Mi a Methemoglobinemia?

írta: Benedette Cuffari, M. Sc.áttekintette: Emily Henderson, B.Sc.

a Methemoglobinemia potenciálisan életveszélyes egészségi állapot, amelyben a keringő hemoglobin oxigénszállító képessége jelentősen csökken.

Kép Hitel: MicroOne/.com

a methemoglobinemia biokémiája

a hemoglobin (Hb) oxigénhordozó képességének csökkenése a methemoglobinémiában szenvedő betegeknél annak köszönhető, hogy a négy vasfaj egy része vagy mindegyike átalakul a vas állapotból oxidált vas állapotba.

amikor a Hb vasmolekulái oxidált állapotban vannak, nem képesek megkötni és szállítani az oxigént és a szén-dioxidot, ami számtalan egészségügyi komplikációhoz vezethet.

a HB methemoglobinná (MHb) történő átalakulásának biokémiája jobban megérthető az oxidációs/redukciós reakciók áttekintésével. Míg az oxidáció magában foglalja az elektronok eltávolítását egy szubsztrátumról, a redukció akkor következik be, amikor az elektronokat átvitték a szubsztrátumra.

mivel az oxidációs és redukciós reakciók mindig együtt fordulnak elő, a reakciók ezen kombinációját gyakran “redox” reakcióknak nevezik. Mivel a Hb MHb-vé oxidálódik, elkerülhetetlenül az oxidáció a sejt más helyein is előfordul, ezáltal növelve annak valószínűségét, hogy más sejtenzimek és organellák károsodnak.

okoz

bár a methemoglobinemia leggyakrabban olyan állapotra utal, amely oxidáló vegyi anyagnak való kitettség után merül fel, genetikai, kémiai, étrendi vagy akár idiopátiás etiológiák eredményeként is felmerülhet.

oxidálószereknek való kitettség

a methemoglobinémia leggyakoribb oka az oxidálószernek való kitettség után következik be. Ezeket a vegyi anyagokat közvetlen oxidálószerekként lehet besorolni, amelyek közvetlenül oxidálják a Hb – t és MHb-t képeznek, vagy közvetett oxidálószerek, amelyek az oxigén O2-vé történő redukálásával működnek-vagy a víz H2O2-vé, mindkettő oxidálhatja a Hb-t MHb-vé.

néhány gyakori oxidálószer, amely mind a vegyi anyagokban, mind az élelmiszerekben megtalálható, amelyek a methemoglobinémiát okozzák, az anilin, a benzokain, a dapszon, a fenazopiridin (Piridium), a nitritek, a nitrátok és a naftalin.

idiopátiás

az MHb második leggyakoribb oka az idiopátiás és a szisztémás acidózishoz kapcsolódik, amely gyakran csak 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél fordul elő. Ezekben a betegekben a methemoglobinemia másodlagosan hasmenés és/vagy kiszáradás következik be.

néhány tényező, amely növeli a kis csecsemők érzékenységét a methemoglobinémiára, a vörösvértestek (RBC) szintje, amely alacsony a citokróm-b5 reduktázban (CYB5R), valamint könnyebben oxidálható Hb. Mivel a csecsemőknek gyakran magasabb a pH-szintje a gyomor-bél traktusban, nagyobb a támogatás a gram-negatív amelyek átalakítják az étrendi nitrátokat nitritekké, amelyek erős MHb induktorok.

étrend

a magas nitráttartalmú víz lenyelése, amely nagyobb valószínűséggel fordul elő olyan vidéki területeken, ahol a műtrágya lefolyása bejuthat a nyilvános vízellátásba, methemoglobinémiához is vezethet.

genetikai

a methemoglobinemia veleszületett formái jellemzően a cyb5r enzim autoszomális recesszív hibáinak következményei. Ez a fajta mutáció akár a CYB5R enzim hiányához, akár a citokróm-b5 hiányához vezethet. Az ilyen típusú genetikai hibával rendelkező csecsemők általában születéskor vagy röviddel ezután cianózissal jelentkeznek.

diagnózis

mivel az MHb nem képes oxigént és szén-dioxidot szállítani, a methemoglobinémiában szenvedő betegek gyakran hipoxia állapotban vannak, ami a klinikai megnyilvánulások széles skálájához vezethet, amelyek súlyossága.

a methemoglobinemia veleszületett okai általában a tünetek megjelenését okozzák az élet első néhány órájában vagy napján. A methemoglobinémiában szenvedő 6 hónaposnál idősebb gyermekeknél általában cianózis alakul ki röviddel a lenyelés után.

a methemoglobinémiához hasonlóan a veleszületett szívbetegségben szenvedő kis csecsemők is cianózissal járnak; ezért különbséget lehet tenni e két betegségállapot között arról, hogy a cianózis kiegészítő oxigénnel oldódik-e meg.

nevezetesen, a methemoglobinemia az emelkedett PO2 megkülönböztető tulajdonságával jár az artériás vérgáz-elemzés során, annak ellenére, hogy cianotikus megjelenése van. Összehasonlításképpen, a cianotikus szívbetegségben szenvedő betegek alacsony PO2-vel és alacsony számított oxigéntelítettséggel rendelkeznek.

az etiológiától függetlenül a methemoglobinemia tüneteinek súlyossága nagymértékben függ az MHb szintjétől, amint azt az 1.táblázat jelzi.

1. táblázat: a methemoglobinemia tüneteinek és azok MHb-koncentrációjának áttekintése.

Kép Jóváírás: Yeexin Richelle/.com

kezelés

a methemoglobinemia leghatékonyabb kezelési módszere az oxidálószer azonnali eltávolítása, amelyet tetrametiltionin-kloriddal lehet elérni, amelyet gyakrabban metilénkéknek neveznek.

kezelés után a nikotinamid-adenin-dinukleotid-foszfát-hidrogén (NADPH) – MHb reduktáz NADPH alkalmazásával a metilénkéket leukometilénkékre redukálja. A leukometilénkék ezután elektrondonorként működik az MHb-ben, ezáltal csökkentve ezt a káros komponenst Hb-re. A metilénkéket általában intravénásan adják be az 1-2 mg/kg dózistartományban 5 perc alatt.

a metilénkék kezelés mellett a nagy áramlású oxigén a methemoglobinémiában szenvedő betegek számára is szállítható egy nem légtelenítő maszkon keresztül, hogy növelje az oxigén szállítását a szövetekbe, és végül növelje az MHb természetes lebomlását a szervezetben.

hivatkozások és további olvasmányok

• Ludlow, J. T., Wilkerson, R. G., Sahu, K. K., & Nappe, T. M. (2020). Methemoglobinémia. Elérhető a https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537317/ címen. (Hozzáférés: 2020. Augusztus 20).
• Wright, R. O., Lewander, W. J., & Woolf, A. D. (1999). Methemoglobinemia: etiológia, farmakológia és klinikai kezelés. A sürgősségi orvoslás évkönyvei 34(5); 646-656. doi:10.1016 / S0196-0644 (99) 70167-8.
• Rios, J. D. P., Yong, R., & Calner, P. (2019). Kék kód: életveszélyes methemoglobinémia. Klinikai Gyakorlati Esetek Sürgősségi Orvoslás 3 (20; 95-99. doi:10.5811 / cpcem.2019.3.41794.
• David, Sr, Sawal, Ns, Bin Hamzah, M. N. S. & Rajabalaya, R. (2018). A vérkék: áttekintés a methemoglobinémiáról. Farmakológiai folyóirat & farmakoterápiás szerek 9 (1); 1-5. doi: 10.4103 / jpp.JPP_79_17.

írta:

Benedette Cuffari

miután 2016-ban befejezte a toxikológia tudományát két kiskorúval spanyolul és kémiából, Benedette folytatta tanulmányait, hogy 2018 májusában befejezze toxikológiai tudományát. A doktori iskola során Benedette megvizsgálta a mechloretamin és a bendamustine dermatotoxicitását; két nitrogén mustár alkilezőszer, amelyeket rákellenes terápiában használnak.

Idézetek