아밀로이드증 및 신장 질환

아밀로이드증이란?

아밀로이드증은 아밀로이드 단백질이 조직과 기관에 침착 될 때 발생하는 드문 질환입니다. 아밀로이드 단백질은 정상적인 단백질과 마찬가지로 신체가 분해 및 재활용 할 수없는 비정상적인 단백질입니다. 아밀로이드 단백질이 함께 뭉치면 아밀로이드 침전물을 형성합니다. 이 퇴적물의 축적은 사람의 장기와 조직을 손상시킵니다. 아밀로이드증은 다른 사람의 다른 기관과 조직에 영향을 줄 수 있으며 동시에 하나 이상의 기관에 영향을 줄 수 있습니다. 아밀로이드증은 신장,심장,신경계,간 및 소화관에 가장 자주 영향을 미칩니다. 아밀로이드증의 증상 및 중증도는 영향을받는 장기 및 조직에 따라 다릅니다.

신장은 무엇이며 무엇을합니까?

신장은 두 개의 콩 모양의 기관으로 각각 주먹 크기입니다. 그들은 흉곽,척추의 각 측면에 하나 바로 아래에 위치 하 고 있습니다. 매일 두 개의 신장은 약 120~150 쿼트의 혈액을 여과하여 폐기물과 여분의 액체로 구성된 약 1~2 쿼트의 소변을 생성합니다. 소변은 신장에서 요관에게 불린 관을 통해서 방광으로 흐릅니다. 방광은 소변을 저장합니다. 방광이 비울 때,소변은 방광의 바닥에 있는 요도에게 불린 관을 통해서 몸에서 흐릅니다. 남성의 경우 요도가 길고 여성의 경우 요도가 짧습니다.

어떤 유형의 아밀로이드증이 신장에 영향을 줍니까?

원발성 아밀로이드증 및 투석 관련 아밀로이드증은 신장에 영향을 줄 수있는 아밀로이드증의 유형입니다.

신장의 원발성 아밀로이드증

신장은 원발성 아밀로이드증에 가장 일반적으로 영향을받는 기관입니다. 아밀로이드 침전물은 신장을 손상시키고 폐기물을 걸러 내고 단백질을 분해하는 것을 어렵게 만듭니다. 신장이 너무 손상 될 때,그들은 더 이상 신부전의 결과로,건강을 유지하기에 충분히 기능 할 수 없습니다. 신부전은 고혈압 뼈 질병 및 빈혈증과 같은 문제로 이끌어 낼 수 있습니다—바디에는 정상 보다는 몇몇 적혈구가 있는 조건.

투석 관련 아밀로이드증

신부전으로 고통 받고 장기 투석을받은 사람들은 투석 관련 아밀로이드증을 일으킬 수 있습니다. 이 유형의 아밀로이드증은 투석이 완전히 제거되지 않기 때문에 베타 -2 마이크로 글로불린이라고 불리는 특정 단백질이 혈액에 축적 될 때 발생합니다. 투석의 두 가지 유형은

• 혈액 투석입니다. 혈액 투석은 투석기라는 특수 필터를 사용하여 혈액에서 노폐물과 여분의 액체를 제거합니다.
• 복막 투석. 복막 투석은 복부 구멍의 안대기—위 내장 및 간과 같은 기관을 붙드는 바디에 있는 공간—혈액을 거르기 위하여 이용합니다.

투석 관련 아밀로이드증은 혈액 투석이나 복막 투석이 혈액에서 베타 -2 마이크로 글로불린을 효과적으로 여과하지 않기 때문에 신부전의 합병증입니다. 그 결과,증가 된 양의 베타 -2 마이크로 글로불린이 혈액에 남아 있습니다.

신장의 원발성 아밀로이드증의 징후와 증상은 무엇입니까?

신장의 원발성 아밀로이드증의 가장 흔한 징후는 신장 손상을 나타내는 징후 모음 인 신 증후군입니다. 신 증후군의 징후로는

• 알부민뇨가 있습니다—소변에서 단백질 인 알부민의 양이 증가합니다. 신 증후군을 가진 사람은 하루에 반 티스푼 이상의 알부민을 배설합니다.
• 고지혈증-사람의 혈액에 정상보다 많은 양의 지방과 콜레스테롤이 있는 상태.
• 부종-부종,일반적으로 사람의 다리,발 또는 발목에 덜 자주 손이나 얼굴에.
• 저 알부민 혈증-사람의 혈액에 정상보다 적은 양의 알부민이 있는 상태.

원발성 아밀로이드증의 다른 징후와 증상으로는

• 피로감,또는 피로감
• 호흡 곤란
• 저혈압
• 손이나 발의 마비,따끔 거림 또는 타는듯한 느낌
• 체중 감소

투석 관련 아밀로이드증의 증상은 무엇입니까?

투석 관련 아밀로이드증의 증상에는

• 관절의 통증,뻣뻣함 및 체액이 포함될 수 있습니다.
• 일부 뼈에서 낭종이라고하는 비정상적인 체액 함유 주머니.
• 손목에 아밀로이드 단백질의 비정상적인 축적으로 인한 손목 터널 증후군. 손목 터널 증후군의 증상에는 손가락과 손에 때때로 근육 약화와 관련된 무감각 또는 따끔 거림이 포함됩니다.

투석 관련 아밀로이드증은 대부분 뼈,관절 및 근육과 뼈를 연결하는 조직(힘줄이라고 함)에 영향을 미칩니다. 이 질병은 또한 소화관 및 심장 및 폐와 같은 기관에 영향을 줄 수 있습니다. 투석 관련 아밀로이드증으로 인한 뼈 낭종은 뼈 골절로 이어질 수 있습니다. 투석 관련 아밀로이드증은 또한 힘줄과 인대에 눈물을 유발할 수 있습니다. 인대는 뼈를 다른 뼈와 연결하는 조직입니다.

신장의 원발성 아밀로이드증은 어떻게 진단됩니까?

건강 관리 제공자는

• 의료 및 가족력
• 신체 검사
• 소변 검사
• 혈액 검사
• 신장 생검

의료 및 가족력

의료 및 가족력을 복용하면 건강 관리 제공자가 신장의 아밀로이드증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 환자는 환자에게 의료 및 가족 역사를 제공하도록 요청할 것입니다.

신체 검사

신체 검사는 신장의 원발성 아밀로이드증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 신체 검사 중,의료 제공자는 일반적으로

• 부종을 확인하기 위해 환자의 몸을 검사
• 폐를 듣기 위해 청진기를 사용
• 환자의 신체의 특정 영역에 도청

소변 검사

건강 관리 제공자는 소변 검사를 사용할 수 있습니다.소변 샘플—소변에서 알부민과 아밀로이드 단백질을 확인합니다. 환자는 건강관리 서비스 공급자의 사무실 상업 시설에 특별한 콘테이너에 있는 소변 샘플을 제공합니다. 간호사 또는 기술자는 동일한 위치에서 샘플을 테스트하거나 분석을 위해 실험실로 보낼 수 있습니다. 소변에서 정상보다 많은 양의 알부민은 원발성 아밀로이드증으로 인한 신장 손상을 나타낼 수 있습니다. 소변의 아밀로이드 단백질은 아밀로이드증을 나타낼 수 있습니다.

혈액 검사

의료 서비스 제공자는 혈액 검사를 사용하여 신장이 얼마나 잘 작동하는지 확인하고 아밀로이드 단백질과 고지혈증을 확인할 수 있습니다. 혈액 검사에는 의료 서비스 제공자의 사무실이나 상업 시설에서 환자의 혈액을 채취하고 분석을 위해 샘플을 실험실로 보내는 것이 포함됩니다. 신장 기능에 대한 혈액 검사는 건강한 신장이 일반적으로 걸러내는 혈액의 폐기물을 측정합니다. 고지혈증은 신 증후군을 나타낼 수 있습니다. 혈액의 아밀로이드 단백질은 아밀로이드증을 나타낼 수 있습니다.

신장 생검

생검 만이 신장에 아밀로이드 단백질 침착 물을 보여줄 수 있습니다. 다른 검사에서 신장 손상이 나타나는 경우 건강 관리 제공자는 신장 생검을 권장 할 수 있습니다. 신장 생검은 현미경을 가진 검사를 위한 신장 조직의 조각을 가지고 가는 관련시키는 절차입니다. 건강관리 서비스 공급자는 가벼운 진정 및 국부적으로 마취약을 가진 병원에 있는 신장 생검을 실행합니다. 의료 서비스 제공자는 초음파 또는 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 기술을 사용하여 생검 바늘을 신장으로 안내하고 조직 샘플을 채취합니다. 병리학 자-질병 진단을 전문으로하는 의사-실험실에서 아밀로이드 단백질과 신장 손상에 대한 조직을 검사합니다.

생검 결과는 의료 서비스 제공자가 최상의 치료 과정을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

투석 관련 아밀로이드증은 어떻게 진단됩니까?

의료 서비스 제공자는 투석 관련 아밀로이드증을

• 소변 검사
• 혈액 검사
• 영상 검사

의료 서비스 제공자는 소변 및 혈액에서 아밀로이드 단백질의 양을 감지하기 위해 소변 검사 및 혈액 검사를 사용할 수 있습니다. 엑스레이 및 코네티컷 스캔과 같은 영상 검사는 뼈,관절,힘줄 및 인대에 뼈 낭종과 아밀로이드 침착 물 사진을 제공 할 수 있습니다. 엑스레이 기술자는 의료 서비스 제공자의 사무실,외래 환자 센터 또는 병원에서 이미징 테스트를 수행합니다. 방사선 전문의(의료 영상 전문 의사)가 이미지를 해석합니다. 환자는 마취가 필요하지 않습니다.

신장의 원발성 아밀로이드증은 어떻게 치료됩니까?

의료 서비스 제공자는 신장의 원발성 아밀로이드증을 다음과 같이 치료합니다:

• 화학 요법을 포함한 약물 요법
• 줄기 세포 이식
• 기타 조건 치료

약물 요법. 화학 요법을 포함한 약물 요법의 목표는 혈액 내의 아밀로이드 단백질 수준을 줄이는 것입니다. 많은 의료 서비스 제공자는 다음과 같은 복합 약물 요법을 권장합니다.

• 멜 팔란(알케란),화학 요법의 일종
• 덱사메타손(데카 드론),항염증제 스테로이드 약물

이 약물은 아밀로이드 단백질을 만드는 세포의 성장을 막을 수 있습니다. 이러한 약물은 탈모 및 메스꺼움,구토 및 피로와 같은 심각한 부작용을 유발할 수 있습니다.

줄기 세포 이식. 줄기 세포 이식은 환자의 손상된 줄기 세포를 건강한 것으로 대체하는 절차입니다. 줄기 세포는 골수에서 발견되며 신체가 필요로하는 세 가지 유형의 혈액 세포로 발전합니다. 줄기 세포 이식을 준비하기 위해 환자는 고용량의 화학 요법을받습니다. 실제 이식은 수혈과 같습니다. 이식 된 줄기 세포는 건강한 새로운 혈액 세포를 만들기 위해 골수로 이동합니다. 환자가 이식을 준비하기 위해 받는 화학요법에는 심각한 부작용이 있을 수 있습니다,그래서 이 절차의 위험에 관하여 건강관리 서비스 공급자와 말하는 것이 중요합니다.

혈액 및 골수 이식에 대해 자세히 알아보십시오.

다른 조건 치료. 1 차적인 아밀로이드증에는 아무 치료도 없습니다,그래서 질병으로 보인 몇몇을의 부작용 및 그밖 조건 대우하는 것은 근본적입니다. 다른 조건으로는

• 빈혈—치료에는 약물
• 우울증—치료에는 정신 건강 상담사와 대화하고 약물 복용이 포함될 수 있습니다
• 피로—치료에는식이 요법과 활동 수준의 변화가 포함될 수 있습니다
• 신장 질환—치료에는 신장 기능을 유지하거나 신장 질환의 진행을 늦추는 데 도움이되는 약물이 포함될 수 있습니다

환자와 그 가족은 지원 및 치료 옵션에 대한 자원에 대해 의료 서비스 제공자와 이야기해야합니다.

투석 관련 아밀로이드증은 어떻게 치료됩니까?

의료 서비스 제공자는 투석 관련 아밀로이드증을

• 약물 요법
• 더 새롭고 효과적인 혈액 투석 필터
• 수술
• 신장 이식

약물 요법의 목표와 더 새롭고 효과적인 혈액 투석 필터 혈액 투석 필터는 혈액 내의 아밀로이드 단백질 수준을 감소시키는 것입니다. 약물 요법은 통증 및 염증과 같은 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 의료 서비스 제공자는 수술을 사용하여 뼈 낭종 및 수근관 증후군과 같은 뼈,관절 및 힘줄 문제가있는 투석 관련 아밀로이드증이있는 사람을 치료할 수 있습니다.

투석 관련 아밀로이드증은 치료법이 없지만 성공적인 신장 이식은 질병의 진행을 막을 수 있습니다.

식사,식이 요법 및 영양

연구자들은 식사,식이 요법 및 영양이 신장의 원발성 아밀로이드증 또는 투석 관련 아밀로이드증을 유발하거나 예방하는 데 중요한 역할을한다는 것을 발견하지 못했습니다. 부종을 줄이고 혈압을 낮추기 위해 액체 섭취량을 줄임으로써 부종을 줄이고 혈압을 낮추기 위해

건강 관리 제공자는 신장 질환이있는 사람들이 적당량 또는 감소 된 양의 단백질을 섭취하도록 권장 할 수 있습니다. 단백질은 신장이 혈액에서 거르는 폐기물로 나눕니다. 몸에 필요한 것보다 더 많은 단백질을 섭취하면 신장에 부담을 줄 수 있으며 신장 기능이 더 빨리 감소 할 수 있습니다. 그러나 너무 낮은 단백질 섭취는 신체가 충분한 영양분을 섭취하지 못할 때 발생하는 영양 실조로 이어질 수 있습니다.

제한된 단백질식이 요법으로 신장 질환이있는 사람들은 낮은 영양소 수준을 보여줄 수있는 혈액 검사를 받아야합니다. 신장의 1 차적인 아밀로이드증 투석 관련된 아밀로이드증을 가진 사람들은 잘 그들의 개인적인 필요를 처리하기 위하여 규정식 금지에 관하여 건강관리 서비스 공급자와 말해야 합니다.

치료에 대해 가능한 한 많이 배우면 건강 관리 팀의 중요한 일원이 될 수 있습니다.

임상 시험

국립 당뇨병 및 소화기 및 신장 질환 연구소(국립 보건원)및 국립 보건원의 다른 구성 요소는 많은 질병 및 조건에 대한 연구를 수행하고 지원합니다.

임상 시험은 무엇이며,당신에게 맞습니까?

임상 시험은 임상 연구의 일부이며 모든 의료 발전의 핵심입니다. 임상 시험은 질병을 예방,발견 또는 치료하는 새로운 방법을 살펴 봅니다. 연구원은 또한 임상 시험을 사용하여 만성 질환을 가진 사람들의 삶의 질 향상과 같은 치료의 다른 측면을 살펴 봅니다. 임상 시험이 당신에게 적합한 지 알아보십시오.

어떤 임상 시험이 열려 있습니까?

현재 열려 있고 모집중인 임상 시험은 다음에서 볼 수 있습니다 www.ClinicalTrials.gov.