Idiopatica scrotale calcinosi: report di 2 casi e revisione della patogenesi e fattori che determinano i pazienti’ accettazione del trattamento chirurgico

Introduzione

Idiopatica scrotale calcinosi (ISC) è una rara malattia benigna della pelle scrotale che si presenta con solitarie o multiple, asintomatica calcificate noduli, papule sullo scroto, che di solito appaiono in giovane età o nella prima età adulta, in assenza di disordine sistemico di calcio/fosforo metabolismo.1 In alcuni casi pubblicati, i noduli intradermici tendono ad aumentare di dimensioni e numero nel tempo e potrebbero essere associati a prurito, sensazione di sensazione pesante, scarico di un materiale gessoso bianco o una combinazione di tutti questi sintomi.1-4 Lewinski5 descrisse IS inizialmente nel 1883, e Hutchinson6 aggiunse ulteriori descrizioni nel loro rapporto. Circa un secolo dopo, Shapiro et al7 suggerirono il nome “calcinosi scrotale idiopatica” dopo l’esclusione della presenza di rivestimento epiteliale, cisti residue, lipidi o organismi nell’istologia. Più di 120 casi di IS sono stati descritti in letteratura; tuttavia, la patogenesi rimane poco chiara.8

Per quanto riguarda l’eziologia di IS, gli ultimi 40 anni hanno assistito alle suggestioni di più ipotesi che mai.8 IS potrebbe essere veramente idiopatico come suggerito da Shapiro et al;7 o potrebbe essere dovuto a calcificazione distrofica a seguito di deposizione di calcio su cisti epidermiche secondo Karabulut et al; 9 potrebbe essere correlato a cisti eccrine dello scroto; o potrebbe derivare da calcificazione distrofica nel muscolo dartos.8 Tuttavia, vi è un accordo uniforme sul fatto che IS è caratterizzato da depositi di calcio di varie dimensioni che sono circondati da una reazione granulomatosa.La chirurgia 7-10 è l’unico trattamento raccomandato per IS e consente la conferma patologica del disturbo.11 Le indicazioni per la chirurgia includono sollievo dei sintomi con la conservazione del tessuto scrotale in mente. Gli studi hanno descritto la tecnica a 1 stadio e multistadio per l’escissione ellittica di IS.1,12 Presentiamo 2 casi di IS, esaminiamo la letteratura e discutiamo i motivi per cui l’intervento chirurgico è accettato o meno tra le persone con IS.

Caso 1

Un maschio di 29 anni è stato indirizzato alla nostra clinica con una storia di 8 anni di noduli scrotali multipli indolori che erano progressivamente aumentati in dimensioni e numero. Le poche papule sottocutanee di 0,5-1 cm su entrambi i tessuti emi-scrotali erano talvolta pruriginose. Il paziente ha negato una storia di trauma scrotale o ingestione di qualsiasi farmaco prima dell’inizio di una papula. Non c’era scarico uretrale, ulcerazione del pene, o gonfiore inguinale. Il paziente ha notato che alcune delle papule sono scomparse dopo lo scarico di una sostanza biancastra o simile al gesso da loro. Non aveva precedenti di infezione a trasmissione sessuale. Man mano che il numero e la dimensione dei noduli aumentavano, divenne a disagio, imbarazzato e non voleva che gli altri vedessero la lesione. Ha riferito che non era sessualmente attivo e aveva evitato relazioni intime a causa delle sue lesioni scrotali. Non c’era alcuna storia di malattie croniche o uso di farmaci. L’esame fisico ha mostrato più noduli intradermici marrone scuro palpabili ma indolori sullo scroto. I noduli calcificati coinvolgevano entrambi l’emi-scroto, ma erano preponderanti a sinistra. Nessuna altra lesione cutanea è stata notata. Il fallo era circonciso e i testicoli erano palpabili e grossolanamente normali. La valutazione di laboratorio ha rivelato il normale fosforo sierico e un livello di calcio leggermente inferiore. Il paziente è stato sottoposto ad escissione delle lesioni vicino al rafe mediano in anestesia locale utilizzando una singola incisione ellittica. Altri noduli individuali su entrambi gli emi-scroti sono stati asportati individualmente e chiusi separatamente per preservare una pelle non coinvolta e per consentire un’adeguata chiusura della pelle scrotale. I difetti sono stati chiusi utilizzando la tecnica di sutura interrotta 3-0 prolene (Figura 1). Non ci sono state complicanze postoperatorie fino ad oggi e il paziente ha avuto un eccellente risultato cosmetico scrotale.

Figure 1 Paziente 1: vista preoperatoria (A), intraoperatoria (B e C) e postoperatoria (D) della calcinosi scrotale idiopatica.

Le sezioni istologiche hanno rivelato la deposizione di calcio e globuli basofili di varie dimensioni e forme all’interno del derma reticolare. C’era un aspetto smerlato occasionale, con alcuni dei frammenti più piccoli circondati da cellule giganti multinucleate e un infiltrato linfocitico sparso. Tra i globuli, c’erano densi stroma collageno e aree di fibrosi che sono state osservate, e una capsula fibrosa circondava l’intera lesione. La diagnosi istopatologica era “IS”, e nessun segno di rivestimento epiteliale è stato trovato nei noduli (Figure 2-5).

Figura 2 Fotomicrografo di un caso di calcinosi scrotale idiopatica che mostra calcificazioni intraluminali, mostrate dalla freccia nera (ematossilina ed eosina, 100×).

Figura 3 Fotomicrografo di un caso di calcinosi scrotale idiopatica che mostra noduli di materiale calcifico (frecce nere) incorporati in una matrice di tessuto connettivo denso (ematossilina ed eosina, 100×).

Figura 4 Fotomicrografo di un caso di calcinosi scrotale idiopatica che mostra nodulo calcificato incorporato nella matrice del tessuto connettivo. Note: Questo nodulo è parzialmente bordato dalla reazione delle cellule giganti del corpo estraneo come mostrato dalle frecce nere (ematossilina ed eosina, 100×).

Figura 5 Fotomicrografo di un caso di calcinosi scrotale idiopatica. mostrando corpo estraneo reazione delle cellule giganti. Nota: Le cellule giganti sono mostrate dalle frecce nere (ematossilina ed eosina, 400×).

Caso 2

Un maschio di 33 anni è stato indirizzato alla nostra clinica con una storia di 20 anni di noduli scrotali multipli asintomatici, attualmente non scaricanti, che erano progressivamente aumentati in dimensioni e numero. Ha negato una storia precedente di traumi al sacco scrotale. Non aveva febbre associata, nessun gonfiore inguinale, o scarico uretrale. Nonostante l’aumento del numero e delle dimensioni dei noduli, non c’era prurito e non era influenzato dal gonfiore. Il paziente ha portato alla clinica un materiale simile a una pietra bianca che è stato estruso da una delle lesioni nel recente passato (Figura 6). Il paziente era sessualmente attivo. L’esame ha mostrato un giovane apparentemente sano, non in alcuna forma di angoscia. Gli unici risultati significativi all’esame sono stati noduli calcificati intradermici multipli palpabili di colore giallo scuro e marrone che coinvolgono la superficie ventrale e laterale del sacco scrotale (Figura 6). Non c’era deformità nel suo pene. La valutazione di laboratorio ha rivelato livelli normali di fosforo e calcio nel siero. Il paziente, tuttavia, ha rifiutato l’intervento chirurgico a causa della paura dell’impatto dell’intervento sulla sua funzione sessuale e sulla futura vita riproduttiva.

Figura 6 Paziente 2: immagini di calcinosi scrotale idiopatica (A) e 1 pietra di calcio estrusa (B).

Discussione

IS è una malattia rara ma benigna della pelle scrotale che si presenta con noduli calcificati solitari o multipli. Epidemiologicamente, la maggior parte delle presentazioni IS si verificano nella terza-quarta decade di vita, dopo anni di esordio insidioso senza alcun disturbo sistemico del metabolismo calcio/fosforo.1 Al meglio delle nostre conoscenze, sono stati segnalati casi 10 di IS dalla Nigeria, casi 2 nei neonati (6 e 8 mesi, rispettivamente) e altri negli adulti.13-16 I noduli IS sono tipicamente di colore bianco-giallastro o scuro, costituiti da noduli raggruppati o singoli del numero variabile contenenti depositi di calcio e fosfato nella pelle scrotale. I noduli sono solitamente fermi ed asintomatici, ma potrebbero essere pruriginosi o dolorosi ed il paziente può presentare con scarico bianco del gesso che segue un episodio dell’infezione.11

L’eziologia dell’C è stata oggetto di controversie a lungo termine. Inizialmente, IS è stato creduto per essere veramente idiopatico poiché nessun elementi cellulari, cisti, lipidi, o organismi sono stati trovati all’interno dei noduli calcificati.1,2,5,7,13–16 Tuttavia, alcuni studi successivi hanno dimostrato che IS prende origine dalla calcificazione distrofica delle cisti epidermoidi,della parete epiteliale 14 e delle fibre di cheratina.9 Più recentemente, Pabuççuoğlu et al4 hanno ipotizzato che la degenerazione e la necrosi del muscolo dartos abbiano svolto un ruolo primario di primo piano nell’eziopatogenesi dell’C in seguito alla quale si è verificata la calcificazione distrofica. Tuttavia, i nostri risultati non sono a sostegno dell’ipotesi che suggerisce l’origine di IS dalla degenerazione del muscolo dartos, poiché l’escissione della lesione ha mostrato che il nodulo incapsulato si è verificato separatamente sopra la fascia dartos. La nostra istologia non ha mostrato rivestimento epiteliale o cisti, che è simile a precedenti rapporti da Nigeria13–16 e altre regioni.12 Tuttavia, l’analisi patologica dei campioni di Redondo et al17ha dimostrato che parte della calcinosi scrotale è nata da cisti epidermica e alcuni dei campioni hanno soddisfatto i criteri per IS. Da tutte queste prove, abbiamo opinato che l’C potrebbe essere lo stadio finale di una singola malattia che ha iniziato da più eziologie. I rapporti da isolati e alcuni grandi rapporti anatomici chirurgici supportano questa visione.3,4,8,10,11,17 Un esame più attento dei tessuti in uno studio di grandi dimensioni del campione sarebbe necessario per affrontare il problema dell’eziologia e della patogenesi dell’C.

La chirurgia è stata l’unica modalità di trattamento raccomandata per IS. È stato dimostrato che l’escissione in uno stadio porta alla soddisfazione del paziente e al miglioramento della qualità della vita e dell’autostima.18 Nel caso in esame, un’ampia escissione della maggior parte dei noduli è stata eseguita attorno al rafe mediano e altri singoli noduli distanti sono stati asportati. Sebbene l’escissione a stadio singolo abbia mostrato un buon esito, ciò potrebbe non essere possibile in tutte le situazioni poiché la distribuzione e l’estensione delle lesioni variano ampiamente. L’escissione multistadio di IS nel primo paziente ha anche portato a un miglioramento soggettivo della qualità della vita, della soddisfazione e della motivazione per iniziare la sua vita sessuale. Crediamo che la conservazione dello scroto per garantire la funzione soddisfacente del testicolo, la spermatogenesi e un buon risultato cosmetico dovrebbe essere la guida definitiva per un approccio chirurgico. La ricostruzione del sacco scrotale può essere richiesta in malattie estese e gravi.16 Le indicazioni per l’escissione chirurgica includono problemi estetici, prurito grave e ulcerazione.16 Il secondo paziente, che era leggermente più vecchio, single, ed è stato educato a un livello terziario, ha deciso di rifiutare l’intervento chirurgico e far fronte alla malattia nonostante la consulenza. Un fattore responsabile del suo rifiuto era il timore che l’intervento potesse danneggiare le sue prestazioni sessuali e la futura vita riproduttiva. In questa parte del mondo, il costo della chirurgia e la paura della morte, di solito a causa dell’ignoranza, spingono una risposta negativa all’offerta di chirurgia come modalità di trattamento. Pertanto, non è stata una sorpresa che il secondo paziente con IS abbia rifiutato l’offerta di un trattamento chirurgico, specialmente dopo aver rassicurato che il suo IS non era in pericolo di vita.

Conclusione

L’ICS è un disturbo raro, benigno e nodulare dello scroto di eziologia sconosciuta. La compromissione della qualità della vita, l’autostima e la paura della disfunzione sessuale potrebbero determinare l’accettazione del trattamento chirurgico, oltre allo sviluppo di complicanze e per ragioni estetiche.

Dichiarazione etica

Il consenso informato scritto è stato fornito dai pazienti per avere i dettagli del caso e le immagini pubblicate.

Disclosure

Gli autori non segnalano conflitti di interesse in questo lavoro.