Ines Velez, DDS; e Michael A. Siegel, DDS
Il rivestimento mucoso cheratinizzato, stratificato e squamoso che copre il palato duro è delimitato lateralmente e ventralmente all’interno della mucosa della cresta alveolare superiore. Dorsalmente, questo epitelio di rivestimento è delimitato dalla mucosa palatale morbida orofaringea. In quest’area possono comparire diversi tipi di lesioni patologiche orali e orofaringee. Ci sono una serie di condizioni che hanno una predilezione speciale per questo sito.
Torus palatinus, probabilmente l’entità palatale più comune,1 si presenta come una lesione ossea, esofitica, situata centralmente, mediana, solitamente simmetrica asintomatica del palato duro. I tessuti epiteliali su tori sono attenuati (allungati) a causa della prominenza ossea sottostante, sottoponendo questo sito a ulcerazioni di origine traumatica. Le lesioni infiammatorie di origine dentale sono anche condizioni comuni presenti nel palato duro.1
Neoplasie epiteliali squamose maligne—come il carcinoma a cellule squamose, il carcinoma verrucoso e il carcinoma del seno mascellare—possono comparire anche in quest’area. Il carcinoma del seno mascellare di solito rimane asintomatico per un lungo periodo di tempo.1 Alla fine, il tumore cresce per riempire il seno e la diagnosi è fatta perché la lesione ha prodotto un rigonfiamento della zona di cresta palatale o alveolare. Questo è un tumore solitamente associato a pazienti anziani.1
Il carcinoma a cellule squamose del palato molle è spesso doloroso, può causare disfagia e offre una prognosi peggiore rispetto ai tumori situati in più posizioni anteriori. I carcinomi a cellule squamose che si estendono dalla cresta alveolare mascellare al palato duro possono presentare una sfida diagnostica in quanto imitano la malattia parodontale o i granulomi piogeni. I carcinomi alveolari e palatali sono solitamente indolori. Il carcinoma verrucoso è un tipo di carcinoma a cellule squamose che presenta un aspetto clinico papillare, bianco, si comporta indolentemente e raramente metastatizza. Le posizioni più comuni per questa condizione sono il palato duro e la cresta alveolare, e sono spesso associati a pazienti anziani che indossano protesi dentarie complete.1
Le numerose piccole ghiandole salivari minori situate all’interno della sottomucosa del palato sono in grado di sviluppare una vasta gamma di condizioni.2 Ad esempio, la sialometaplasia necrotizzante è una condizione della ghiandola salivare che di solito appare come un difetto simile a un cratere del palato posteriore, può essere associata alla gravidanza e, sebbene di aspetto minaccioso, di solito si risolve spontaneamente dopo la conferma della biopsia della diagnosi.1
I tumori delle ghiandole salivari rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie. La maggior parte di questi tumori sono di derivazione epiteliale duttale o acinica. Sebbene i tumori delle ghiandole salivari non siano comuni,non sono rari.3 Il comportamento biologico dei tumori delle ghiandole salivari è paradossale. Un tumore benigno delle ghiandole salivari tende ad esibire un modello di comportamento più aggressivo rispetto al solito tumore benigno, mentre un tumore maligno delle ghiandole salivari è meno aggressivo del solito tumore maligno.3
I tumori delle ghiandole salivari minori hanno un’affinità per il palato duro posteriore e il palato molle e praticamente non si presentano mai nella linea mediana; ciò è probabilmente dovuto alla distribuzione naturale dei tessuti salivari del palato.3 Le neoplasie delle ghiandole salivari benigne e maligne del palato appaiono ben circoscritte, a forma di cupola, a superficie liscia, gonfiori non mobili che mostrano un modello di crescita molto lento. Dolore e ulcerazione sono occasionalmente osservati in adeno-carcinomi in questo sito.
Il tumore benigno della ghiandola salivare più comune del palato è l’adenoma pleomorfo.4,5 I tumori maligni più comuni del palato sono il carcinoma cistico adenoide (cylindroma), seguito da adenocarcinoma polimorfo di basso grado e quindi carcinoma mucoepidermoide.5 La maggior parte di questi tumori, sia benigni che maligni, sono masse asintomatiche o sono associati a un basso livello di disagio. Come accennato in precedenza, il dolore costante al palato associato ad un graduale aumento dell’intensità, e di solito presente prima di qualsiasi gonfiore evidente, è una scoperta comune e importante del carcinoma adenocistico. I tumori maligni del palato possono mostrare evidenza radiografica di distruzione ossea e talvolta una radiopacità prodotta dalla massa neoplastica. Anche i tumori delle ghiandole salivari intraossee possono svilupparsi all’interno delle mascelle.3
Il melanoma è un tumore maligno di origine melanocitica. Sebbene la stragrande maggioranza di essi si verifichi sulla pelle,4 possono svilupparsi in qualsiasi sito, come la cavità orale, dove esistono melanociti. Il melanoma orale appare prevalentemente sul palato duro o sugli alveoli mascellari e tende ad essere molto più aggressivo rispetto alla sua controparte cutanea. Le lesioni precoci sono solitamente piatte e in seguito diventano nodulari e fisse. La maggior parte dei melanomi appare come lesioni marrone scuro / chiaro.2,6-8 La prognosi del melanoma non cutaneo è molto scarsa e dipende principalmente dalla sua profondità. Come regola generale, la regola” 3-D ” può essere applicata alla prognosi di un melanoma.9 Più scuro appare clinicamente il melanoma, più profondo è all’interno dell’epitelio e, quindi, più letale sarà il risultato di questo tumore. Di solito è la neoplasia maligna più aggressiva del corpo umano.3
Per differenziare clinicamente un melanoma da un nevo, viene utilizzato un altro pneumonico: il sistema “ABCD”. Il sistema” ABCD ” è ampiamente utilizzato dai dermatologi e sta per:
Asymm Asimmetria della lesione;
irregul Irregolarità del bordo;
variation Variazione del colore; e
Diameter Diametro maggiore di 0.6 cm.9
Il linfoma (linfosarcoma) costituisce un gruppo diversificato e complesso di neoplasie dell’istogenesi linfoide.10,11 Le posizioni più frequenti di linfoma extra nodale nella testa e nel collo sono il posteriore duro e il palato molle. I linfomi di solito appaiono come una massa diffusa non tenera e sono raramente ulcerati. Molti infiltrati linfocitari delle ghiandole salivari del palato sono in realtà linfomi a cellule B non Hodgkin del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALTO).11 Sarcomi-tumori maligni di origine tissutale non epiteliale – possono insorgere in qualsiasi posizione del corpo umano e di solito appaiono come masse ulcerate in persone giovani o di mezza età.
PRESENTAZIONE DEL CASO 1
Un uomo caucasico di 19 anni si è presentato al dipartimento di chirurgia orale e maxillo-facciale della Nova Southeastern University lamentandosi di una “dolorosa eruzione del dente del giudizio.”Il paziente non era a conoscenza di alcuna storia di malattia presente fino all’insorgenza acuta della dolorosa eruzione circa 2 mesi prima. La storia medica, la storia dentale, la storia sociale e la storia familiare erano insignificanti. Non sono stati presenti segni extraorali di malattia. L’esame intraorale ha mostrato una lesione esofitica, a forma di cratere, ulcerata, macerata, ben circoscritta, di circa 2,5 cm di diametro e coperta da una membrana fibrino-purulenta. La lesione era localizzata palatale alla cresta alveolare ed estesa alla linea mediana del palato (Figura 1). Non sono state osservate manifestazioni radiografiche nelle radiografie panoramiche, periapicali e occlusali. Tutti i denti nel quadrante sinistro mascellare erano vitali.
Il toro palatale e l’infezione odontogena sono stati facilmente esclusi dalla diagnosi differenziale rivedendo le manifestazioni cliniche e radiografiche. Questa lesione è apparsa come una massa ulcerata e in rapida crescita nell’area in cui si trovano solitamente i tumori delle ghiandole salivari. Un tumore maligno della ghiandola salivare è stata la prima considerazione clinica a causa della posizione della lesione, della natura aggressiva e del rapido tasso di crescita. La sialometaplasia necrotizzante, un’ulcera simile a un cratere, non presenta una grande crescita nodulare simile al caso qui presentato; pertanto, non è stato considerato nella diagnosi differenziale. Il carcinoma a cellule squamose convenzionale, il carcinoma verrucoso e il carcinoma del seno mascellare sono stati esclusi a causa della giovane età del paziente.
I sarcomi possono essere presenti nei giovani con le caratteristiche cliniche osservate in questo caso. Circa il 40% dei rabdomiosarcomi e il 14% dei sarcomi neurogeni si verificano nella zona della testa e del collo.4 Sono stati inclusi nella di-agnosi differenziale. Liposarcoma, fibrosarcoma e condrosarcoma sono rari nella cavità orale; osteosarcoma generalmente mostrerà cambiamenti radiografici; e angiosarcoma presenta una colorazione viola, rossastro della mucosa.1
Il melanoma è comunemente una lesione di colore scuro che di solito inizia come una macula da marrone a nera con bordi irregolari, ma poi si sviluppa una massa lobulata e indolore. Le lesioni satellitari sono comunemente viste. Tuttavia, si verificano melanomi amelanotici. Circa il 20% dei melanomi orali contiene così poco pigmento che hanno un normale colore della mucosa.1 Per questo motivo, il melanoma è spesso incluso in una diagnosi differenziale di una lesione aggressiva, perché ha la reputazione di imitare altre entità patologiche. Il linfoma di MALTO non è stato considerato nella diagnosi differenziale di questo caso. Di solito un linfoma non Hodgkin di basso grado, il linfoma di MALTO può svilupparsi in un tumore di alto grado con comportamento aggressivo, che può apparire come una massa ulcerata palatale, ma sembra diffusa e i suoi confini non sono chiaramente delineati.10
La diagnosi differenziale finale comprendeva: tumore maligno della ghiandola salivare, sarcoma e melanoma. Una biopsia incisionale è stata eseguita utilizzando l’anestesia locale. L’esame istopatologico microscopico ha rivelato un carcinoma infiltrante che mostra un modello uniforme, con strutture dotto e simili a ghiandole, che non ricorda nessun’altra neoplasia maligna delle ghiandole salivari. Era presente l’invasione perineurale della guaina nervosa. La diagnosi era adenocarcinoma NOS (non altrimenti specificato). Il paziente è stato trattato con un’ampia escissione chirurgica e radioterapia adiuvante. La prognosi per questo tumore è scarsa, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 56%.5
PRESENTAZIONE DEL CASO 2
Un paziente sudamericano di 38 anni è stato indirizzato alla Nova Southeastern University per la diagnosi di una massa nel palato laterale sinistro. Il paziente ha notato la lesione e un leggero gonfiore del lato sinistro del viso circa 1 mese prima della consultazione. Non è stata presentata alcuna significativa storia medica, dentale, familiare o sociale. L’esame fisico ha mostrato un uomo ben sviluppato e ben nutrito con un piccolo gonfiore della faccia mascellare sinistra (Figura 2). Non sono stati identificati febbre, dolore, sanguinamento o parestesie. Durante l’esame intraorale è stata notata una massa grande e solida coperta dalla mucosa normale, che occupa completamente il palato sinistro (Figura 3).
La lesione si estendeva dalla linea mediana palatale medialmente nel fornice del vestibolo lateralmente e copriva la cresta alveolare in un’area edentula. I confini di questa massa sono stati fissati ai tessuti circostanti. I denti rimanenti in questo quadrante erano vitali. Non sono stati trovati cambiamenti radiografici nei film panoramici, occlusali o periapicali. La diagnosi differenziale comprendeva: sarcoma, tumore della ghiandola salivare e linfoma di MALTO. Una biopsia incisionale è stata eseguita su base ambulatoriale in anestesia locale. L’esame istopatologico ha rivelato nidi di cellule melanocitiche atipiche con elevata attività mitotica e nuclei pleomorfi. Una diagnosi di lavoro di melanoma è stata resa e il paziente è stato ri-ferrato per gli studi di tomografia ad emissione di positroni (PET). Dopo consultazione medica, scansione PET e test di laboratorio medici, è stata confermata una diagnosi definitiva di melanoma primario del fegato. Il paziente ha rifiutato il trattamento ed è tornato nel suo paese di origine.
DISCUSSIONE
La diagnosi delle lesioni palatali costituisce una sfida per il clinico. Il palato è un’area complessa della bocca con una varietà di tipi di tessuto nativo che danno origine a una pletora di diverse patologie. Comprendere le lesioni del palato richiede l’apprezzamento dei diversi tessuti nativi della regione e la complessità delle ghiandole salivari e delle loro componenti strutturali. I tumori delle ghiandole salivari sono separati dal resto delle patologie palatali a causa dell’ampio numero di queste lesioni che erano state identificate. L’Istituto di patologia delle Forze armate degli Stati Uniti (AFIP) ha classificato i tumori delle ghiandole salivari in queste categorie: 13 tumori benigni; sei tumori maligni di basso grado; 10 tumori maligni di grado intermedio; e 13 neoplasie maligne di alto grado.12 Anche il palato posteriore fa parte dell’anello di Waldeyer e presenta numerosi aggregati di tessuto linfoide normale e protettivo che possono dare origine al linfoma.11-14 Numeri significativi di melanociti si trovano normalmente nella mucosa palatale; infatti, il luogo più comune per un nevo melanocitico e melanomi della cavità orale è il palato.7 Circa il 30% dei melanomi deriva da lesioni pigmentate precedentemente esistenti.1,4 L’epitelio respiratorio, nativo del seno mascellare, può essere la fonte di lesioni che compaiono nel palato, specialmente in presenza di una comunicazione orale-antrale.3,15 Epitelio squamoso, tessuto fibroso, periostio, muscolo scheletrico, muscolo liscio, fibre nervose, endotelio, osso e tessuto grasso sono presenti in tutta l’area. La chiave del successo nella diagnosi e nel trattamento di una di queste lesioni è la conoscenza dell’anatomia delle strutture palatali e un alto indice di sospetto clinico. Il clinico astuto ricorderà che la diagnosi precoce spesso porta alla migliore prognosi per il paziente. È, quindi, imperativo per tutti i dentisti essere vigili nell’esecuzione di un attento esame del cancro della testa e del collo per ciascuno dei loro pazienti.
1.Per maggiori informazioni:
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Figura 1 Lesione palatale coperta da una membrana fibrinopurulenta. | Figura 2 Presentazione del caso 2. Notare il piccolo gonfiore visibile nella faccia mascellare sinistra. | |
Figura 3 Lesione scoperto in esame intraorale. Descritto come una massa grande e solida coperta dalla mucosa normale e che occupa completamente il palato sinistro. | ||
gli Autori | ||
Ines Velez, DDS Professore Associato e Direttore Orale e Maxillo-facciale Patologia di Servizio Nova Southeastern University College of Dental Medicine Fort Lauderdale, Florida |
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Michael A. Siegel, DDS Professore e Presidente Dipartimento di Scienze Diagnostiche Nova Southeastern University College of Dental Medicine Fort Lauderdale, in Florida |