a von Willebrand-kór egy veleszületett betegség, amely miatt a betegek könnyebben vérzik. A betegben a von Willebrand-faktornak nevezett fehérje véralvadása csak kismértékben volt, vagy nem működik rendesen. A Von Willebrand-kór nem gyógyítható. Megfelelő kezeléssel azonban a betegek normális életet élhetnek.
a von Willebrand-betegség tünetei
a von Willebrand-betegség tünetei enyhék lehetnek, vagy akár egyáltalán nem is jelentkezhetnek, ezért a beteg nem ismeri fel. A betegség súlyossága minden betegnél eltérő.
itt vannak a von Willebrand-betegség tünetei:
- erős vérzés foghúzás vagy műtét után
- orrvérzés, amely 10 perc alatt nem áll le
- vér van a vizeletben vagy a székletben
- bőr könnyű zúzódás
a von Willebrand-betegség tünetei könnyebben láthatók a nőknél, különösen a menstruáció során, többek között a:
- a menstruáció hosszú ideig tart, vagy a vér, ami nagyon kijön.
- egyszerre két párnát igényelt a menstruációs vér sebességének korlátozására.
- egy órán belül egynél többször cserélje ki a párnákat vagy tamponokat.
- vérszegénység tünetei, például fáradtság, gyengeség vagy légszomj.
a von Willebrand-betegség oka
a von Willebrand-betegséget a VWF gén mutációi okozzák, ez a gén utasításokat ad a testnek a von Willebrand-faktor előállítására. A VWF gén mutációi csökkenthetik a von Willebrand faktor mennyiségét, vagy megzavarhatják a von Willebrand faktor működését.
von Willebrand faktor funkciók alkotnak egy vérrög, azáltal, hogy a sejtek a vérlemezkék (vérlemezke), hogy a fal a szövet sérült vagy vérzés, alkotnak vérrögök. A vérrögök kialakulása fontos a vérzés megállításához. Azonban a betegek ebben a betegségben, csak egy kicsit a Von Willebrand faktor a szervezetben, vagy úgy tűnik, rendellenességek a funkciója ezeket a tényezőket. Ezek a feltételek miatt a vérlemezkék is ragaszkodni, ami egy vérrög nem képződik, és a vérzés lesz ellenőrizhetetlen.
ezeknek a géneknek a rendellenességeit általában egy szülő örökli. Azonban demilkian, ezeknek a géneknek a rendellenességei önmagukban is felmerülhetnek, ha valaki felnőtt, bár szülei ugyanazzal a betegséggel rendelkeznek.
a von Willebrand-kór diagnózisa
az első vizsgálat során az orvos megkérdezi a beteg és a család kórtörténetét. Ezután az orvos vérvizsgálatokat végez, például:
- Von Willebrand faktor antigén. Ezzel a teszttel az orvos meghatározhatja a von Willebrand faktor szintjét a vérben, a vér fehérje szintjének mérésével.
- Risztocetin kofaktor aktivitás. Ebben a tesztben az orvos meg fogja mérni, hogy a von Willebrand faktor milyen jól működik a véralvadási folyamatban.
kérjük, vegye figyelembe, hogy a vizsgálati eredmények változhatnak, mivel számos tényező befolyásolja, például fertőzés, stressz, terhesség vagy kábítószer-fogyasztás. Annak érdekében, hogy a beteget újra vérvizsgálatra lehessen ajánlani.
a von Willebrand-kór kezelése
bár a von Willebrand-kór nem gyógyítható, a kezelés segíthet megelőzni és megállítani a vérzést. Választott kezelési módszer függ a beteg állapota, típusa, a betegség súlyossága, valamint a beteg válasza a kezelési módszer előtt.
a Von Willebrand-betegség valamilyen kezelése:
- tranexámsav. A tranexámsavat a már kialakult vérrögök bomlási folyamatának lelassítására használják, hogy a vérzés megállítható legyen.
- fogamzásgátló tabletták. Női betegeknél a fogamzásgátló tabletták felhasználhatók a menstruáció során fellépő súlyos vérzés kezelésére. Az ösztrogén hormon tartalma a fogamzásgátló tablettákban szintén ösztönözheti a von Willebrand faktor termelését.
- dezmopresszin. A dezmopresszin egy szintetikus hormon, amely arra ösztönzi a testet, hogy több, az erek falában tárolt von Willebrand-faktort szabadítson fel.
a von Willebrand-kór szövődményei
ha nem kezelik megfelelően, a Von Willebrand-kórban szenvedő betegek szövődményei lehetnek, például:
- fájdalom és duzzanat. Ez az állapot akkor fordul elő, ha rendellenes vérzés van a lágy szövetekben vagy az ízületekben.
- vérszegénység. A túlzott menstruációs vérzés vashiányos vérszegénységet okozhat.
a Von Willebrand-kór ellenőrizetlen vérzést okozhat, ami halált okozhat. Ezért súlyos vérzés esetén azonnal orvosi kezelést kell végezni.