急性副腎不全に関連する門脈周囲リンパ浮腫:症例報告

過去5年間ドバイでコンピュータエンジニアとして働いていた28歳のインド人男性の症例を報告します。 彼は1ヶ月の期間にわたって無気力、食欲不振、吐き気、嘔吐、体重減少の苦情で私たちの病院の事故と救急部門に提示しました。 彼の症状は前の4日間にわたって悪化していたが、その間に彼はベッドから出ることができなくなるまで毎日の活動を徐々に行うことができなくなった。 彼は正常な排便習慣を持っていたし、発熱、寝汗や脱毛はありませんでした。 彼は頭痛や視力、嚥下や聴覚の問題を経験しておらず、神経学的衰弱やしびれを訴えていませんでした。 咳や喀血を訴えたことはなかった。 彼はどんな形の任意の最近の外傷を持っていませんでした。

私たちの患者は以前の医学的問題を抱えていることは知られておらず、母国を頻繁に訪問したにもかかわらず、感染症を患ったことはありませんでした。 彼は多くの私立病院で見られ、評価され、静脈内輸液とビタミンを受け、その後退院した。

彼は救急車で当施設の緊急治療室に運ばれました。 私たちの最初の評価は、彼が非常に弱く、衰弱し、薄く、沈んだ目でひどく脱水された若い男だったということでした。 彼の身体検査の結果は、血圧60/40mmhg、心拍数100拍/分、呼吸数18/分、o2飽和100%室内空気、体温36.5℃、血糖値50mg/dLを示した。 全身検査では,関節の上および口腔粘膜に色素沈着した皮膚を有していた。 胸部検査では音を加えずに正常な小胞呼吸を認めた。 心血管系,腹部および運動系の評価は異常を示さなかった。 私たちの神経学的レビューは、彼が眠いが覚醒していたことを示し、彼の高次脳機能は無傷のままであり、彼は彼の手足のすべてを動かしていたが、一般化された弱さのためにいくつかの制限があった。

患者は直ちに生理食塩水の静脈内投与を受けた。 デキサメタゾンを投与した(血清コルチゾールの試料を採取した後)。 イントロピクスは必要ありませんでした。 2時間後、彼は完全に通信を開始し、彼のバイタルサインが改善しました。 彼の血圧は100/60mmhgに増加していた、彼の心拍数は86ビート/分であった、彼の呼吸数は16/分であり、彼のO2飽和度は部屋の空気に100%のままであった。 副腎皮質機能不全と急性副腎発症の仮診断で高依存性医療病棟に入院した。 私たちの最初の実験室調査の結果は、表1と2に示されています。

表1初期生化学結果a
表2初期血液学および血清学a

胸部X線では右下領域に浸潤のかすかなパッチを示し,空気気管支造影では間質性肺炎(おそらく慢性)を示唆しており,細菌性肺炎の臨床指標がないことに支えられていた。 胸水は認めなかった。 心エコー図は、構造異常、55%の駆出率、壁運動異常および肺塞栓症の証拠を示さなかった緊急治療室の医師によって撮影されました。 腹部超音波検査では肝嚢内での体液採取は極めて少なく,骨盤内での自由な禁欲的体液採取の証拠はなかった。 腹部と骨盤のコントラスト増強を伴うc tスキャンでは,副腎の目立たない外観を示した。 門脈周囲のリンパ浮腫(浮腫)を示唆する門脈周囲の低密度に気づいた。 軽度の腹水と両側胸水も認めた。 胆嚢周囲および上腹部および骨盤領域(図1)の遊離液の最小量が見られた。

フィギュア1
図1

患者の上腹部の軸セクションを示す対照高められたコンピュータ断層撮影スキャン。 門脈周囲リンパ浮腫と一致する主要な門脈静脈および一次枝に限定される門脈周囲の低密度に注意してください。

患者はステロイドおよび静脈内輸液を継続した。 彼の状態は10日間にわたって大幅に改善した。 一方、我々は彼の門脈周囲浮腫と自由流体コレクションの考えられる原因を調査しました。 明らかな理由は見つからなかったので、我々はそれが彼の副腎不全と関連している可能性があると推測した。 したがって、我々は彼が別のCTスキャンを得ることにより、8-12週間後にこの放射線学的特徴のフォローアップで、退院することができることを決定し 退院時に、私たちの患者の血液検査のすべては、任意の介入なしに、錯乱凝固プロファイルを含む、正常に降りていました。 臨床的に有意な改善を示したため、午前20mg、夕方10mg、レボチロキシン25mg/日(ステロイド補充療法開始2週間後に開始予定)のヒドロコルチゾンの処方で退院し、内分泌クリニックに戻ることを約束した。

診療所での患者のフォローアップ訪問で、彼は全身状態に劇的な改善を示した。 腹部のCTスキャンでは、門脈周囲リンパ浮腫と腹膜および胸膜腔内の遊離液が完全に解消されていた(図2)。 繰り返し胸部X線は、非特異的な間質変化と一致して、以前の研究からの有意な変化を示さなかった。 彼のフォローアップの実験室の血液検査の結果は表3に示されています。

フィギュア2
図2

治療後のフォローアップコンピュータ断層撮影。 スキャンは患者のperi門脈のlymphedema(より低いパネル)の完全な決断を示す。

表3 12週間後のフォローアップ結果

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