szerdán röviden megjelentem a HuffPostLive-on, hogy beszéljek a kururól, a kergemarhakór emberi formájáról, amelyet fertőzött idegszövet elfogyasztásával terjesztenek. Az adás egy szegmensére vonatkozott, amelyben a We Are What We Are stáb tagjai szerepeltek, egy új film a kannibálok családjáról, akik közül az egyik enged a betegségnek.
a Kuru és a kergemarha-kór más emberi formái rendkívül ritka neurodegeneratív állapotok, de alkalmanként a címlapokra kerülnek, amikor új eseteket találnak. A legutóbbi esetről a hónap elején számoltak be – egy New Hampshire-i emberről, aki fertőzött idegsebészeti eszközökkel szerződött a Creutzfeldt-Jakob-kór (vCJD) variánsával. Ugyanez a betegség 156 Brit ember életét követelte az 1990-es évek végén, akik mindannyian fertőzött marhahúst fogyasztottak. Következésképpen az Európai Bizottság világszerte betiltotta a brit marhahúst, a brit kormány pedig több százezer tehén leselejtezését rendelte el a betegség visszaszorítása érdekében.
azóta egyetlen eset sem merült fel a fertőzött marhahús fogyasztásából. Mindazonáltal a kutatások azt sugallják, hogy a kuru, a vCJD és más kapcsolódó betegségek lappangási ideje legalább több évtized, de akár 50 év is lehet. Egyes kutatók ezért azzal érvelnek, hogy sokkal több ember volt kitéve fertőzött marhahúsnak az Egyesült Királyságban a 90-es években, és hogy a vCJD fenyegető járványa lehet.
Olvass el mindent a kururól, a kannibalizmusról és a vCJD-ről ebben a cikkben, amit még 2008-ban írtam…
kannibalizmus és a remegő halál: a betegség új formája és egy lehetséges járvány
a fenti Filmklip a kuru nevű betegség több áldozatát mutatja be. Ők – vagy inkább voltak-tagjai a South Fore-nak, egy körülbelül 8000 fős törzsnek, akik Pápua Új-Guinea Keleti felvidéki tartományának Okapa alkörzetében laknak. Az 1950-es és 60-as években egy kuru járvány söpört végig a déli részen, amely a törzs több mint 1000 tagjának életét követelte. Később kiderült, hogy a betegséget a törzs rituális halotti kannibalizmus gyakorlata terjesztette.
a kuru szó jelentése “remegő halál” az első nyelvben, és leírja a betegség jellegzetes tüneteit. Mivel elsősorban a kisagyat érinti, az agynak a mozgás koordinálásában részt vevő részét, az első tünetek, amelyek a betegséggel fertőzötteknél nyilvánulnak meg, általában bizonytalan járás és remegés. A betegség előrehaladtával az áldozatok nem tudnak állni vagy enni, és végül 6-12 hónappal a tünetek megjelenése után meghalnak.
a Kuru a progresszív neurodegeneratív betegségek osztályába tartozik, az úgynevezett fertőző szivacsos agyvelőbántalmak (Tse), amely magában foglalja a variáns Creutzfeldt-Jakob-betegséget (vCJD) és a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmát (BSE, közismertebb nevén kergemarha-kór) is. A TSE-k halálos kimenetelűek és fertőzőek; az emberekben viszonylag ritkák, és szórványosan, fertőzés vagy genetikai mutációk miatt jelentkezhetnek. Ezek szokatlan, hogy a fertőző ágens, amely továbbítja a betegségek úgy vélik, hogy egy misfolded fehérje. (Ezért a TSE-ket prionbetegségeknek is nevezik, a “prion” a “fehérje fertőző részecske”kifejezés rövidített formája).
a BSE először 1986-ban jelent meg az Egyesült Királyságban. Egy évtizeddel később egy wiltshire-i fiatalember, aki szennyezett marhahúst evett, a vCJD első áldozata lett. Az egészségügyi tisztviselők rájöttek, hogy a betegség az állatállomány körében terjed, mivel a belsőségeket táplálják. Arra figyelmeztettek, hogy több tízezer ember lehet veszélyben, és ezt követően több mint 200 000 szarvasmarhát selejteztek ennek megakadályozása érdekében, ami hatalmas költségekkel jár a brit gazdaság számára.
a mai napig azonban az Egyesült Királyságban csak 156 ember halt meg vCJD-ben, és sokkal kisebb számban más országokban. Azonban egy longitudinális tanulmány a Fore emberek, megjelent 2 évvel ezelőtt, azt sugallja, hogy a kuru és a kapcsolódó betegségek inkubációs ideje akár 50 év is lehet, ami egyes kutatók azt állítják, hogy még mindig szembesülhetünk a vCJD járványával. A múlt hónapban a neurológusok egy korábban azonosítatlan prionbetegségről számoltak be, amely 10 embert ölt meg az Egyesült Államokban, és 6 másik embert fertőzött meg.
a prion hipotézist Stanley Prusiner javasolta 1982-ben. Azt állítja, hogy a TSE-ket a prionfehérje rendellenesen hajtogatott formája továbbítja. A fehérje normális formája minden sejtben jelen van, de funkciója ismeretlen. A kóros prionfehérje oldhatatlan, és hajlamos felhalmozódni olyan csomókban, amelyek az agyszövet jellegzetes szivacsszerű megjelenést kölcsönöznek (a szivacsos agyvelőbántalom “szivacsszerű agybetegséget”jelent). A csomók a remegést és a rendellenes járást okozzák, mert a cerebelláris sejteket nem képesek megfelelően idegi impulzusokat vezetni.
ma már ismert, hogy a rendellenesen hajtogatott prionfehérje csomói kisebb darabokra bonthatók. Így, ha fertőzött szövetet fogyasztanak, ezek a fragmensek “magvakként” működnek, amelyek a gazdasejtekben a normál fehérje abnormális konfigurációját átveszik és felhalmozódnak egy nukleációs-polimerizációs reakciónak nevezett folyamatban. A prionfehérjék mindkét formájának javasolt szerkezetét ez az ábra mutatja. A prionfehérje abnormális, patogén formája nagyobb arányban tartalmaz béta-redős lapoknak nevezett struktúrákat, és alacsonyabb az alfa-hélixek aránya, mint a normál sejtformában. Úgy gondolják, hogy a fehérje normális formája pontmutációk sorozatával abnormálisvá alakul. A legújabb bizonyítékok arra utalnak, hogy az abnormális prionfehérje önmagában nem mérgező neuronok, hanem terjedése mérgező mellékterméket generál.
az élesztővel végzett kísérletek hősokkfehérjéket érintettek a prionmag szaporításában. A hősokk fehérjék a molekulák nagy családja, amely minden sejtben és minden szervezetben jelen van. Koncentrációjuk megemelkedik az emelkedett hőmérséklet hatására, de “kísérőként” is működnek, amelyek segítik az újonnan szintetizált fehérjéket a helyes háromdimenziós szerkezetük feltételezésében, és megakadályozzák az összetapadást. Így a hősokk fehérjék szintén részt vesznek a rendellenesen hajtogatott prionfehérjék csomóinak szétszerelésében. A mutált élesztősejtekben specifikus hősokkfehérjét képeznek, a prionfehérje csomói nem fragmentálódnak, ezért a sejtosztódás során nem kerülnek továbbadásra.
a Kuru kitörését követően az 1950-es években a kulturális antropológusok gyorsan megállapították, hogy a betegséget a halotti kannibalizmus gyakorlata terjeszti. Amikor egy személy meghalt, a női rokonok voltak felelősek a test feldarabolásáért. Eltávolítják az agyat, a karokat és a lábakat, levágják az izmokat a végtagokról, és megnyitják a mellkasot és a hasat, hogy eltávolítsák a belső szerveket. Azok, akik kuru-ban haltak meg, nagyra értékelték az élelmiszerforrásokat, mert zsírrétegeik voltak, amelyek hasonlítottak a sertéshúsra. Elsősorban az első nők vettek részt ebben a rituáléban. Gyakran táplálták az agy falatait kisgyermekeknek és idős rokonoknak. A törzsben ezért a nők, a gyermekek és az idősek voltak a leggyakrabban fertőzöttek.
bár az ausztrál hatóságok az 1950-es évek végén betiltották a fore kannibalizmusát, a Kuru esetei a törzs tagjai között jelentek meg. Ez arra késztette John Collinge-t, az UCL neurodegeneratív betegség Tanszékének vezetőjét, hogy Pápua Új-Guineába utazzon kivizsgálásra. 1996 és 2004 között Collinge és csapata információkat gyűjtött a törzsi férfiak és nők élettörténetéről, és ez idő alatt 11 új kuru esetet azonosítottak. A The Lancet-ben írva Collinge arra a következtetésre jutott, hogy “a minimális becsült inkubációs periódus 34-41 év volt… az emberi prionokkal való fertőzés inkubációs periódusa meghaladhatja az 50 évet”, majd megismételte a vCJD járvány lehetőségét:
nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy az Egyesült Királyságban szinte minden ember ki volt téve a CJD változatot okozó ágensnek. Az egész élelmiszerláncon átment, nemcsak hamburgerekben, hanem húskészítményekből készült zselatint tartalmazó süteményekben is. Még a kozmetikumok is tartalmaztak marhahúsból származó vegyi anyagokat.
lehetséges azonban, hogy a Fore törzs néhány tagja folytatta a kannibalizmus gyakorlását, miután betiltották. Ez megmagyarázhatja azokat az eseteket, amelyek Collinge tanulmánya során merültek fel, de nem feltétlenül zárja ki a kuru hosszú inkubációs periódusát. Nagyon nehéz lenne meghatározni, hogy az ausztrálok mennyire hatékonyan hajtották végre a kannibalizmus elleni törvényt. Célszerű folytatni a prionbetegségek kutatását, mert lehetséges, hogy a vCJD járványával szembesülhetünk. (Egy 2007-ben közzétett tanulmány, amelyet szintén Collinge vezetett, kimutatta, hogy a prionbetegség tünetei és patológiája reverzibilisek.)
a Fore törzsnél töltött idő alatt Collinge és kollégái DNS-mintákat gyűjtöttek 10-ből a 11 új kuru esetből. A minták elemzése azt mutatta, hogy a 10 egyed mind homozigóta (pl. két azonos példánya volt) a prion gén egy adott alléljának vagy verziójának, amely fertőzésre fogékonnyá tehette őket. Hasonlóképpen, a vCJD 156 Brit áldozata Collinge szerint ” különálló genetikai szubpopulációt képviselhet, szokatlanul rövid inkubációs periódusokkal a BSE számára.”
az újonnan azonosított prionbetegséget, amelyet proteázérzékeny prionopathiának (PSPr) neveztek el, az amerikai orvosok jelentették az Annals of Neurology-ban. A 11 esetben a betegség kialakulásának átlagos életkora 62 év volt, időtartama a tünetek megjelenésétől a halál időpontjáig 10 hónap és 5 év között mozgott. A legtöbb emberi prionbetegséggel ellentétben a motoros funkciók elvesztését kognitív hanyatlás kísérte, és a post mortemek jellegzetes neuropatológiát mutattak.
Pierluigi Gambetti vezető szerző, az Ohiói Nemzeti Prionbetegség-patológiai felügyeleti központ vezetője úgy véli, hogy a betegség valószínűleg “évek óta létezik, észrevétlenül.”A PSPr több szempontból különbözik a többi prionbetegségtől. A betegség azért kapta a nevét, mert az áldozatokból izolált prionfehérje, ellentétben más prionbetegségekkel, érzékeny volt a proteázoknak nevezett enzimek lebomlására. A kóros prionfehérjét 16-szor alacsonyabb koncentrációban is kimutatták, mint más prionbetegségekben.
Gambetti ragaszkodik ahhoz, hogy a betegséget valószínűleg genetikai és nem környezeti tényezők okozzák, és hogy nincs szükség riasztásra. Jelentős, hogy a 10 áldozat közül egyiknek sem volt mutációja a prion génben, de többüknek közeli rokonai voltak, akiknél demenciát diagnosztizáltak. Így úgy tűnik, hogy a prion génen kívüli mutáció vagy mutációk prionszerű patológiát generálhatnak. Ez a helyzet az Alzheimer-kórban, amelyben az amiloid prekurzor fehérjét kódoló génen kívül vannak mutációk. Az új tanulmánynak a prionbetegségek genetikájának jobb megértéséhez kell vezetnie, és Gambetti most kísérleteket végez egereken annak meghatározására, hogy az új betegség hogyan terjed.
- Megosztás a Facebook-on
- Megosztás a Twitteren
- Megosztás e-mailben
- Megosztás a LinkedIn-en
- Megosztás a Pinteresten
- Megosztás a WhatsApp-on
- Megosztás a Messengeren