Amyloidose & Nyresykdom

hva er amyloidose?

Amyloidose er en sjelden sykdom som oppstår når amyloidproteiner deponeres i vev og organer. Amyloidproteiner er unormale proteiner som kroppen ikke kan bryte ned og resirkulere, som det gjør med normale proteiner. Når amyloidproteiner klumper seg sammen, danner de amyloidavsetninger. Oppbyggingen av disse innskuddene skader en persons organer og vev. Amyloidose kan påvirke ulike organer og vev i forskjellige mennesker og kan påvirke mer enn ett organ samtidig. Amyloidose påvirker oftest nyrene, hjertet, nervesystemet, leveren og fordøyelseskanalen. Symptomene og alvorlighetsgraden av amyloidose avhenger av de berørte organer og vev.

hva er nyrene og hva gjør de?

nyrene er to bønneformede organer, hver på størrelse med en knyttneve. De ligger like under brystkassen, en på hver side av ryggraden. Hver dag filtrerer de to nyrene ca 120 til 150 liter blod for å produsere ca 1 til 2 liter urin, bestående av avfall og ekstra væske. Urinen strømmer fra nyrene til blæren gjennom rør som kalles urinledere. Blæren lagrer urin. Når blæren tømmes, strømmer urinen ut av kroppen gjennom et rør som kalles urinrøret, plassert på bunnen av blæren. Hos menn er urinrøret langt, mens det hos kvinner er kort.

Hvilke typer amyloidose påvirker nyrene?

Primær amyloidose og dialyserelatert amyloidose er typer amyloidose som kan påvirke nyrene.

Primær Amyloidose Av Nyrene

nyrene er de organene som oftest påvirkes av primær amyloidose. Amyloidavsetninger skader nyrene og gjør det vanskeligere for dem å filtrere avfall og bryte ned proteiner. Når nyrene blir for skadet, kan de ikke lenger fungere godt nok til å opprettholde helse, noe som resulterer i nyresvikt. Nyresvikt kan føre til problemer som høyt blodtrykk, bein sykdom og anemi – en tilstand der kroppen har færre røde blodlegemer enn normalt.

Dialyserelatert Amyloidose

Personer som lider av nyresvikt og har vært på langvarig dialyse kan utvikle dialyserelatert amyloidose. Denne typen amyloidose oppstår når et bestemt protein, kalt beta – 2 mikroglobulin, bygger seg opp i blodet fordi dialyse ikke fjerner det helt. De to typer dialyse er

• hemodialyse. Hemodialyse bruker et spesielt filter kalt dialyzer for å fjerne avfall og ekstra væske fra blodet.
• peritonealdialyse. Peritonealdialyse bruker foringen av bukhulen—plassen i kroppen som holder organer som mage, tarm og lever-for å filtrere blodet.

Dialyserelatert amyloidose er en komplikasjon av nyresvikt fordi verken hemodialyse eller peritonealdialyse effektivt filtrerer beta-2 mikroglobulin fra blodet. Som et resultat forblir forhøyede mengder beta-2 mikroglobulin i blodet.

hva er tegn og symptomer på primær amyloidose av nyrene?

det vanligste tegn på primær amyloidose av nyrene er nefrotisk syndrom-en samling tegn som indikerer nyreskade. Tegnene på nefrotisk syndrom inkluderer

• albuminuri-en økt mengde albumin, et protein, i urinen. En person med nefrotisk syndrom utskiller mer enn en halv teskje albumin per dag.
• hyperlipidemi-en tilstand der en persons blod har mer enn normale mengder fett og kolesterol.
• ødem-hevelse, vanligvis i en persons ben, føtter eller ankler og sjeldnere i hender eller ansikt.
• hypoalbuminemi—en tilstand der en persons blod har mindre enn normale mengder albumin.

andre tegn og symptomer på primær amyloidose kan omfatte

• tretthet eller tretthet
• kortpustethet
• lavt blodtrykk
• nummenhet, prikking eller en brennende følelse i hender eller føtter
• vekttap

hva er symptomene På Dialyserelatert amyloidose?

symptomene på dialyserelatert amyloidose kan omfatte

• smerte, stivhet og væske i leddene.
• unormale, væskeholdige sekker, kalt cyster, i noen bein.
• karpaltunnelsyndrom, forårsaket av uvanlig oppbygging av amyloidproteiner i håndleddene. Symptomene på karpaltunnelsyndrom inkluderer nummenhet eller prikking, noen ganger forbundet med muskel svakhet, i fingre og hender.

Dialyserelatert amyloidose påvirker oftest bein, ledd og vev som forbinder muskel til bein, kalt sener. Sykdommen kan også påvirke fordøyelseskanalen og organer som hjerte og lunger. Bencyster forårsaket av dialyserelatert amyloidose kan føre til beinfrakturer. Dialyserelatert amyloidose kan også forårsake tårer i sener og ledbånd. Ligamenter er vev som forbinder bein til andre bein.

hvordan diagnostiseres primær amyloidose av nyrene?

en helsepersonell diagnostiserer primær amyloidose i nyrene med

• en medisinsk og familiehistorie
• en fysisk eksamen
• urinalyse
• blodprøver
• en nyrebiopsi

Medisinsk og familiehistorie

tar en medisinsk og familiehistorie kan hjelpe en helsepersonell diagnostisere amyloidose av nyrene. Han eller hun vil be pasienten om å gi en medisinsk og familiehistorie.

Fysisk Eksamen

en fysisk eksamen kan bidra til å diagnostisere primær amyloidose av nyrene. Under en fysisk eksamen, en helsepersonell vanligvis

• undersøker en pasients kropp for å se etter hevelse
• bruker et stetoskop for å lytte til lungene
• kraner på bestemte områder av pasientens kropp

Urinalysis

en helsepersonell kan bruke urinalysis—testing av en urinprøve—for å sjekke for albumin og amyloidproteiner i urinen. Pasienten gir en urinprøve i en spesiell beholder på en helsepersonell kontor eller et kommersielt anlegg. En sykepleier eller tekniker kan teste prøven på samme sted eller sende den til et laboratorium for analyse. Mer enn normale mengder albumin i urinen kan indikere nyreskade på grunn av primær amyloidose. Amyloidproteiner i urinen kan indikere amyloidose.

Blodprøver

helsepersonell kan bruke blodprøver for å se hvor godt nyrene fungerer og for å se etter amyloid proteiner og hyperlipidemi. En blodprøve innebærer å tegne en pasients blod på en helsepersonell kontor eller et kommersielt anlegg og sende prøven til et laboratorium for analyse. Blodprøver for nyrefunksjon måler avfallsprodukter i blodet som friske nyrer normalt filtrerer ut. Hyperlipidemi kan indikere nefrotisk syndrom. Amyloidproteiner i blod kan indikere amyloidose.

Nyrebiopsi

bare en biopsi kan vise amyloidproteinavsetninger i nyrene. En helsepersonell kan anbefale en nyrebiopsi hvis andre tester viser nyreskade. En nyrebiopsi er en prosedyre som innebærer å ta et stykke nyrevev for undersøkelse med et mikroskop. En helsepersonell utfører en nyrebiopsi på et sykehus med lett sedasjon og lokalbedøvelse. Helsepersonell bruker avbildningsteknikker som ultralyd eller en datastyrt tomografi (CT) skanning for å lede biopsienålen inn i nyrene og ta vevsprøven. En patolog-en lege som spesialiserer seg på å diagnostisere sykdommer-undersøker vevet i et laboratorium for amyloidproteiner og nyreskade.

biopsi resultatene kan hjelpe helsepersonell bestemme det beste løpet av behandlingen.

hvordan diagnostiseres dialyserelatert amyloidose?

en helsepersonell diagnostiserer dialyserelatert amyloidose med

• urinalyse
• blodprøver
• imaging tester

en helsepersonell kan bruke urinalyse og blodprøver for å oppdage mengden amyloidproteiner i urin og blod. Imaging tester, for eksempel røntgen og CT-skanning, kan gi bilder av bein cyster og amyloid innskudd i bein, ledd, sener og leddbånd. En x-ray tekniker utfører imaging tester i en helsepersonell kontor, en poliklinisk senter, eller et sykehus. En radiolog—en lege som spesialiserer seg på medisinsk bildebehandling-tolker bildene. En pasient krever ikke anestesi.

hvordan behandles primær amyloidose i nyrene?

en helsepersonell behandler primær amyloidose av nyrene med følgende:

• medikamentell behandling, inkludert kjemoterapi
• en stamcelletransplantasjon
• behandling av andre tilstander

Medikamentell behandling. Målet med medisineringsterapi, inkludert kjemoterapi, er å redusere amyloidproteinnivået i blodet. Mange helsepersonell anbefaler kombinasjon medisinering terapi som

• melfalan (Alkeran), en type kjemoterapi
• deksametason (Dekadron), en anti-inflammatorisk steroid medisiner

disse medikamentene kan stoppe veksten av cellene som gjør amyloid proteiner. Disse medisinene kan forårsake hårtap og alvorlige bivirkninger, som kvalme, oppkast og tretthet.

Stamcelletransplantasjon. En stamcelletransplantasjon er en prosedyre som erstatter pasientens skadede stamceller med friske. Stamceller finnes i benmargen og utvikler seg til tre typer blodceller kroppen trenger. For å forberede seg på stamcelletransplantasjon mottar pasienten høye doser kjemoterapi. Den faktiske transplantasjonen er som en blodtransfusjon. De transplanterte stamcellene reiser til benmargen for å lage sunne nye blodceller. Kjemoterapi en pasient mottar for å forberede transplantasjon kan ha alvorlige bivirkninger, så det er viktig å snakke med helsepersonell om risikoen ved denne prosedyren.

Les mer i Blod-Og Benmargstransplantasjon.

Behandling av andre forhold. Primær amyloidose har ingen kur, så det er viktig å behandle noen av bivirkningene og andre forhold som er sett med sykdommen. Andre forhold kan omfatte

• anemi—behandling kan omfatte medisiner
• depresjon—behandling kan omfatte å snakke med en mental helse rådgiver og tar medisiner
• tretthet—behandling kan omfatte endringer i kosthold og aktivitetsnivå
• nyresykdom—behandling kan omfatte medisiner for å opprettholde nyrefunksjonen eller bremse utviklingen av nyresykdom

en pasient og hans eller hennes familie bør snakke med helsepersonell om ressurser for støtte og behandlingstilbud.

hvordan behandles dialyserelatert amyloidose?

en helsepersonell behandler dialyserelatert amyloidose med

• medisineringsterapi
• nyere, mer effektive hemodialysefiltre
• kirurgi
• en nyretransplantasjon

målet med medisineringsterapi og bruk av nyere, mer effektive hemodialyse filtre er å redusere amyloid protein nivåer i blodet. Medisineringsterapi kan bidra til å redusere symptomer som smerte og betennelse. En helsepersonell kan behandle en person med dialyse-relatert amyloidose som har bein, ledd og sene problemer, for eksempel bein cyster og carpal tunnel syndrom, ved hjelp av kirurgi.

Dialyserelatert amyloidose har ingen kur; en vellykket nyretransplantasjon kan imidlertid stoppe sykdommen fra å utvikle seg.

Spise, Kosthold Og Ernæring

Forskere har ikke funnet at spising, kosthold og ernæring spiller en rolle i å forårsake eller forebygge primær amyloidose av nyrene eller dialyserelatert amyloidose. Personer med nefrotisk syndrom kan gjøre diettendringer som

• begrensende diettnatrium (PDF, 167 KB) , ofte fra salt, for å redusere ødem og lavere blodtrykk
• redusere væskeinntaket for å redusere ødem og senke blodtrykket
• spise en diett som er lav i mettet fett og kolesterol for å kontrollere mer enn normale mengder fett og kolesterol i blodet

helsepersonell kan anbefale at personer med nyresykdom spiser moderate eller reduserte mengder protein. Proteiner brytes ned i avfallsprodukter som nyrene filtrerer fra blodet. Å spise mer protein enn kroppens behov kan belaste nyrene og føre til at nyrefunksjonen avtar raskere. Imidlertid kan proteininntak som er for lavt føre til underernæring, en tilstand som oppstår når kroppen ikke får nok næringsstoffer.

personer med nyresykdom på et begrenset protein diett (PDF, 112 KB) bør få blodprøver som kan vise lave næringsnivåer. Personer med primær amyloidose av nyrene eller dialyserelatert amyloidose bør snakke med helsepersonell om kosttilskudd restriksjoner for å best håndtere sine individuelle behov.

Å Lære så mye du kan om behandlingen din, vil bidra til å gjøre deg til et viktig medlem av helsevesenet.

Kliniske Studier

NASJONALT Institutt For Diabetes og Fordøyelses-Og Nyresykdommer (NIDDK) og andre komponenter I National Institutes Of Health (NIH) utfører og støtter forskning på mange sykdommer og tilstander.

hva er kliniske studier, og er de riktige for deg?

Kliniske studier er en del av klinisk forskning og i hjertet av alle medisinske fremskritt. Kliniske studier ser på nye måter å forebygge, oppdage eller behandle sykdom. Forskere bruker også kliniske studier for å se på andre aspekter av omsorg, for eksempel å forbedre livskvaliteten for mennesker med kroniske sykdommer. Finn ut om kliniske studier er riktig for deg.

hvilke kliniske studier er åpne?

Kliniske studier som for øyeblikket er åpne og rekrutterer, kan ses på www.ClinicalTrials.gov.