Egészséges középkorú férfi tapasztalja a függönyt a jobb szem látásában

a funduscopiás vizsgálat savós retinaleválást és choroidalis folyadékgyülemet mutatott ki.

kérdés: December 10, 2013

téma hozzáadása az e-mail értesítésekhez

e-mailt kap, ha új cikkeket tesz közzé

kérjük, adja meg e-mail címét, hogy e-mailt kapjon, amikor új cikkeket tesz közzé .

Feliratkozás

hozzáadva az e-mail értesítésekhez

sikeresen hozzáadta a riasztásokat. Az új tartalom közzétételekor e-mailt fog kapni.
kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez

sikeresen hozzáadta a riasztásokat. Az új tartalom közzétételekor e-mailt fog kapni.
kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
vissza a Healio-hoz

nem tudtuk feldolgozni a kérését. Kérjük, próbálja újra később. Ha továbbra is fennáll ez a probléma, kérjük, lépjen kapcsolatba [email protected].
vissza a Healio-hoz

egy 54 éves férfit egy külső szemész a Lahey klinikára utalt a jobb szem retina leválására. A beteg 1 hónapig leírta a “fekete függöny” fokozatos megjelenését a jobb szem látómezőjének felső részén. A látásvesztést nem előzték meg villanások vagy úszók. Tagadta a szem fájdalmát vagy vörösségét, és nem volt fejfájása. A rendszerek teljes felülvizsgálata egyébként negatív volt.

a beteg szemtörténete figyelemre méltó volt a közelmúltban perifériás lézeres iridotómiák mindkét szemben anatómiai keskeny szögek, hyperopia és enyhe szürkehályog miatt. Kórtörténetében szerepelt a hidroklorotiaziddal kontrollált hypertonia. Nem volt családi szemészeti történelem. Nem dohányzó volt, és tagadta az alkoholt vagy a tiltott drogfogyasztást.

vizsgálat

a vizsgálat során a beteg legjobban korrigált látásélessége a jobb szemben 20/400, a bal szemben pedig 20/20 volt. A fénytörési hiba a jobb szemben +4,75 -1,00 @ 090, a bal szemben +3,50 -0,75 @ 081 volt. A pupilla lomhán reagált a jobb szem fényére, de nem észleltek határozott afferens pupillahibát. A konfrontatív látótér jobb látótér-hibát mutatott a jobb szemben, a teljes mező pedig a bal szemben. Helyes exotropia volt az elsődleges tekinteten, de az extraokuláris mozgások tele voltak. Az IOP mindkét szemében 15 mm Hg volt.

az elülső szegmens vizsgálata sekély elülső szegmenst mutatott, 1-2 + pigmenttel a lencse elülső kapszuláján, 2-3+ pigmenttel az elülső üvegtestben, szabadalmi lézeres iridotómiák és 2+ nukleáris szklerózis mindkét szemben. A gonioszkópián a jobb szem meredek volt az íriszhez képest, és nem volt látható szögszerkezet. A bal szemben a szög sekély volt, de nyitott. A jobb szem hátsó szegmensének vizsgálatakor alacsonyabb, makula-off, bullous retina leválás volt változó folyadékkal. Choroidalis folyadékgyülem volt az elülső periférián 360-ban (1.ábra). Retinális könnyeket nem találtak. A bal szem fundusa lapos volt, a retina pigment epitheliumának nagy időbeli veleszületett hipertrófiájával.

a jobb szem B-vizsgálata további valószínű szklerális megvastagodást tárt fel, de tömegeket nem. A retinaleválás és az elülső choroidalis folyadékgyülem láthatóvá vált (2.ábra). Az axiális hosszakat A-scan segítségével mértük, és 20-nak találtuk.87 mm A jobb szemben és 21,60 mm a bal szemben.

1.ábra. Fundus fénykép, amely egy makula-off alsó retina leválást mutat változó folyadékkal.

képek: Bartolini CE, Blaha GR

2.ábra. A jobb szem B-letapogatása gyengébb retinaleválást és lehetséges scleralis megvastagodást mutat.

mi a diagnózisa?

savós leválás

a normál szembelnyomással, egyoldalú savós leválással és choroidalis folyadékgyülemmel rendelkező középkorú férfi differenciáldiagnosztikája magában foglalja az uvealis folyadékgyülem szindrómát, a posterior scleritist, az uvealis melanomát, a metasztatikus tumort, az uvealis leválással járó rhegmatogén retinaleválást, a multifokális choroiditist, a súlyos hipertóniás choroidopathiát, a Vogt-Koyanagi-Harada – betegséget és a szisztémás betegséget, például a myeloma multiplexet vagy a pajzsmirigy diszfunkcióval járó myxedemát.

a Posterior scleritis általában az autoimmun betegség megnyilvánulása; ez fájdalmas és gyakoribb a nőknél. A daganatot kizárták a B-scan negatív bármilyen tömegre. A beteg nemrégiben látta az alapellátási orvosát, aki arról számolt be, hogy vérnyomása jó ellenőrzés alatt áll, és egyébként jól érezte magát, ami valószínűtlenné tette a szisztémás okot. A Vogt-Koyanagi-Harada tipikusan kétoldali uveitikus betegség, amelyet fiatalabb, sötét pigmentált egyéneknél észlelnek, vitiligo, poliosis, alopecia és dysacousia lehetséges felfedezésével.

a beteg szemének rövid axiális hossza támogatta az uvealis effúziós szindróma diagnózisát, amelyet gyakran látnak nanoftalmikus szemekben.

nyomon követés

a beteget a műtőbe vitték szklerális ablakok szklerális kivágással. A szklerális szárnyakat eltávolították és patológiára küldték. Az uvealis effúziós szindróma diagnózisát h&E és Alcian kék folt igazolta, amely a megnövekedett mucin jellegzetes megállapítását mutatta a szklerális stroma kollagénszálai között.

három hónappal a műtét után a látás 20/50 volt a jobb szemben. A dilatált vizsgálat során csak sekély szubretinális folyadék maradt az alsó perifériában. A choroidalis folyadékgyülem megszűnt. A makula lapos volt.

Vita

az uvealis folyadékgyülem kifejezés, amelyet először Schepens és Brockhurst hozott létre 1963-ban, olyan patoanatómiai állapotra utal, amelyet a folyadék abnormális gyűjtése jellemez a szuprachoroidális térben. Az uvealis folyadékgyülemnek számos oka van, beleértve a hipotóniát, a nanoftalmust, a traumát, a korábbi szemműtétet vagy a mögöttes gyulladásos, fertőző, infiltratív vagy hidrosztatikus állapotot. Ismert ok hiányában az idiopátiás uvealis effúziós szindróma (UES) kifejezést használják. Az idiopátiás UES egy ritka betegség, amely általában egészséges középkorú férfiakban fordul elő, és úgy gondolják, hogy a sclera és a choroid elsődleges rendellenességével függ össze.

mivel ez egy ritka betegség, az idiopátiás UE-K valódi előfordulása és prevalenciája továbbra sem ismert. A betegség patofiziológiája valószínűleg multifaktoriális. A javasolt mechanizmusok közé tartozik a vortex vena compression, a choroidalis ér fokozott permeabilitása és a fehérjék abnormális felhalmozódása a sclera és a suprachoroidalis térben. Érdekes, hogy szövettani vizsgálatok kimutatták megvastagodott sclera és rendellenességek a scleralis összetétele ezen betegek, beleértve a szervezetlenség a kollagén köteg lamelláris elrendezése és rendellenes lerakódása glikozaminoglikánok (Gag) között kollagén kötegek. Ez a megvastagodott, rendellenesen felépített sclera valószínűleg hozzájárul mind az örvényvénák összenyomódásához, mind a fehérje transzszklerális kiáramlásával szembeni fokozott ellenálláshoz, ami a fehérje felhalmozódásához vezet a suprachoroidális térben, ami viszont a folyadék csökkent mozgását eredményezi a suprachoroidális térből a choroidalis kapillárisokba, és serózus ciliochoroidalis effúziót okoz. Egyes szerzők azt sugallják, hogy az öregedés és a hormonális változások súlyosbíthatják a fehérje transzport anomáliáit a sclera-ban.

az idiopátiás UE-k mindkét nemben jelen lehetnek, de a férfiaknál gyakoribbak. Az esetek 65% – ában kétoldalú állapot. Az egyoldalú esetek általában idősebb férfiaknál fordulnak elő. A betegek az egyik vagy mindkét szem csökkent látásának panaszával jelentkeznek. A retina leválása gyakran központi vagy felsőbbrendű scotomát eredményez. A betegek gyakran rövid axiális hosszúsággal és hyperopiával rendelkeznek. A vizsgálat során az IOP-nak normálisnak kell lennie. Lehet, hogy kitágult episcleralis erek és elülső kamra flare, de nem sejt. A gonioszkópia kimutathatja a vért Schlemm csatornájában és egy keskeny elülső kamra szöget. Nem pigmentált üveges sejtek gyakran láthatók. A retina leválása a makulára korlátozódhat, vagy az alsó retinát változó folyadékkal vonhatja be, amikor a beteg függőleges. A koroidális leválások barna-narancssárga, sima, kupola alakú emelkedések, amelyek elöl helyezkednek el, néha gyűrű alakú elrendezéssel. A retina leválásától eltérően a ciliochoroidális leválódások nem hullámosodnak szemmozgásokkal. Az ora serrata néha könnyen látható a pars plana és a perifériás choroid emelkedése után. A Leopard-spot retina pigmentáris változások krónikus UE-k esetén láthatók.

az idiopátiás UES a kizárás diagnózisa. Ki kell zárni az uvealis folyadékgyülem másodlagos okait, beleértve a szem hipotóniáját, valódi nanoftalmos, trauma, műtét, posterior scleritis, szulfon-vagy szénhidráz-gátló gyógyszerreakció, amyloidosis, Hunter-szindróma, arteriovenosus fistula, rosszindulatú magas vérnyomás, metasztatikus karcinóma, lymphoproliferatív choroidalis infiltráció vagy uvealis melanoma. A B-scan ultrahangvizsgálat kizárhatja a daganatot, valamint bemutathatja az UES-re jellemző choroidalis-scleralis réteg retinális és choroidalis leválását és megvastagodását. A Nanophthalmos-t kizárják az a-scan ultrahangvizsgálattal, hogy bemutassák a rövidített axiális hosszúságot, jellemzően kevesebb, mint 20 mm. ezenkívül a nanophthalmos betegek több mint 7 D hyperopiával rendelkeznek, és kis szaruhártya átmérővel, sekély elülső kamrával és magas lencse-szem térfogataránnyal rendelkezhetnek. A szklerális szövetet patológiára lehet küldeni, amely megmutatja a kollagénszálak jellegzetes rendetlenségét, a rostok átmérőjének változását és a felhalmozódott Gagekből álló megnövekedett extracelluláris mátrixot.

az uvealis folyadékgyülem gyulladásos okaitól eltérően az idiopátiás UES-ben szenvedő betegek rosszul reagálnak a nem műtéti kezelésre, beleértve a kortikoszteroidokat vagy antimetabolitokat. Az idiopátiás UE-k sikeresen kezelhetők kvadrantikus részleges vastagságú szklerektómiákkal. Ezt a műtéti eljárást először a Gass írta le 1983-ban, amely 5 mm-es 7 mm-es, fél-kétharmad vastagságú szklerektómiák létrehozásából áll minden kvadránsban, 1-2 mm-rel az Egyenlítő előtt. A szklerektómia hosszú tengelye kerületirányban van orientálva, és minden szklerektómia ágy közepén 2 mm-es lineáris szklerosztómiát készítenek, amelyet 1-2 mm-es szklerális lyukasztással megnövelnek. Az egyik szem műtétét igénylő betegek körülbelül fele végül a másik szem műtétét igényli. Kezelés nélkül elhúzódó klinikai lefolyás fordulhat elő, hónapokon vagy éveken át tartó remissziókkal és kiújulásokkal, és a látás tartós csökkenését eredményezheti.

betegünk a normálnál rövidebb axiális hosszúságú volt. Jelentős klinikai és szövettani átfedés van a nanoftalmikus szemek és az idiopátiás UE-kkel rendelkező hyperopiás rövid szemek között. A nanoftalmikus szemek szövettani vizsgálata során Uyama és munkatársai ugyanazt a kóros diszorganizációt találták a szklerális rostokban és a proteoglikán lerakódásokban, amelyeket idiopátiás UES-ben találtak. Bár a beteg nem volt igazi nanophthalmos, egyes szerzők úgy idiopátiás UES és nanophthalmos, hogy ugyanabban a spektrumban a betegségek egy veleszületett primer scleralis rendellenesség.

következtetés

összefoglalva, egy 54 éves férfi fájdalommentes superior scotomával jelentkezett a jobb szemében, és a vizsgálat során kiderült, hogy ciliochoroidalis folyadékgyülem és savós retina leválás váltófolyadékkal. A B-scan ultrahangvizsgálat kimutatta, hogy nincs tömeges elváltozás,ciliochoroidalis folyadékgyülem és a retina leválása a megvastagodott sclera miatt. Az idiopátiás uvealis effúziós szindróma diagnózisát a normálnál rövidebb axiális hosszúságot mutató A-scan támasztotta alá, amelyet a sclera patológiás elemzésével igazoltak, amely az Alcian kék festéssel megnövekedett mucin-t mutatott a kollagén rostok között. A beteget sikeresen kezelték szklerális ablakokkal, szklerális kivágással.