Sano uomo di mezza età, esperienze ‘tenda’ in visione dell’occhio destro

Un funduscopic esame ha rivelato un sieroso della retina distacco coroidale effusioni.

Emissione: Dicembre 10, 2013

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Un uomo di 54 anni è stato indirizzato alla clinica Lahey da un oftalmologo esterno per un distacco della retina dell’occhio destro. Il paziente ha descritto un inizio graduale di una” tenda nera ” sulla parte superiore del suo campo visivo nell’occhio destro per 1 mese. La perdita della vista non è stata preceduta da lampi o galleggianti. Ha negato dolore o arrossamento negli occhi e non ha avuto mal di testa. Una revisione completa dei sistemi era altrimenti negativa.

La storia oculare del paziente è stata notevole per le recenti iridotomie laser periferiche in entrambi gli occhi per angolazioni anatomiche strette, ipermetropia e cataratta lieve. La sua anamnesi ha incluso ipertensione controllata con idroclorotiazide. Non c’era storia oculare familiare. Era un non fumatore e negava l’uso di alcol o droghe illecite.

Esame

All’esame, la migliore acuità visiva corretta del paziente era 20/400 nell’occhio destro e 20/20 nell’occhio sinistro. L’errore di rifrazione a distanza era + 4,75 × -1,00 @ 090 nell’occhio destro e +3,50 × -0,75 @ 081 nell’occhio sinistro. La pupilla era lentamente reattiva alla luce nell’occhio destro, ma non è stato osservato alcun difetto pupillare afferente. I campi visivi conflittuali hanno mostrato un difetto del campo visivo superiore nell’occhio destro e un campo completo nell’occhio sinistro. C’era l’esotropia giusta sullo sguardo primario, ma i movimenti extraoculari erano pieni. IOP era 15 mm Hg in entrambi gli occhi.

Esame segmento anteriore ha mostrato un segmento anteriore superficiale con 1 a 2 + pigmento sulla capsula anteriore della lente, 2 a 3+ pigmento nel vitreo anteriore, iridotomie laser brevetto e 2+ sclerosi nucleare in entrambi gli occhi. Sulla gonioscopia, l’occhio destro aveva una configurazione ripida all’iride e non si potevano vedere strutture angolari. Nell’occhio sinistro, l’angolo era superficiale ma aperto. All’esame del segmento posteriore dell’occhio destro, c’era un distacco di retina inferiore, macula-off, bolloso con fluido mobile. Ci sono stati versamenti coroidali nella periferia anteriore per 360° (Figura 1). Non sono state trovate lacrime retiniche. Il fondo nell’occhio sinistro era piatto con una grande ipertrofia congenita temporale dell’epitelio pigmentato retinico.

B-la scansione dell’occhio destro ha ulteriormente rivelato un probabile ispessimento sclerale ma nessuna massa. Sono stati visualizzati il distacco della retina e le effusioni coroidali anteriori (Figura 2). Le lunghezze assiali sono state misurate da A-scan e sono risultate 20.87 mm nell’occhio destro e 21,60 mm nell’occhio sinistro.

Figura 1. Fotografia del fondo che mostra un distacco di retina inferiore macula-off con fluido mutevole.

Immagini: Bartolini CE, Blaha GR

Figura 2. B-scansione dell’occhio destro che mostra un distacco inferiore della retina e un possibile ispessimento sclerale.

Qual è la tua diagnosi?

distacco Sieroso

La diagnosi differenziale per un uomo di mezza età con un normale IOP, unilaterale sieroso e distacco coroidale effusioni include uveale effusione sindrome, posteriore scleritis, melanoma della coroide, tumore metastatico, il distacco di retina regmatogeno con distacco della coroide, multifocale choroiditis, gravi ipertesi choroidopathy, Vogt-Koyanagi – Harada, la malattia e la malattia sistemica, come il mieloma multiplo o mixedema associati con disfunzione della tiroide.

La sclerite posteriore è solitamente una manifestazione di malattia autoimmune; è doloroso e più comune nelle donne. La neoplasia è stata esclusa con un B-scan negativo per qualsiasi massa. Il paziente aveva recentemente visto il suo medico di base, che ha riferito che la sua pressione sanguigna era sotto buon controllo, e si sentiva altrimenti bene, il che ha reso improbabile una causa sistemica. Vogt-Koyanagi-Harada è tipicamente una malattia uveitic bilaterale veduta in più giovani, individui scuri pigmentati con la scoperta possibile della vitiligine, della poliosi, dell’alopecia e della disacousia.

La breve lunghezza assiale dell’occhio del paziente ha supportato la diagnosi di sindrome da versamento uveale, che è spesso vista negli occhi simili a nanoftalmici.

Follow-up

Il paziente è stato portato in sala operatoria per le finestre sclerali con taglio sclerale. I lembi sclerali sono stati rimossi e inviati alla patologia. La diagnosi di sindrome da versamento uveale è stata confermata da H&E e Alcian blue stain, che ha mostrato la caratteristica scoperta di un aumento della mucina tra le fibre di collagene nello stroma sclerale.

Tre mesi dopo l’intervento, la vista era 20/50 nell’occhio destro. All’esame dilatato, c’era solo liquido sottoretinico superficiale rimasto nella periferia inferiore. I versamenti coroidali sono stati risolti. La macula era piatta.

Discussione

Il termine effusione uveale, coniato per la prima volta da Schepens e Brockhurst nel 1963, si riferisce a una condizione pathoanatomica caratterizzata da una raccolta anormale di fluido nello spazio sopracoroidale. Ci sono molte cause di versamento uveale, tra cui ipotonia, nanoftalmo, trauma, precedente chirurgia oculare o una condizione infiammatoria, infettiva, infiltrativa o idrostatica sottostante. In assenza di una causa nota, viene utilizzato il termine sindrome da versamento uveale idiopatico (UES). Idiopatica UES è una malattia rara che si presenta in genere in uomini di mezza età altrimenti sani e si pensa sia correlato ad una anomalia primaria della sclera e coroide.

Poiché si tratta di una malattia rara, la vera incidenza e prevalenza di UES idiopatiche rimangono sconosciute. La fisiopatologia della malattia è probabilmente multifattoriale. I meccanismi suggeriti comprendono la compressione della vena di vortice, la permeabilità aumentata del vaso coroidale e l’accumulazione anormale delle proteine nella sclera e nello spazio suprachoroidal. È interessante notare che gli studi istologici hanno mostrato sclera ispessita e anomalie nella composizione sclerale di questi pazienti, compresa la disorganizzazione della disposizione lamellare del fascio di collagene e la deposizione anormale di glicosaminoglicani (GAG) tra i fasci di collagene. Questa sclera ispessita e anormalmente composta probabilmente contribuisce sia alla compressione delle vene del vortice che ad una maggiore resistenza al deflusso transsclerale di proteine, portando all’accumulo di proteine nello spazio sopracoroidale, che a sua volta si traduce in un ridotto movimento del fluido dallo spazio sopracoroidale nei capillari coroidali e provoca versamento sieroso ciliocoroidale. Alcuni autori suggeriscono che l’invecchiamento e i cambiamenti ormonali possono esacerbare le anomalie nel trasporto delle proteine attraverso la sclera.

Idiopatica UES può presentare in entrambi i sessi, ma è più comune negli uomini. È una condizione bilaterale nel 65% dei casi. I casi unilaterali tendono a presentarsi negli uomini più anziani. I pazienti presentano la denuncia di diminuzione della vista in uno o entrambi gli occhi. I distacchi retinici spesso provocano uno scotoma centrale o superiore. I pazienti hanno spesso una breve lunghezza assiale e ipermetropia. All’esame, la PIO dovrebbe essere normale. Ci possono essere vasi episclerali dilatati e flare della camera anteriore, ma non cellule. La gonioscopia può rivelare sangue nel canale di Schlemm e uno stretto angolo della camera anteriore. Le cellule vitree non pigmentate sono comunemente viste. Il distacco della retina può essere limitato alla macula o coinvolgere la retina inferiore con fluido di spostamento quando il paziente è in posizione verticale. I distacchi coroidali sono elevazioni marrone – arancioni, lisce, a forma di cupola situate anteriormente e talvolta con una disposizione anulare. A differenza del distacco della retina, i distacchi ciliocoroidali non si ondulano con i movimenti oculari. L’ora serrata è talvolta facilmente visibile secondaria all’elevazione della pars plana e della coroide periferica. Le alterazioni pigmentarie retiniche a macchia di leopardo possono essere osservate con UES croniche.

UES idiopatica è una diagnosi di esclusione. Devono essere escluse le cause secondarie di versamento uveale, tra cui ipotonia oculare, nanoftalmo vero, trauma, chirurgia, sclerite posteriore, una reazione al farmaco inibitore della sulfamidica o dell’anidrasi carbonica, amiloidosi, sindrome di Hunter, fistola artero-venosa, ipertensione maligna, carcinoma metastatico, infiltrazione coroidale linfoproliferativa o melanoma uveale. L’ecografia B-scan può escludere una neoplasia e dimostrare i distacchi retinici e coroidali e l’ispessimento dello strato coroideo-sclerale tipico delle UES. Il nanoftalmo è escluso utilizzando l’ecografia A-scan per dimostrare una lunghezza assiale ridotta, in genere inferiore a 20 mm. Inoltre, i pazienti con nanoftalmo hanno più di 7 D di ipermetropia e possono avere un piccolo diametro corneale, una camera anteriore poco profonda e un alto rapporto volume lente-occhio. Il tessuto sclerale può essere inviato per patologia, che mostrerà il caratteristico disordine delle fibre di collagene, la variazione del diametro delle fibre e l’aumento della matrice extracellulare costituita da GAG accumulati.

A differenza delle cause infiammatorie del versamento uveale, i pazienti con UES idiopatiche rispondono male al trattamento non chirurgico, inclusi corticosteroidi o antimetaboliti. Le UES idiopatiche possono essere trattate con successo con sclerectomie quadrantiche a spessore parziale. Questa procedura chirurgica è stata descritta per la prima volta da Gass nel 1983 e consiste nella creazione di sclerectomie di spessore da 5 mm × 7 mm, da metà a due terzi in ciascun quadrante, centrate da 1 mm a 2 mm anteriormente all’equatore. L’asse lungo della sclerectomia è orientato circonferenzialmente e una sclerostomia lineare di 2 mm viene effettuata al centro di ciascun letto di sclerectomia e ingrandita con un punzone sclerale da 1 mm a 2 mm. Circa la metà dei pazienti che richiedono un intervento chirurgico in un occhio alla fine richiederà un intervento chirurgico nell’altro occhio. Senza trattamento, può verificarsi un decorso clinico prolungato, con remissioni e recidive che si verificano da mesi a anni e possono causare una diminuzione permanente della vista.

Il nostro paziente aveva una lunghezza assiale più corta del normale. Esiste una significativa sovrapposizione clinica e istologica tra occhi nanoftalmici e occhi corti iperopici con UES idiopatiche. Sull’istologia negli occhi nanoftalmici, Uyama et al hanno trovato la stessa disorganizzazione patologica delle fibre sclerali e dei depositi proteoglicani trovati nelle UES idiopatiche. Sebbene il nostro paziente non avesse un vero nanoftalmo, alcuni autori considerano UES idiopatici e nanoftalmo nello stesso spettro di malattie con un’anomalia sclerale primaria congenita.

Conclusione

In sintesi, un uomo di 54 anni ha presentato uno scotoma superiore indolore nell’occhio destro e all’esame è stato trovato per avere effusioni ciliocoroidali e un distacco sieroso della retina con fluido mobile. L’ecografia B-scan ha rivelato l’assenza di una lesione di massa, versamenti ciliocoroidali e distacco della retina associato a sclera ispessita. La diagnosi di sindrome da versamento uveale idiopatica è stata supportata da una scansione A che mostra una lunghezza assiale più corta del normale ed è stata confermata con l’analisi patologica della sclera, che sulla colorazione blu di Alcian ha dimostrato un aumento della mucina tra le fibre di collagene. Il paziente è stato trattato con successo con finestre sclerali con taglio sclerale.