PMC

vita

a scimitar jel egy ívelt érrendszeri árnyékot ír le a mellkasröntgenen, amely a jobb szívhatár mentén halad a jobb cardiophrenic szög felé. Ez az úgynevezett, mert a megjelenés hasonlít egy török kardra vagy scimitarra.

a Scimitar szindróma egy ritka pulmonalis anomália, amely a jobb tüdő rendellenes pulmonalis vénás elvezetéséből áll az IVC-hez (ami a scimitar jelet eredményezi), a jobb alsó lebeny rendellenes szisztémás artériás ellátása a mellkasi vagy hasi aortából, a jobb tüdő hypoplasia, ennek eredményeként szív dextropozíció és jobb pulmonalis artéria hypoplasia. A scimitar jelet eredetileg a scimitar szindróma diagnosztikájának gondolták, azonban a hamis pozitív scimitar jel ritka lehetőség. Morgan et al leírta az első esetet, amikor a scimitar jel és a scimitar szindróma jellemzői jelen voltak, de az aberrált pulmonalis véna végül normálisan a bal pitvarba ürült. A scimitar jel egyéb jelentett okai közé tartozik az abnormális intrapulmonalis vénás kapcsolat a felső vena cava – val, a fő pulmonalis véna obstrukciója kitágult intrapulmonalis kollaterál kialakulásával és anomális IVC normál pulmonalis vénás vízelvezetéssel.

a “kanyargó jobb tüdővénát” később Goodman és munkatársai találták ki, hogy leírják a scimitar jel és egy anomális jobb tüdővénát, amely normálisan a bal pitvarba áramlik. A scimitar szindrómával ellentétben az irodalomban csak néhány MRPV esetről számoltak be (táblázat (1.táblázat).1). Az MRPV előfordulhat a klasszikus scimitar szindróma egyéb jellemzőivel vagy anélkül. Míg a legtöbb esetben a jobb tüdővénákat érintik, a jobb és a bal tüdővénák anomális eseteit írták le. A scimitar jel nem mindig jelen van.

egy további rendellenesség, amelyet scimitar variánsnak neveznek, leírja az anomális jobb tüdővénát mind az IVC-vel, mind a bal pitvarral.

a szakirodalomban a nómenklatúrával kapcsolatos következetesség hiánya zavart okozhat. Egyes szerzők az MRPV-t és a scimitar variánst szinonimaként kezelték. Pszeudo-scimitar jelet is használtak az MRPV megjelenésének leírására. Anomális egyoldalú egyetlen tüdővénát (AUSPV) használtak egyetlen anomális pulmonalis véna leírására, amely a teljes ipsilaterális tüdőt üríti, függetlenül attól, hogy normálisan a bal pitvarban vagy másutt végződik-e.

a félreértések elkerülése érdekében az MRPV kifejezés használatát javasoljuk olyan esetek leírására, amikor a jobb tüdő anomális vénája normálisan a bal pitvarba végződik, fenntartva a scimitar változatot azok számára, akik kettős kapcsolatban állnak az IVC-vel és a bal pitvarral. Kanyargós tüdővénákat (MPV) javasolnak olyan esetekben, amikor egynél több rendellenes tüdővénát engednek a bal pitvarba. Az AUSPV-t olyan esetek leírására kell használni, amikor egyetlen anomális véna üríti a teljes ipsilaterális tüdőt a bal pitvarba vagy az IVC-be.

táblázat a 11.táblázat összehasonlítja az MRPV, a scimitar variáns és a pszeudo-scimitar jel jelentett eseteit. Javasolt nómenklatúránk alkalmazásával ezen esetek közül 2 mrpv-nek minősülne a scimitar-szindróma jellemzőivel, 1 mpv-ként a scimitar-szindróma jellemzőivel, 2 MRPV-ként a scimitar-szindróma jellemzői nélkül, 2 mpv-ként a scimitar-szindróma jellemzői nélkül, 6-ot ÁTSOROLNAK AUSPV-be.

a Scimitar szindróma, a scimitar variáns és az MRPV a pulmonalis anomáliák spektrumának tekinthető, amelynek közös embriológiai alapja van, a scimitar szindróma egyik végletében, az MRPV a másikban, és a scimitar variáns valahol a kettő között. Valószínű, hogy az embriogenezis azon szakasza, amelyben az anomália bekövetkezik, meghatározza, hogy melyik állapot alakul ki. Például a pulmonalis és a szisztémás vaszkuláris ellátás közötti primitív kommunikáció fennmaradása scimitar szindrómához vezethet, ha a jobb pulmonalis véna és a bal pitvar közötti kapcsolat akadályozott, vagy scimitar variáns, ha ez a kapcsolat szabadalmaztatott. A pulmonalis és szisztémás kapcsolatok abnormálisan késleltetett obliterációja mrpv-t eredményezhet, amelynek rendellenes útja van a tüdőben, de végül normálisan a bal pitvarba ürül.

fontos különbséget tenni a scimitar szindróma és az MRPV között. A Scimitar szindróma bal-jobb shuntot eredményez, amely cianózishoz vezethet, és sebészeti korrekciót igényelhet. Ennek következtében a betegek gyakran tünetmentesek és már fiatalon jelen vannak. Ezzel szemben az MRPV-ben nincs balról jobbra sönt. Mint ebben az esetben, a betegek általában tünetmentesek, a diagnózis egyébként történik. MRPV egyetlen jelentett esetben sem volt szükség kezelésre.

az MRPV diagnózisa drasztikusan megváltozott a CT technológia fejlődésének köszönhetően. A jelentett MRPV esetek közül több a CT előtti korszakból származik, és pulmonalis angiográfiával és szívkatéterezéssel vizsgálták, potenciálisan veszélyes invazív vizsgálatok, különös tekintettel arra, hogy az MRPV jóindulatú állapot, amely nem igényel kezelést. A CT-n átesett esetek közül az akkori régebbi CT-technológia gyakran nem tette lehetővé a részletes multiplanáris újraformázást (MPR), korlátozva az anatómia értékelését, ezért invazív képalkotást tesz szükségessé a diagnózis megerősítéséhez. Ez az eset rávilágít arra, hogy a modern multislice CT technológiával lehetséges a nem invazív diagnózis részletes MPR és maximális intenzitású előrejelzések alkalmazásával, amelyek egyértelműen bemutatják az ér anatómiáját (ábra (2.ábra).2). Ezenkívül a tüdő térfogatának pontos értékelése modern CT szoftverrel lehetséges, amely lehetővé teszi a kapcsolódó tüdő hypoplasia értékelését.

összefoglalva, ez az eset kiemeli, hogy a scimitar szindróma mellkasröntgen-jellemzői nem diagnosztikusak, ezért jelenlétükben MRPV-t kell figyelembe venni. E feltételek megkülönböztetése szükséges annak eldöntéséhez, hogy szükséges-e a kezelés. A Modern multislice CT technológia lehetővé teszi a vaszkuláris kapcsolatok és a kapcsolódó anatómia egyértelmű ábrázolását, és felváltotta az invazív pulmonalis angiográfiát és a szívkatéterezést, mint az MRPV választásának vizsgálatát.