Abstract
La coartazione dell’aorta (CoA) può presentarsi con quadri clinici diversi a seconda della gravità della ristrettezza nel segmento aortico coartato in una fascia di età tra il neonato e l’adolescenza. A volte, può causare emorragia intracranica o infarto quando la diagnosi e il trattamento sono ritardati. Lo scopo di questo rapporto sta prendendo l’attenzione a CoA come causa di ipertensione sistemica ed è anche sottolineando le differenze di approccio diagnostico per l’ipertensione nei bambini dagli adulti. Sono riportati due casi di emorragia cerebrale ipertensiva e un caso di infarto cerebellare iperteso associato al CoA. Questi casi ci aiutano a prestare attenzione alla possibilità di CoA negli adolescenti con ictus ipertensivo. Vogliamo sottolineare l’importanza dell’esame fisico per la valutazione dell’ipertensione e per impressionare l’approccio diagnostico per l’ipertensione secondaria nei bambini.
1. Introduzione
La coartazione dell’aorta (CoA) è in genere una stenosi discreta dell’aorta toracica prossimale; Il CoA è una causa non comune di emorragia cerebrale e infarto cerebellare nei bambini . La diagnosi di CoA può essere mancata nei bambini con emorragia cerebrale se non vi è un alto grado di sospetto. Riportiamo due adolescenti che sono stati presentati con emorragia cerebrale acuta e un bambino che è stato presentato con infarto cerebellare acuto, che è stato il risultato di ipertensione non trattata/CoA. L’obiettivo di questo rapporto è sottolineare l’importanza della diagnosi precoce e la gestione del CoA come causa di ipertensione sistemica e anche sottolineando le differenze di approccio diagnostico e trattamento per l’ipertensione nei bambini dagli adulti. Vorremmo condividere la nostra esperienza su tre casi di ipertensione associata al CoA.
Caso 1. Un maschio di 15 anni ha sviluppato un improvviso inizio di perdita di coscienza, vomito e convulsioni. Abbiamo appreso che il paziente ha usato inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina per l’ipertensione dagli ultimi 5 anni. Risultati clinici significativi sono stati uno stato generale scadente, perdita di coscienza, ipertensione grave, soffio di eiezione sistolica I/VI sul bordo superiore sternale sinistro e impulsi femorali assenti. È stata gestita presso l’unità di terapia intensiva pediatrica e ha richiesto la ventilazione meccanica.
L’ecocardiografia ha rivelato grave ipertrofia ventricolare sinistra e CoA. C’era un gradiente di pressione di 90 mm Hg mediante ecocardiografia Doppler nel segmento stenotico. La scansione della tomografia computerizzata cranica (CT) ha mostrato un aspetto iperdenso all’interno del pons coerente con l’emorragia (Figura 1). Al cateterismo cardiaco, c’era un gradiente di pressione di 80 mm Hg a livello di CoA. L’angiogramma cerebrale ha dimostrato un grave vasospasmo all’arteria basilare senza microaneurisma. L’angioplastica con palloncino è stata eseguita al CoA. Dopo la procedura, il gradiente di pressione al CoA è diminuito a 35 mm Hg. Ma il paziente è morto nel giro di un paio di giorni a causa di disturbi respiratori legati all’emorragia a pons.
Tac cerebrale che dimostra l’aspetto iperdense coerente con emorragia all’interno del pons.
Caso 2. Un maschio di 14 anni in precedenza sano ricoverato al servizio di emergenza con improvvisa perdita di coscienza, convulsioni e mal di testa. Il paziente è stato ricoverato in neurochirurgia unità di terapia intensiva per ictus cerebrale. All’esame fisico, aveva una pressione sanguigna di 220/100 mm Hg (braccio destro). La pressione sanguigna nelle braccia destra e sinistra era simile e superiore agli arti inferiori (50 mm Hg). Durante l’auscultazione, è stato sentito il soffio di espulsione sistolica II/VI e sono stati notati deboli impulsi femorali. C’era emiplegia sinistra e paralisi facciale all’esame neurologico.
L’elettrocardiogramma ha rivelato un ritmo irregolare con asse QRS normale, pausa sinusale e ipertrofia ventricolare sinistra. Una radiografia del torace postero-posteriore ha dimostrato cardiomegalia, apice spostato lateralmente e dentellatura delle costole. All’ecocardiografia, c’era una grave ipertrofia ventricolare sinistra con funzione sistolica conservata e un gradiente Doppler di 90 mm Hg attraverso il sito di CoA. La tac del cranio ha dimostrato una grande emorragia all’interno dell’emisfero cerebrale destro. Un anno dopo l’ictus, la TAC della testa ha mostrato riduzione del volume della sostanza bianca cerebrale e cambiamenti encephalomalacic. Al cateterismo cardiaco, c’era un gradiente di pressione di 97 mm Hg attraverso il sito di CoA. L’angioplastica con palloncino è stata eseguita al CoA. Dopo la procedura, il diametro aortico è migliorato significativamente e il gradiente di pressione è diminuito a 34 mm Hg nel sito di CoA.
Caso 3. Una femmina di 8 anni senza storia di ipertensione si è presentata al pronto soccorso con sincope associata all’esercizio fisico. La pressione sanguigna era di 140/90 mm Hg su entrambe le braccia. L’auscultazione cardiaca ha rivelato II / VI soffio sistolico lungo il bordo sternale sinistro. Sono stati notati impulsi femorali deboli.
Un’ecocardiografia ha mostrato ipertrofia ventricolare sinistra moderata, valvola aortica bicuspide e aorta istmica con restringimento discreto. Lo studio del flusso di colore Doppler ha trovato un gradiente di 35 mm Hg attraverso il sito del CoA. La risonanza magnetica ha rivelato infarto cerebellare sinistro (Figura 2). L’aortografia ha mostrato una coartazione discreta grave. Dopo l’impianto di uno stent di 28 mm di diametro, il gradiente di pressione sistolica durante la procedura è diminuito da 30 mm Hg a 5 mm Hg (Figura 3). Sfortunatamente, un mese dopo, l’esame fisico di follow-up ha rivelato l’atassia cerebellare e una leggera compromissione motoria della mano sinistra dopo che l’ictus era stato iscritto al programma di riabilitazione fisica.
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Cervello diffusione MRI mostra acuta infarto cerebellare sulla sinistra emisfero cerebellare.
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(a) Decrescente aortogram mostrando grave discreto coartazione dell’aorta, (b) dilatata coartazione dopo l’impianto di un 28 mm stent.
2. Discussione
L’ipertensione, aumento della pressione arteriosa all’interno delle arterie, deriva da una perturbazione del solito equilibrio tra contrazione ventricolare sinistra, elasticità della parete arteriosa, volume del sangue e viscosità del sangue . Le tabelle di pressione sanguigna normative sono stratificate per età, sesso e altezza. Di conseguenza, normotensivo; BP sistolica media (SBP) e BP diastolica (DBP) < 90 ° percentile per età, altezza e sesso al primo screening; preipertensivo: media SBP o DBP ≥90 ° percentile, ma <95 ° percentile al primo screening o di media SBP o DBP inizialmente ≥95 ° percentile, ma <95 ° percentile al secondo o al terzo screening; Fase 1 ipertesi: media SBP o DBP ≥95 ° percentile per tutte e tre le proiezioni con BP ≥95 ° percentile ≤99 ° percentile +5 mm Hg ≥2 sessioni di screening; e Fase 2 ipertesi: media SBP o DBP ≥95 ° percentile per tutte e 3 le proiezioni con BP >99 ° percentile +5 mm Hg ≥2 sessioni di screening .
L’ipertensione colpisce < l ‘ 1% dei neonati e dei bambini piccoli. Come risultato dell’ipertensione sistemica, l’ictus può verificarsi se viene lasciato inosservato e non trattato . Quando l’ipertensione si sviluppa come conseguenza di un’altra malattia, si chiama ipertensione secondaria. La causa più comune di ipertensione varia con l’età. I fattori eziologici dell’ipertensione secondaria nei bambini includono principalmente malattie renali-vascolari, fattori cardiovascolari e problemi endocrini. Quando una causa secondaria che conduce all’ipertensione non può essere trovata, è chiamata ipertensione primaria o essenziale. Numerosi fattori tra cui ereditarietà, obesità, dieta e stress svolgono un ruolo nello sviluppo dell’ipertensione essenziale. L’ipertensione essenziale è molto rara nei bambini . Le cause di ipertensione sono mostrate nel seguente elenco. I bambini e gli adolescenti con ipertensione essenziale sono solitamente asintomatici e l’aumento della pressione arteriosa è generalmente lieve. D’altra parte, quando c’è una causa secondaria sottostante, l’aumento della pressione sanguigna è solitamente più grave.
Cause di ipertensione(i) Ipertensione secondaria (a) Malattie renali:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) steroidi esogeni, (2) contraccettivi orali, (3) decongestionanti, (4) stimolanti usati per trattare il disturbo da deficit di attenzione e iperattività.ii) Ipertensione essenziale.
Un’accurata anamnesi e le informazioni ottenute da un esame fisico completo precluderanno inutili e frequenti e costosi studi di laboratorio e di imaging. I risultati dell’esame fisico della malattia di base suggeriscono quanto segue: massa addominale; malattia renale policistica, acne e aumento della pelosità; Sindrome di Cushing, sudorazione eccessiva, tachicardia e arrossamento; feocromocitoma e crescita ritardata; insufficienza renale cronica, artrite e rash malare; lupus eritematoso sistemico, mormorio e diminuzione della circolazione degli arti inferiori; CoA . L’esame fisico dovrebbe assolutamente includere la palpazione di tutti gli impulsi degli arti e la misurazione delle pressioni degli arti superiori e inferiori. Nei bambini, la pressione degli arti superiori è normalmente 10-20 mm Hg inferiore a quella degli arti inferiori. In un bambino iperteso, i test di screening al momento della diagnosi dovrebbero includere la biochimica del siero di base, l’esame emocromocitometrico completo, l’analisi urinaria e la coltura, l’ecografia renale, l’ecocardiografia e l’esame oftalmico.
Deal et al. hanno riportato 110 casi con pressione arteriosa gravemente aumentata che si ritiene richieda la gestione delle emergenze. Le cause secondarie sottostanti sono state mostrate nel 90% dei casi. CoA è stato trovato in quattro pazienti . CoA che è una delle rare cause di ipertensione grave rappresenta circa il 6% all ‘ 8% di tutte le malattie cardiache congenite. L’anomalia si verifica due volte spesso nei maschi rispetto alle femmine. Il CoA è associato con una valvola aortica bicuspide in 20% – 85% dei pazienti. La coartazione dell’aorta può presentarsi con diversi quadri clinici a seconda della gravità della ristrettezza nel segmento coartato in una fascia di età tra neonato e adolescenza e altro ancora. La coartazione critica nei neonati può presentarsi con shock, polso femorale assente o mormorio, mentre durante l’infanzia e l’infanzia la presentazione usuale include polso femorale debole, soffio cardiaco o insufficienza cardiaca. Negli adolescenti può apparire come causa di ipertensione sistemica a parte i risultati dell’esame menzionati. A volte, può causare emorragia intracranica o infarto quando la diagnosi e il trattamento sono ritardati . Il CoA deve sempre essere considerato nella diagnosi differenziale perché il controllo della pressione arteriosa non può essere eseguito con i soli agenti antipertensivi. L’ipertensione si trova solitamente nei vasi prossimali al sito di ostruzione nei pazienti con CoA. L’ipertensione non è dovuta all’ostruzione da sola, ma include anche meccanismi neuroumorali nel CoA. Interventi chirurgici o transcatetere devono essere eseguiti per il trattamento dell’ipertensione a CoA .
Come risultato dell’ipertensione sistemica, possono verificarsi emorragia cerebrale/cerebellare e infarto se viene lasciato inosservato e non trattato. Nel nostro primo caso, l’ipertensione è stata determinata 5 anni fa. Da questo momento sono stati somministrati solo agenti antipertensivi, ma gli studi eziologici sull’ipertensione anche l’esame fisico non erano stati eseguiti con attenzione. Nel nostro secondo e terzo caso, l’ipertensione non era stata rilevata fino a quando il paziente non ha avuto un ictus. A nostro parere, i medici non sono solo responsabili del trattamento, ma anche responsabili della cura medica preventiva di questi pazienti. Quindi l’esame fisico di un bambino malato ammesso per qualsiasi causa deve essere eseguito con attenzione.
I fattori di rischio più comuni per qualsiasi tipo di emorragia intracranica nei bambini sono anomalie vascolari intracraniche, cardiopatia congenita, tumori cerebrali, sepsi, trombocitopenia e carenze del fattore di coagulazione. L’emorragia subaracnoidea o intracerebrale è il risultato di aneurisma rotto o vaso normale . Nel nostro primo caso, l’angiogramma cerebrale non ha mostrato alcun microaneurisma. La tac cerebrale ha rivelato sanguinamento nel pons. La presentazione clinica dell’emorragia cerebrale nei bambini varia con l’età. Nei bambini di età inferiore ai 6 anni le presentazioni cliniche sono spesso non specifiche, come cambiamenti mentali, convulsioni e vomito. Nei bambini dai 6 anni in su, mal di testa, cambiamenti mentali, deficit neurologici focali e vomito sono i segni clinici più comuni . In linea con la letteratura, i nostri casi hanno avuto improvvisa perdita di coscienza, vomito e convulsioni.
Il nostro secondo caso ipertensivo asintomatico è stato presentato con emorragia cerebrale, ma il primo caso è stato diagnosticato con ipertensione essenziale e non è stato valutato per l’eziologia da un altro centro e hanno cercato di somministrare inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina. Sebbene l’ipertensione essenziale sia frequente negli adulti, è molto rara durante l’infanzia. Oltre alla storia dettagliata, esame fisico completo, laboratorio di base workup ulteriori test dovrebbe essere fatto in tutti i pazienti pediatrici ipertesi di nuova diagnosi.
3. Conclusione
Riportiamo tre bambini con ictus in associazione con CoA non rilevato e non trattato. La coartazione aortica occulta deve essere sospettata nei giovani pazienti ipertesi, specialmente in quelli con sindromi cerebrovascolari. La coartazione dell’aorta può essere fortemente sospettata sulla base di un attento esame fisico. La misurazione della pressione arteriosa è e deve essere la parte dell’esame fisico di routine nei bambini di età pari o superiore a tre anni. Se un paziente pediatrico ha ipertensione, deve essere effettuato un ulteriore esame per l’eziologia e devono essere valutate le cause dell’ipertensione secondaria.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interessi.