idiopátiás scrotal calcinosis: jelentés 2 esetről, valamint a betegek műtéti kezelésének elfogadását meghatározó patogenezis és tényezők áttekintése

Bevezetés

az idiopátiás scrotal calcinosis (ISC) a herezacskó bőrének ritka és jóindulatú betegsége, amely magányos vagy többszörös, tünetmentes meszesedett csomókkal vagy papulákkal jelentkezik a herezacskó bőrén scrotum, amely általában fiatal korban vagy korai felnőttkorban jelenik meg a kalcium/foszfor metabolizmus szisztémás rendellenességének hiányában.1 néhány publikált esetben az intradermális csomók mérete és száma idővel növekszik, és viszketéssel, nehéz érzéssel, fehér krétás anyag kisülésével vagy mindezen tünetek kombinációjával társulhatnak.1-4 Lewinski5 kezdetben 1883-ban írta le az ISC-t, hutchinson6 pedig további leírásokat adott a jelentésében. Körülbelül egy évszázaddal később, Shapiro et al7 javasolta az “idiopátiás herezacskó kalcinózis” nevet, miután kizárták a hámbélés jelenlétét, maradék ciszták, lipid, vagy organizmusok a szövettanban. Az irodalomban több mint 120 ISC esetet írtak le; a patogenezis azonban továbbra sem világos.8

az ISC etiológiájával kapcsolatban az elmúlt 40 évben több hipotézis javaslata volt, mint valaha.8 az ISC valóban idiopátiás lehet, amint azt Shapiro et al;7 vagy ennek oka lehet dystrophiás meszesedés az epidermális cisztákon történő kalcium lerakódást követően Karabulut et al;9 összefüggésben lehet a herezacskó eccrin cisztáival; vagy a dartos izom dystrophiás meszesedéséből származhat.8 azonban egységes egyetértés van abban, hogy az ISC-t különböző méretű kalcium-lerakódások jellemzik, amelyeket granulomatózus reakció vesz körül.7-10 a műtét az egyetlen olyan kezelés, amelyet az ISC-nek ajánlanak, és lehetővé teszi a betegség patológiás megerősítését.11 a műtéti indikációk közé tartozik a tünetek enyhítése a herezacskó szövetének megőrzésével. A tanulmányok leírták az ISC elliptikus kivágásának 1 fokozatú és többlépcsős technikáját.1,12 bemutatjuk az ISC 2 esetét, áttekintjük az irodalmat, megvitatjuk azokat az okokat, amelyek miatt a műtéti beavatkozás elfogadott vagy sem az ISC-ben szenvedők körében.

1.eset

egy 29 éves férfit utaltak klinikánkra, 8 éves anamnézisében többszörös fájdalommentes herezacskó csomók voltak, amelyek mérete és száma fokozatosan nőtt. A néhány 0,5-1 cm-es szubkután papula mindkét hemi-herezacskó szöveten néha viszkető volt. A beteg tagadta a herezacskó traumáját vagy bármilyen gyógyszer lenyelését a papula megjelenése előtt. Nem volt húgycső-váladék, péniszfekély vagy inguinalis duzzanat. A beteg észrevette, hogy a papulák egy része eltűnt, miután fehéres vagy krétaszerű anyagot ürítettek ki belőlük. Korábban nem volt szexuális úton terjedő fertőzése. Ahogy a csomók száma és mérete nőtt, kényelmetlenül érezte magát, zavarba jött, és nem akarta, hogy mások lássák a sérülést. Arról számolt be, hogy nem volt szexuálisan aktív, és a herezacskó elváltozásai miatt elkerülte az intim kapcsolatokat. Nem volt krónikus betegség vagy gyógyszerhasználat. A fizikális vizsgálat több tapintható, de fájdalommentes sötétbarna intradermális csomót mutatott a herezacskón. A meszes csomók mindkét Hemi-herezacskót érintették, de túlnyomórészt a bal oldalon voltak. Más bőrelváltozást nem észleltek. A falloszt körülmetélték, és a herék tapinthatóak és teljesen normálisak voltak. A laboratóriumi vizsgálatok normális szérum foszfortartalmat és kissé alacsonyabb kalciumszintet mutattak ki. A páciens helyi érzéstelenítés alatt a medián raphe közelében lévő elváltozásokat egyetlen elliptikus bemetszéssel kivágták. Más egyes csomók mindkét Hemi-scrotumon külön-külön kivágták és külön lezárták, hogy megőrizzék a nem érintett bőrt, és lehetővé tegyék a megfelelő herezacskó bőr záródását. A hibákat 3-0 prolénvarrat megszakított technikával zártuk le (1.ábra). A mai napig nem volt posztoperatív szövődmény, a betegnek kiváló herezacskó kozmetikai eredménye volt.

1. ábra 1. beteg: preoperatív (a), intraoperatív (B és C) és posztoperatív (d) nézetek az idiopátiás scrotalis calcinosisról.

a szövettani szakaszok kalcium lerakódást és különböző méretű és alakú bazofil gömböket mutattak ki a retikuláris dermisben. Volt egy alkalmi fésült megjelenése, néhány kisebb töredékek körül többmagvú óriás sejtek és egy ritka limfocita beszűrődés. A gömbök között sűrű kollagén stroma és fibrózisos területek voltak láthatók, és egy rostos kapszula vette körül az egész elváltozást. A kórszövettani diagnózis “ISC” volt, és a csomókban nem találtak epiteliális bélést (2-5.ábra).

2. ábra Az idiopátiás scrotalis calcinosis esetének Fotomikrográf, amely intraluminalis meszesedéseket mutat, a fekete nyíllal (hematoxilin és eozin,100!).

3. ábra Az idiopátiás scrotalis calcinosis esetének Fotomikrográf képe, amely a sűrű kötőszöveti mátrixba ágyazott meszes anyag csomóit (fekete nyilak) mutatja (hematoxilin és eozin, 100 db).

4. ábra Az idiopátiás herezacskó kalcinózis esetének Fotomikrográf, amely a kötőszöveti mátrixba ágyazott meszes csomót mutatja. megjegyzések: ezt a csomót részben az idegen test óriássejtjeinek reakciója szegélyezi, amint azt a fekete nyilak mutatják (hematoxilin és eozin, 100 Ft).

5. ábra Az idiopátiás herezacskó kalcinózis esetének Fotomikrográf. a következő idegen test óriás sejt reakció. Megjegyzés: Az óriássejteket a fekete nyilak mutatják (hematoxilin és eozin, 400 Ft).

2. eset

egy 33 éves férfit irányítottak klinikánkra, akinek 20 éves kórtörténetében többszörös tünetmentes, jelenleg nem töltő herezacskó csomók voltak, amelyek mérete és száma fokozatosan nőtt. Tagadta a herezacskó korábbi traumáját. Nem volt hozzá kapcsolódó láz, nincs inguinalis duzzanat vagy húgycső váladék. A csomók számának és méretének növekedése ellenére nem volt viszketés, és a duzzanat nem befolyásolta. A beteg egy törtfehér kőszerű anyagot hozott a klinikára, amelyet a közelmúltban az egyik elváltozásból extrudáltak (6.ábra). A beteg szexuálisan aktív volt. A vizsgálat egy látszólag egészséges fiatalembert mutatott ki, aki semmilyen formában nem volt szorongva. Az egyetlen jelentős eredmény a vizsgálat során több tapintható sötét sárga és barna intradermális meszesedő csomó volt, amelyek a herezacskó ventrális és laterális felületét érintették (6.ábra). Nem volt deformáció a péniszén. A laboratóriumi vizsgálatok normális szérum foszfor – és kalciumszintet mutattak ki. A beteg azonban elutasította a műtéti beavatkozást, mert attól tartott, hogy a műtét hatással lesz a szexuális funkciójára és a jövőbeli reproduktív életére.

6. ábra 2. beteg: idiopátiás scrotalis calcinosis (A) és 1 extrudált kalciumkő (B) képei.

Vita

az ISC a herezacskó bőr ritka, de jóindulatú betegsége, amely magányos vagy többszörös meszesedéssel jár csomók. Epidemiológiailag a legtöbb ISC-megjelenés az élet harmadik-negyedik évtizedében fordul elő, évekig tartó alattomos megjelenés után, a kalcium/foszfor anyagcseréjének szisztémás rendellenessége nélkül.1 legjobb tudomásunk szerint Nigériából 10 ISC esetet jelentettek, 2 esetet csecsemőknél (6, illetve 8 hónapos), másokat felnőtteknél.13-16 az ISC csomók jellemzően sárgásfehér vagy sötét színűek, változó számú csoportosított vagy egyedi csomókból állnak, amelyek kalcium-és foszfátlerakódásokat tartalmaznak a herezacskó bőrében. A csomók általában szilárdak és tünetmentesek, de viszketőek vagy fájdalmasak lehetnek, és a beteg a fertőzés epizódját követően krétafehér kisüléssel jelenhet meg.11

az ISC etiológiája hosszú távú vita tárgyát képezte. Kezdetben úgy vélték, hogy az ISC valóban idiopátiás, mivel a meszesedett csomókban nem találtak sejtelemeket, cisztákat, lipideket vagy organizmusokat.1,2,5,7,13-16 néhány későbbi tanulmány azonban kimutatta,hogy az ISC az epidermoid ciszták, a 14 epithelialis fal és a keratin rostok dystrophiás meszesedéséből származik.9 újabban, Pabu és Mtsai4 azt feltételezték, hogy a dartos izom degenerációja és nekrózisa kiemelkedő elsődleges szerepet játszott az ISC etiopatogenezisében, amely után dystrophiás meszesedés következett be. Eredményeink azonban nem támasztják alá azt a hipotézist, amely az ISC eredetét sugallja a dartos izom degenerációjából, mivel az elváltozás kivágása azt mutatta, hogy a kapszulázott csomó külön-külön történt a dartos fascia felett. A szövettan nem mutatott epiteliális bélést vagy cisztát, ami hasonló a Nigeria13–16 és más régiók korábbi jelentéseihez.12 A minták Redondo és munkatársai által végzett patológiai elemzése17 azonban azt mutatta, hogy a herezacskó kalcinózisának egy része epidermális cisztából ered, és a minták egy része megfelelt az ISC kritériumainak. Mindezen bizonyítékok alapján úgy véltük, hogy az ISC lehet egyetlen betegség végstádiuma, amely több etiológiából indult ki. Az izolált és néhány nagy sebészeti anatómiai jelentés alátámasztja ezt a nézetet.3,4,8,10,11,17 az ISC etiológiájának és patogenezisének kérdésének kezeléséhez egy nagy mintaméretű vizsgálatban alaposabb szövetvizsgálatra lenne szükség.

a műtét volt az ISC egyetlen ajánlott kezelési módja. Kimutatták, hogy az egylépcsős kimetszés a betegek elégedettségéhez és az életminőség és az önbecsülés javulásához vezet.18 jelen esetben a csomók többségét széles körben kivágták a medián raphe körül, és más távoli csomókat kivágtak. Bár az egylépcsős kimetszés jó eredményt mutatott, ez nem minden helyzetben lehetséges, mivel az elváltozások eloszlása és mértéke nagymértékben változik. Az ISC többlépcsős kimetszése az első betegnél az életminőség, az elégedettség és a szexuális élet megkezdésének motivációjának szubjektív javulásához is vezetett. Hisszük, hogy a herezacskó megőrzése a herék kielégítő működésének biztosítása érdekében, spermatogenezis, a jó kozmetikai eredménynek pedig a műtéti megközelítés végső útmutatójának kell lennie. A herezacskó rekonstrukciója kiterjedt és súlyos betegségek esetén szükséges lehet.16 a műtéti kimetszés indikációi közé tartoznak a kozmetikai aggályok, a súlyos viszketés és a fekélyesedés.16 a második beteg, aki valamivel idősebb, egyedülálló volt, és felsőfokú végzettséggel rendelkezett, úgy döntött, hogy megtagadja a műtétet, és a tanácsadás ellenére megbirkózik a betegséggel. Az elutasításért felelős egyik tényező a félelem volt, hogy a műtét károsíthatja szexuális teljesítményét és a jövőbeli reproduktív életét. A világ ezen részén a műtét költsége és a haláltól való félelem, általában a tudatlanság miatt, negatív választ ad a műtét mint kezelési mód felajánlására. Ezért nem volt meglepő, hogy a második ISC-ben szenvedő beteg elutasította a műtéti kezelés ajánlatát, különösen annak megnyugtatása után, hogy ISC-je nem életveszélyes.

következtetés

az ICS a herezacskó ritka, jóindulatú és noduláris rendellenessége, amely ismeretlen etiológiájú. Az életminőség romlása, az önbecsülés és a szexuális diszfunkciótól való félelem meghatározhatja a műtéti kezelés elfogadását, a szövődmények kialakulása mellett kozmetikai okokból.

etikai nyilatkozat

a betegek írásos beleegyezést adtak az eset részleteinek és képeinek közzétételéhez.

közzététel

a szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget ebben a munkában.