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Caso di presentazione

riportiamo un caso di un 38-anno-vecchio paziente di sesso maschile, la cui prima presentazione è stata una lieve sensazione di vertigini quando girando la testa e quando la mobilitazione, che ha descritto come una sensazione che la stanza si muovevano come ha spostato il suo sguardo, ma questo era assente a riposo e se ha mantenuto il suo sguardo fisso. Ha anche iniziato a lamentarsi del dolore nell’orbita destra, che è aumentato con i movimenti oculari. Questi sintomi sono stati attribuiti alla vertigine secondaria alla patologia acuta dell’orecchio interno dal medico generico che ha prescritto la cinnarizina sedativa vestibolare senza alcun effetto. Inizialmente, la vista era intatta, ma presto sviluppò la diplopia guardando in basso e medialmente. Questa diplopia era intermittente mentre le vertigini legate al movimento rimanevano il sintomo più frustrante. È stato notato che questa vertiginosa vertigine non era di origine vestibolare perché se smetteva di girare la testa, si attenuava immediatamente e non era mai associata a nausea. Invece, è stato associato a un dolore orbitale opaco sul lato destro e non è riuscito a rispondere alla cinnarizina.

Al momento della revisione, il neurologo sospettò miastenia oculare grave (OMG) e lo iniziò a prendere piridostigmina 60 mg, 4 ogni ora, insieme a una piccola dose di atropina 2 mg due volte al giorno. E ‘ stato anche prescritto 7,5 mg al giorno di prednisolone (in 3 dosi divise) impostato per titolare lentamente nel corso delle settimane successive a 20 mg. Non c’è stato alcun miglioramento nei sintomi del paziente. Gli anticorpi del recettore nicotinico dell’acetilcolina sono risultati negativi. Altri anticorpi tipici della miastenia grave come anti-Musk (chinasi muscolo-specifica) e anticorpi anti-striazionali erano anche negativi.

Una batteria di esami del sangue è stato fatto tra renale, epatica e la funzione della tiroide, marker di infiammazione, creatinina chinasi (CK), emocromo completo, insieme con una glicemia a digiuno e di emoglobina glicosilata (HbA1c). Il CK era un po ‘ elevato; tuttavia, questo è stato inizialmente attribuito alla sua corporatura muscolare. Inoltre, rispetto ai precedenti livelli di base, questo è stato il primo caso in cui è stato registrato un CK elevato. Altrimenti, tutti gli altri esami del sangue, incluso lo schermo del diabete, la funzione tiroidea e uno schermo autoimmune (anticorpi citoplasmatici anti-nucleari e anti-neutrofili più fattore reumatoide) erano anche normali. Clinicamente, non aveva caratteristiche dell’oftalmopatia della malattia di Graves. La radiografia del torace non ha mostrato alcuna anomalia nel mediastino anteriore, insieme a una normale TC (tomografia computerizzata) della testa e del torace escludendo quindi il timoma. Una puntura lombare è stata eseguita per cui il suo liquido cerebrospinale non è riuscito a mostrare alcuna banda oligoclonale e l’indice di IgG era normale escludendo così le condizioni infiammatorie acute demielinizzanti come la sclerosi multipla. Inoltre, una normale risonanza magnetica (risonanza magnetica) del cervello ha ulteriormente evidenziato tale preclusione di queste possibilità.

È stata effettuata una consultazione oftalmica e HESS charting ha mostrato deficit nel retto mediale, nel retto inferiore e nell’obliquo superiore dell’occhio destro. A questo punto, OMG è stato considerato come più plausibile. Tuttavia, i deficit di movimento nell’occhio destro rimanevano fissi, anche se a volte clinicamente mostrava caratteristiche variabili che apparivano come una paralisi del nervo 4th (trocleare).

Test di base, che mostrano deficit nel retto mediale, nel retto inferiore e nell’obliquo superiore dell’occhio destro

Presenza di dolore orbitale incessante poi ha iniziato a intrattenere la possibilità di altre diagnosi. A causa dell’elevata CK, è stata considerata l’oftalmoplegia esterna progressiva cronica (CPEO), ma la mancanza di altre caratteristiche e una predominanza unilaterale hanno garantito contro la citopatia mitocondriale.

Durante la dose bassa (7.5 mg) steroidi, mostrando la persistenza del deficit lato destro

Ulteriori diagnosi come la sindrome di Miller Fisher, sindrome di Tolosa-Hunt, distrofia muscolare oculofaringea e vasculiti dove tutti esclusi . La sindrome miastenica di Lambert-Eaton è stata esclusa poiché anche uno schermo anticorpale del canale del calcio voltaggio-gated negativo è tornato negativo, mentre non vi erano segni di malignità bronchiale associata. La neurosarcoidosi è stata esclusa nonostante un livello marginalmente elevato di ACE del liquido cerebrospinale (enzima di conversione dell’angiotensina) dopo il test di puntura lombare. Anche i livelli sierici normali di ACE erano coerenti con questo.

L’unica diagnosi rimasta da considerare era la miosite orbitale, la cui possibilità è stata rafforzata dato il suo aumento della creatinina chinasi sierica (CK) e della lattato deidrogenasi (LDH). Fondamentalmente, da quando sono stati somministrati 50 mg di prednisolone al giorno, i sintomi si erano risolti completamente entro 3 giorni. Quindi il prednisolone è stato lentamente ridotto per un periodo di 3 mesi e fermato. La condizione non si ripresentò e la CK tornò alla normalità, confermando ulteriormente una diagnosi funzionante di miosite orbitale (OM). In questo caso, l’OM sarebbe classificato come la varietà di TELAIO più mite (miosite oculare oligosintomatica limitata), considerando l’assenza di iniezione sclerale, ptosi, proptosi e segni di infiammazione in questo caso .

In alte dosi (50 mg), steroidi, dimostrando risoluzione

riportiamo un caso di orbital miosite (OM) presenta inizialmente con un movimento relativo vago vertigini o ‘vertiginosa, come una sensazione a causa della debolezza dei muscoli extraoculari, che è un modo come diplopia può manifestarsi, dal fallimento del binocolo meccanismo di verifica quando si sposta lo sguardo. Diplopia a volte produce una sensazione di movimento dell’ambiente che può imitare vertigini genuino. La vera vertigine non poteva essere presente in questo caso perché seduto ancora non c’era allucinazione del movimento del paziente stesso o del suo ambiente (che è la descrizione in buona fede della vertigine), inoltre il sintomo non rispondeva alla cinnarizina (un sedativo vestibolare), mentre c’era la complicazione aggiunta del dolore orbitale destro.

Dopo un’esclusione completa, gli è stata diagnosticata l’OM. Sottolineiamo che la OM dovrebbe essere inclusa nel differenziale quando si considera una diagnosi di OMG (specialmente quando sono presenti caratteristiche atipiche). L’imaging anche se utile non è sempre utile nella diagnosi di OM, come in questo caso, in cui l’allargamento dell’EOM o delle strutture circostanti non era visibile (Figura 4). Tuttavia, c’era una risposta immediata agli steroidi sistemici ad alta dose, mentre al contrario, in OMG questo avrebbe precipitato una crisi miastenica.

Risonanza magnetica semplice eseguita mentre il paziente non era in terapia steroidea