L’emicrania è un disturbo relativamente comune. Studi basati sulla popolazione hanno prodotto stime di prevalenza del periodo di 1 anno notevolmente coerenti di circa il 6% negli uomini e del 15-18% nelle donne.9,10 La maggior parte degli studi rileva che l’emicrania è circa tre volte più comune nelle donne che negli uomini.9,10
La diagnosi di cefalea si basa solitamente sulla segnalazione retrospettiva delle caratteristiche dell’attacco. I risultati degli esami medici e neurologici generali, nonché degli studi di laboratorio, sono di solito normali e servono ad escludere altre cause, più minacciose, di mal di testa nell’emicrania.
L’attacco di emicrania può essere diviso in quattro fasi:
- precursori fase, che si verifica in ore o giorni prima che il mal di testa
- l’aura, che precede immediatamente il mal di testa
- il mal di testa stesso
- il postdrome
anche se la maggior parte delle persone l’esperienza di più di una fase, la maggior parte non sperimentare tutte le quattro fasi.13 Nessuna fase è assolutamente necessaria per una diagnosi di emicrania.
L’attacco di epilessia ha anche fasi premonitorie, aura, attacco e postictali. La somiglianza nella terminologia non implica somiglianza nei meccanismi.
Fase premonitoria
I fenomeni premonitori o prodromici si verificano in circa il 60% degli emicranici, spesso da ore a giorni prima dell’inizio del mal di testa.13-15 Tipi di fenomeni sperimentati includono:
- costituzionale
- autonomo
- psicologico (ad es., depressione, euforia, irritabilità, irrequietezza, lentezza mentale, iperattività, affaticamento, sonnolenza)
- neurologico (ad es. fotofobia, fonofobia, iperosmia)
Alcuni pazienti riferiscono una sensazione scarsamente caratterizzata che sta arrivando un attacco di emicrania. Anche se le caratteristiche prodromiche variano ampiamente tra gli individui, sono spesso coerenti all’interno di un individuo. Sintomi premonitori sono stati riportati anche nei pazienti prima dell’inizio della crisi.16
Aura
L’aura emicranica consiste in sintomi neurologici focali che precedono o accompagnano un attacco. Circa il 20-30% degli emicranici sperimenta aure. La maggior parte dei sintomi dell’aura si sviluppa lentamente per 5-20 minuti e di solito dura meno di 60 minuti. L’aura include quasi sempre fenomeni visivi, ma può coinvolgere fenomeni somatosensoriali o motori, nonché disturbi del linguaggio o del tronco cerebrale.
L’aura più comune è l’aura visiva. Un’aura visiva ha spesso una distribuzione emianottica e include sia caratteristiche positive (ad esempio, scintillazioni, spettri di fortificazione, fotopsia) che negative (ad esempio, scotoma).
I disturbi visivi elementari includono scotoma incolore, fotopsia o fosfeni. Possono verificarsi semplici lampi, macchie o allucinazioni di forme geometriche (ad esempio, punti, stelle, linee, curve, cerchi, scintille, lampi o fiamme) e possono essere singoli o numerati in centinaia.
Le allucinazioni più complicate includono la teichopsia (chiamata anche spettro di fortificazione, un contorno luminoso simile a una parete), che è l’aura visiva più caratteristica ed è quasi sempre diagnostica dell’emicrania. Un arco di luci scintillanti inizia classicamente vicino al punto di fissazione e può formare un modello a spina di pesce che si espande per comprendere una porzione crescente di un emifield visivo. Migra attraverso il campo visivo con un bordo scintillante di zigzag o luci lampeggianti che sono spesso in bianco e nero. A volte, punti colorati appaiono alla fine della striscia bianca.
Uno scotoma è un fenomeno negativo costituito da un tranciamento o ingrigimento della vista. Gli scotomi sono solitamente accompagnati da un display visivo positivo ma possono verificarsi indipendentemente.
I disturbi complessi della percezione visiva includono metamorfopsia, micropsia, macropsia, visione zoom e visione mosaico.2,17
Il fenomeno somatosensoriale più comune è intorpidimento o formicolio (parestesia) su un lato del viso e nella mano o nel braccio ipsilaterale. Le allucinazioni olfattive sono rare, spiacevoli e di breve durata (da 5 minuti a 24 ore).
Si verificano anche sintomi che coinvolgono altre aree cerebrali: questi includono complesse difficoltà nella percezione e nell’uso del corpo (ad esempio, aprassia, agnosia, emiparesi); disturbi del linguaggio e del linguaggio; stati di coscienza doppia o multipla, associati a déjà vu o jamais vu; e stati elaborati, sognanti, da incubo, trancelike o deliranti.18-22 Ansia, déjà vu e jamais vu sono presumibilmente di origine del lobo temporale.18
Un tipo di aura può seguire un altro: fenomeni sensoriali possono verificarsi come fenomeni visivi dissolvenza, o fenomeni motori possono svilupparsi come fenomeni sensoriali dissipare. Sebbene le aure siano relativamente specifiche per l’emicrania, possono verificarsi fenomeni correlati nella malattia cerebrovascolare, inclusa la dissezione carotidea, e nell’epilessia, specialmente dei lobi occipitali.
Nell’epilessia, l’aura è breve e rapida nello sviluppo. A volte, è associato a sintomi insoliti, come una sensazione addominale in aumento seguita da un’illusione di déjà vu, o un’allucinazione visiva associata a nausea e paura.23
Fisiologia dell’aura
Si ritiene che la depressione di diffusione corticale (CSD) sia alla base dell’aura emicranica. Il CSD consiste in un’onda di eccitazione corticale seguita da un’onda di inibizione. In un animale sperimentale, è indotto stimolando la corteccia con un ago o con cloruro di potassio. Questa onda marcia sul mantello corticale ad una velocità di 3 mm al minuto, attraversando i territori vascolari.
Negli esseri umani con emicrania, studi sul flusso sanguigno cerebrale dimostrano un’ondata di oligemia che si diffonde in avanti dall’area occipitale; precede l’aura e può persistere nella fase di mal di testa.24 Il tasso di progressione dell’oligemia è paragonabile al tasso di CSD.25
Studi magnetoencefalografici (MEG) hanno suggerito l’esistenza di diffusione della depressione negli esseri umani con emicrania,26implicando che la diffusione della depressione può essere il meccanismo che produce l’aura.27-31 Soggetti che avevano aure visive emicraniche spontanee sono stati studiati con la risonanza magnetica funzionale (fMRI).32 Interictalmente (usando l’imaging ponderato per perfusione), il flusso sanguigno cerebrale, il volume del sangue cerebrale e il tempo di transito medio erano normali e simmetrici. Durante le aure visive, tuttavia, il flusso sanguigno è diminuito del 15-53%, il volume del sangue è diminuito del 6-33% e il tempo di transito medio è aumentato del 10-54% nella corteccia occipitale della materia grigia controlaterale all’emifield visivo interessato. Quando sono state ottenute più immagini di perfusione durante la stessa aura, il margine del difetto di perfusione si è spostato anteriormente. L’assenza di anomalie di diffusione in questi pazienti suggerisce che l’ischemia non si verifica durante l’aura di emicrania.33
Nell’epilessia, l’aura è quella parte del sequestro sperimentato prima della perdita di coscienza e per la quale viene mantenuta la memoria. L’aura è l’intero attacco per semplici crisi parziali. Quando la coscienza è persa, l’aura è il semplice sintomo di un attacco parziale complesso. L’aura è associata al correlato elettroencefalografico (EEG) del tipo di sequestro in cui si verifica.34
Fase di cefalea
La tipica cefalea emicranica è unilaterale e descritta come palpitante nell ‘ 85% dei pazienti. La gravità del mal di testa varia da moderata a marcata ed è aggravata dal movimento della testa o dall’attività fisica. L’insorgenza è di solito graduale e l’attacco di solito dura da 4 a 72 ore negli adulti e da 2 a 48 ore nei bambini.2
Per fare una diagnosi di emicrania, il dolore deve essere accompagnato da altre caratteristiche. L’anoressia è comune, anche se possono verificarsi voglie di cibo. La nausea si verifica fino al 90% dei pazienti e il vomito si verifica in circa un terzo degli emicranici.12molti pazienti sperimentano ipereccitabilità sensoriale, manifestata da fotofobia, fonofobia e osmofobia e cercano una stanza buia e tranquilla.22,35 Particolari caratteristiche associate sono richieste per la tabella di diagnosi: Emicrania senza Aura.36
Postdrome o fase postictale
Nella fase postdromale dell’emicrania, il paziente può sentirsi stanco, lavato, irritabile e svogliato e può avere una ridotta concentrazione. Molti pazienti riferiscono tenerezza del cuoio capelluto. Alcune persone si sentono insolitamente rinfrescate o euforiche dopo un attacco, mentre altre notano depressione e malessere.
Nell’epilessia, la fase postticale può includere un livello depresso di consapevolezza o deficit neurologici focali che a volte forniscono indizi sul sito di insorgenza della crisi.