Introduction
Churg-Strauss症候群（CSS）は、遅発性喘息を特徴とする好酸球性肉芽腫症小-中型船(1) この症候群は、1951年にJacob ChurgとLotte Strauss（2）によって最初に記載され、当初はアレルギー性血管炎および肉芽腫症と呼ばれていた。 ほとんどのCSS患者は、人生の第三および第四十年の成人であり、わずかな男性の優位性がある（2）。 いくつかの分類システムが提案されているが、American College of Rheumatology（ACR）は以下の6つの分類基準を提案し、CSSの診断には4つの6つの基準のうち4つが存在すべきである：喘息、10％を超える好酸球増多、副鼻腔炎、肺浸潤および血管炎および単神経または多神経障害の固定された組織学的証拠はない。 これらの基準を使用すると、CSSを診断するために85％の感度と99.7％の特異性が得られます（3）。 ここでは、ACR分類によって確認されたが、皮膚炎の開始と誤診されたCSSの症例を報告します。
症例発表
50歳の男性が3ヶ月以上の咳のために入院し、入院直前の3ヶ月以内に夜間発熱、咳、痰、食欲不振、咽頭痛、10kgの体重減少を呈した。 しかし、彼は夜の汗、喀血、頭痛、関節痛を持っていませんでした。 当時、地元の病院では末梢血で好酸球が著明に増加し、肺CT（図1）では両側の肺に間質性病変と多発性scutellate vagueを示し、症状は急速に進行した。 以上の臨床像からアレルギー性肺炎と診断し，抗アレルギー，局所用コルチコステロン，抗感染性，咳嗽緩和，たんたん減少療法を受けた。 全身症状は変化せず，さらに悪化した。 そのため、平成14年（2013年）にアレルギー性肺炎のため呼吸器内科に入院した。 彼は2ヶ月間脳梗塞に苦しんでおり、アレルギー性鼻炎の病歴を否定していた。
呼吸器症状が出現すると、全身、特に両下肢に黄斑、丘疹、傷および色素沈着過多が観察され、患者も耐え難い皮膚かゆみを訴えた。 その際，患者は皮膚科外来を受診し，重度の病変は皮膚炎と診断され，熱帯コルチコステロイド療法を受けた後，病変は軽度の改善を示した。
身体検査では38.0℃の中等度の発熱が確認されたが、バイタルサインは安定していた。 皮膚検査では両下肢に著明な黄斑，丘疹，傷および色素沈着過多が認められ，両下肢に対称孔食浮腫が認められたが，化膿および膿は認められなかった（図1）。 鎖骨上および鎖骨下のｆｏｓｓａｅｓ，ｆｏｓｓａｅｓｅｘｉｌｌａｒｉｓ，腸骨領域にいくつかの拡大リンパ節が触れられていた。 左肺では軽い喘鳴が聴こえた。 他の正の兆候は観察されなかった。
検査所見では、白血球（WBC）カウントが19.7×109/L（基準範囲、4-10×109/L）、好中球の差動カウントが54.4％、好酸球が35.6％、絶対好酸球カウントが7.0×109/L（基準範囲、0-0.5×109/L）、クレアチニンレベルが上昇した219.2が示された。µ mol/l（参照の範囲、53-132。6μ mol/L）、783.5μ mol/L（参照範囲、142-416μ mol/L）の上昇したリソ酸レベル、29.90mg/dL（参照範囲、0–3mg/dL）の上昇したC反応性タンパク質（CRP）レベル、4.34g/Lの低下免疫グロブリンGレベル、612.00g/lの低下免疫グロブリンaレベル、プロトロンビン時間（PT）はわずかに13.1に延長された。秒（基準範囲、10.3-12.5秒）、活性化部分トロンボプラスチン時間（aptt）は28.7秒の正常範囲であり、血小板数は133×109/lの正常範囲であった。 ２回検査したＰ-ＡＮＣＡ，Ｃ-ＡＮＣＡ，抗核抗体は陰性であった。 赤血球沈降速度（ESR）、C3、IgM、Tspotレベルは正常範囲内であった。 Ｂ型肝炎およびトキソプラズマ症およびＨＩＶに対する抗体の血清学的研究は陰性であり，ＶＤＲＬは非反応性であった。
胸部CT検査で両側肺に間質性病変と多発性軟口蓋病変を認めた。 肺機能検査では換気機能は正常であったが，気管支チャレンジテストは陽性であった。 Ｆｉｂｒｏｌａｒｙｎｇｏｓｃｏｐｅ検査で慢性副鼻腔炎を認めた。 骨髄吸引では骨髄過形成，好酸球増加が認められた。
右下肢の出血性小胞からの皮膚生検標本の切片に対してヘマトキシリン-エオシン染色を行った。 真皮上部の壊死血管周囲には広範な血管壊死があり，多くの組織細胞，リンパ球および好酸球があった。 さらに，中真皮および下真皮，特に血管周囲領域にびまん性炎症細胞浸潤があった。 多くの好中球、リンパ球、好中球断片および好酸球が皮膚血管の周りに観察された（図2）。
ディスカッション
CSSは、喘息、末梢好酸球増加症、末梢神経障害、肺浸潤および副鼻腔異常を特徴とする多系統疾患である。 その有病率は、一般集団では、0.5から2の範囲である。7例/万人の住民（4）、および多くの場合、彼らの人生の第三および第四十年の患者で観察されました。
古典的なCSSは、三つの臨床段階に分けることができます。 アレルギー性鼻炎と喘息は第一段階の典型的な症状であり、重度の呼吸器症状と末梢血中の重度の好酸球増加症は第二段階でしばしば観察され、第三段階では、CSSは体内の事実上すべての臓器系に影響を及ぼし、予後が悪いいくつかの重要な臓器の機能不全につながる可能性がある。 しかし，アレルギー歴はなく，軽い呼吸症状もなく，臨床医の診断を誤解させる可能性があった。 皮膚病変はCSSの重要な特徴であり、症例の約55％（1,3）に発生し、最も重篤な臨床段階である第三段階でしばしば発生する。 CSSに見られる皮膚病変の主なタイプには、（I）多形性紅斑に似た紅斑性黄斑丘疹、（II）点状出血から広範な斑状出血までの出血性病変が含まれ、これらの病変; （III）皮膚および皮下結節は、通常、根深く、頭皮の好みに応じて柔らかい。 本症例は上記の病変はほとんどなく，一部の共通黄斑丘疹のみであったが，血管炎臨床例にしばしば出現する潰ようおよび結節はなかった。 一方，最初は皮膚炎や薬物発疹と誤診された皮膚生検を無視して，事実性皮膚炎によって重度のスクラッチやエスチャロシスが誘発されると考えられた。 実験室では、いくつかの研究では、CSSのANCA頻度が50％（5,6）以下であることが示されました。 ほとんどの場合、EGPA患者のANCAは、抗ミエロペルオキシダーゼ（MPO）特異性を有する核周囲蛍光標識パターン（P-ANCA）を有する。 現在の患者はANCA陰性患者に属しており、以前のCSS研究によれば、診断がより困難になっている。 皮のバイオプシーは診断で有用で、頻繁に典型的な顕微鏡の性能を起こります。 ＣＳＳの典型的な病理は広範な血管壊死，皮膚血管周囲の多くの好酸球，血管外肉芽腫形成であり，我々の病理は典型的な病理性能と完全に一致していた。
CSSの診断は、以下の6つの分類基準に基づいて行われるべきであり、CSSの診断には4つの6つの基準のうち、喘息、10％以上の好酸球増多、副鼻腔炎、固定されていない肺浸潤、血管炎および単神経障害または多神経障害の組織学的証明が存在するべきである。 私たちの患者は、モノまたはポリ神経障害を除いて5つの基準に準拠していました。 鑑別診断には、他の血管炎が含まれる（例えば、、微視的多発動脈炎、必須クリオグロブリン血性血管炎、ウェゲナー肉芽腫症）、アトピー性皮膚炎、好酸球増加症および全身症状（ドレス）、高好酸球症候群（HES）との薬物反応。
CSS患者のほとんどは、CSSの第一選択療法である全身性コルチコステロイドに感受性である。 その間、副腎皮質ホルモンに対して抵抗力がある場合を扱うのに使用されていたcyclophosphamide、azathioprineおよびmycophenolateのようなある代わりとなるimmunosuppressivedrugsがあります。 コルチコステロイドとシクロホスファミドの組み合わせは、CSSの最も効率的な治療法です。 静脈内免疫グロブリンおよび血漿交換は、CSSの緩和療法にも適用される（7）。 皮膚血管炎を治療するための生物学的薬剤はまだ研究中である。 免疫複合体の産生抑制（リツキシマブ）、炎症細胞の活性化抑制（抗腫瘍壊死因子α）、炎症細胞の走化性抑制（抗ヒトリラキシンまたはインターロイキン-8）が主な研究方向である（8）。
患者の転帰
高用量の経口コルチコステロイド（プレドニゾロン1mg/kg）を10日間、ヒト免疫グロブリン（0.3g/kg）を7日間、抗感染性、肝臓保護、栄養サポートなどの他の対症療法をCSSの診断時に直ちに使用した。 しかし、患者は治療後に依然として悪化し、cssの診断の7日後に血漿交換が行われた。 コルチコステロイド治療後10日で末梢三細胞株の減少が起こり，原疾患増悪により誘発される複雑な敗血症と播種性血管内凝固（DIC）が出現した。 最後に、患者は残念ながら集中治療室での入院の50日で死亡していました。
脚注
利益相反：著者は宣言する利益相反を持っていません。
インフォームドコンセント: この原稿および付随する画像の出版のために、患者の娘から書面によるインフォームドコンセントを得た。