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Présentation du cas

Nous rapportons un cas d’un patient de sexe masculin de 38 ans dont la présentation initiale était une légère sensation de vertige en tournant la tête et en se mobilisant, qu’il a décrite comme une sensation que la pièce se déplaçait lorsqu’il déplaçait le regard, mais qui était absente au repos et s’il gardait le regard fixe. Il a également commencé à se plaindre de douleurs dans l’orbite droite, qui augmentaient avec les mouvements oculaires. Ces symptômes ont été attribués à un vertige secondaire à une pathologie aiguë de l’oreille interne par le médecin généraliste qui a prescrit le sédatif vestibulaire cinnarizine sans effet. Initialement, la vue était intacte, mais il a rapidement développé une diplopie en regardant vers le bas et médialement. Cette diplopie était intermittente tandis que le vertige lié au mouvement restait le symptôme le plus frustrant. Il a été noté que ce vertige de type « vertigineux » n’était pas d’origine vestibulaire car s’il cessait de tourner la tête, il disparaissait immédiatement et n’était jamais associé à des nausées. Au lieu de cela, il était associé à une douleur orbitale sourde du côté droit et ne répondait pas non plus à la cinnarizine.

Après examen, le neurologue a suspecté une myasthénie oculaire grave (OMG) et l’a commencé à prendre 60 mg de pyridostigmine, 4 heures, avec une petite dose d’atropine 2 mg deux fois par jour. On lui a également prescrit 7,5 mg par jour de prednisolone (en 3 doses fractionnées) pour qu’il monte lentement au cours des semaines suivantes à 20 mg. Il n’y a pas eu d’amélioration des symptômes du patient. Les anticorps des récepteurs nicotiniques de l’acétylcholine étaient négatifs. D’autres anticorps typiques de la myasthénie grave tels que les anticorps anti-Musc (kinase spécifique au muscle) et anti-striationnels étaient également négatifs.

Une batterie de tests sanguins a été effectuée, y compris la fonction rénale, hépatique et thyroïdienne, les marqueurs inflammatoires, la créatinine kinase (CK), la numération formule sanguine complète ainsi qu’une glycémie à jeun et une hémoglobine glycosylée (HbA1c). Le CK était quelque peu élevé; cependant, cela a d’abord été attribué à sa musculature. De plus, par rapport aux niveaux de référence précédents, il s’agissait du premier cas où une CK élevée a été enregistrée. Sinon, tous les autres tests sanguins, y compris le dépistage du diabète, la fonction thyroïdienne et un dépistage auto-immun (anticorps cytoplasmiques antinucléaires et anti-neutrophiles plus facteur rhumatoïde) étaient également normaux. Cliniquement, il n’avait aucune caractéristique d’ophtalmopathie de la maladie de Graves. La radiographie pulmonaire n’a montré aucune anomalie dans le médiastin antérieur, ainsi qu’un SCANNER normal (tomodensitométrie) de la tête et du thorax excluant ainsi le thymome. Une ponction lombaire a été réalisée par laquelle son liquide céphalo-rachidien ne présentait aucune bande oligoclonale et l’indice d’IgG était normal, excluant ainsi les affections démyélinisantes inflammatoires aiguës telles que la sclérose en plaques. De plus, une IRM normale (imagerie par résonance magnétique) du cerveau a mis en évidence une telle exclusion de ces possibilités.

Une consultation ophtalmique a été effectuée et la cartographie de HESS a montré des déficits dans le droit médial, le droit inférieur et l’oblique supérieure de l’œil droit. À ce stade, OMG était considéré comme le plus plausible. Cependant, les déficits de mouvement de l’œil droit sont restés fixes, bien que parfois cliniquement, il présentait des caractéristiques variables apparaissant comme une paralysie du 4e nerf (trochléaire).

Test de base, montrant des déficits dans le droit médial, le droit inférieur et l’oblique supérieure de l’œil droit

La présence de douleurs orbitales incessantes a alors commencé à susciter la possibilité d’autres diagnostics. En raison de la CK élevée, une ophtalmoplégie externe progressive chronique (CPEO) a été envisagée, mais l’absence d’autres caractéristiques et une prédominance unilatérale étaient garantes de la cytopathie mitochondriale.

Pendant la faible dose (7,5 mg) de stéroïdes, montrant la persistance du déficit du côté droit

D’autres diagnostics tels que le syndrome de Miller Fisher, le syndrome de Tolosa-Hunt, la dystrophie musculaire oculopharyngée et les vascularites sont tous exclus. Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton a été exclu car un test d’anticorps des canaux calciques à tension négative est également revenu négatif, alors qu’il n’y avait aucun signe de malignité bronchique associée. La neurosarcoïdose a été exclue malgré un niveau légèrement élevé d’ECA (enzyme de conversion de l’angiotensine) du liquide céphalo-rachidien après un test de ponction lombaire. Les taux sériques normaux d’ECA étaient également compatibles avec cela.

Le seul diagnostic à considérer était la myosite orbitale, possibilité renforcée compte tenu de l’augmentation de la créatinine kinase sérique (CK) et de la lactate déshydrogénase (LDH). De manière cruciale, depuis l’administration quotidienne de 50 mg de prednisolone, les symptômes avaient complètement disparu en 3 jours. Ensuite, la prednisolone a été lentement réduite sur une période de 3 mois et arrêtée. La maladie ne s’est pas reproduite et la CK est revenue à la normale, corroborant un diagnostic de myosite orbitale (OM). Dans ce cas, l’OM serait classée comme la variété de MÉTIER à TISSER plus doux (myosite oculaire oligosymptomatique limitée), compte tenu de l’absence d’injection sclérale, de ptose, de proptose et de signes d’inflammation dans ce cas.

Sur des stéroïdes à forte dose (50 mg), démontrant une résolution

Nous rapportons un cas de myosite orbitale (OM) présentant initialement un vertige vague lié au mouvement ou une sensation de type « vertigineux » due à une faiblesse musculaire extraoculaire, qui est un moyen de manifester la diplopie, par défaillance du mécanisme de suivi binoculaire lors du déplacement du regard. La diplopie produit parfois une sensation de mouvement de l’environnement qui peut imiter un véritable vertige. Le vrai vertige ne pouvait pas être présent dans ce cas car en position assise il n’y avait pas d’hallucination de mouvement du patient lui-même ou de son entourage (ce qui est la description authentique du vertige), de plus le symptôme ne répondait pas à la cinnarizine (un sédatif vestibulaire), tandis qu’il y avait la complication supplémentaire de la douleur orbitale droite.

Après une exclusion complète, on lui a diagnostiqué une OM. Nous insistons sur le fait que l’OM devrait être inclus dans le différentiel lors de l’examen d’un diagnostic d’OMG (en particulier lorsque des caractéristiques atypiques sont présentes). L’imagerie bien qu’utile n’est pas toujours utile pour diagnostiquer la OM, comme dans ce cas, dans lequel l’élargissement de la MOE ou des structures environnantes n’était pas visible (figure 4). Cependant, il y avait une réponse immédiate aux stéroïdes systémiques à forte dose, alors qu’à l’inverse, dans l’OMG, cela aurait précipité une crise myasthénique.

IRM simple réalisée alors que le patient n’était pas sous traitement stéroïdien