Abstract
koarktasjon (CoA) kan presentere med ulike kliniske bilder avhengig av alvorlighetsgraden av trang i coarcted aorta segmentet i en aldersgruppe mellom nyfødte og oppvekst. Noen ganger kan det forårsake intrakranial blødning eller infarkt når diagnose og behandling forsinkes. Målet med denne rapporten er å ta hensyn Til CoA som en årsak til systemisk hypertensjon og legger også vekt på forskjellene i diagnostisk tilnærming for hypertensjon hos barn fra voksne. To tilfeller av hypertensiv hjerneblødning og ett tilfelle av hypertensiv cerebellarinfarkt assosiert Med CoA er rapportert. Disse tilfellene hjelper oss å ta hensyn til muligheten For CoA hos ungdom med hypertensive slag. Vi ønsker å understreke viktigheten av fysisk undersøkelse for evaluering av hypertensjon og å imponere den diagnostiske tilnærmingen for sekundær hypertensjon hos barn.
1. Innledning
koarktasjon (CoA) er typisk en diskret stenose av den proksimale thoracale aorta; CoA er en uvanlig årsak til hjerneblødning og cerebellarinfarkt hos barn . Diagnosen Av CoA kan bli savnet hos barn med hjerneblødning hvis det ikke er høy grad av mistanke. Vi rapporterer to ungdommer som ble presentert med akutt hjerneblødning og ett barn som ble presentert med akutt cerebellært infarkt, som var resultatet av ubehandlet hypertensjon / CoA. Målet med denne rapporten er å understreke viktigheten av tidlig diagnose og behandling Av CoA som en årsak til systemisk hypertensjon og også understreke forskjellene i diagnostisk tilnærming og behandling av hypertensjon hos barn fra voksne. Vi vil gjerne dele vår erfaring om tre tilfeller av hypertensjon assosiert Med CoA.
Tilfelle 1. En 15 år gammel mann utviklet plutselig utbrudd av bevissthetstap, oppkast og anfall. Vi lærte at pasienten har brukt angiotensin-konverterende enzyminhibitor for hypertensjon siden de siste 5 årene. Signifikante kliniske funn var dårlig generell status, tap av bevissthet, alvorlig hypertensjon, i / VI systolisk utstøting bilyd på venstre øvre sternal grensen, og fraværende femorale pulser. Hun ble administrert på pediatrisk intensivavdeling og nødvendig mekanisk ventilasjon.
Ekkokardiografi viste alvorlig venstre ventrikulær hypertrofi og CoA. Det var 90 mm hg trykkgradient Ved Doppler ekkokardiografi ved det stenotiske segmentet. Den kraniale computertomografi (CT) – skanningen viste hyperdense utseende i pons i samsvar med blødning (Figur 1). Ved hjertekateterisering var det 80 mm hg trykkgradient på Nivået Av CoA. Cerebral angiogram viste alvorlig vasospasme ved basilær arterie uten mikroanurysm. Ballongangioplastikk ble utført Til CoA. Etter prosedyren ble trykkgradienten ved CoA redusert til 35 mm Hg. Men pasienten døde innen et par dager på grunn av åndedrettsstress relatert til blødning hos pons.
Hjernen CT scan demonstrere hyperdense utseende forenlig med blødning i pons.
Sak 2. En 14-årig tidligere sunn mann innlagt til beredskapstjeneste med plutselig tap av bevissthet, anfall og hodepine. Pasienten ble innlagt på nevrokirurgi intensivavdeling for hjerneslag. Ved fysisk undersøkelse hadde han et blodtrykk på 220/100 mm Hg (høyre arm). Blodtrykket i høyre og venstre armer var lik og høyere enn nedre lemmer (50 mm Hg). Ved auskultasjon ble II / VI systolisk ejeksjonsmur hørt, og svake femorale pulser ble notert. Det var igjen hemiplegi og ansikts parese på nevrologisk undersøkelse.
elektrokardiogrammet viste uregelmessig rytme med normal qrs-akse, sinuspause og venstre ventrikulær hypertrofi. En posteroanterior brystet X-ray demonstrert kardiomegali, sideveis forskjøvet apex, og rib innsnitt. På ekkokardiografi var det alvorlig venstre ventrikulær hypertrofi med bevart systolisk funksjon og en 90 mm hg Doppler-gradient over coa-stedet. CT-skanningen av kranialet viste en stor blødning i høyre hjernehalvdel. ETT år etter slag viste CT-skanningen av hodet hjernehvite materievolumreduksjon og encefalomale endringer. Ved hjertekateterisering var det 97 mm Hg trykkgradient over CoA-området. Ballongangioplasti ble utført Til CoA. Etter prosedyren forbedret aortadiameteren betydelig, og trykkgradienten ble redusert til 34 mm Hg ved CoA-stedet.
Tilfelle 3. En 8 år gammel kvinne uten historie med hypertensjon presentert til beredskapsavdelingen med synkope forbundet med trening. Blodtrykket var 140/90 mm Hg på begge armer. Hjerte auskultasjon avslørte ii / vi systolisk murmur langs venstre sternal grense. Svake femorale pulser ble notert.
en ekkokardiografi viste moderat venstre ventrikulær hypertrofi, bicuspid aortaklaff og isthmus aorta med diskret innsnevring. Doppler color flow studie fant 35 mm hg gradient over området Av CoA. Magnetic resonance imaging avslørte venstre cerebellarinfarkt (Figur 2). Aortografi viste alvorlig diskret koarktasjon. Etter implantasjon av en 28 mm diameter stent, systolisk trykkgradient under prosedyren redusert fra 30 mm Hg til 5 mm Hg(Figur 3). Dessverre, en måned senere, oppfølging fysisk undersøkelse avslørte lillehjernen ataksi, og liten motor svekkelse av venstre hånd etter hjerneslag hadde blitt registrert til fysisk rehabiliteringsprogram.
(a)
(b)
(a)
(b)
Hjernediffusjon MR viser akutt cerebellært infarkt på venstre cerebellar halvkule.
(a)
(b)
(a)
(b)
(A) Synkende aortogram som viser alvorlig diskret koarktasjon av aorta, (b) utvidet koarktasjon etter implantasjon av en 28 mm stent.
2. Diskusjon
Hypertensjon, forhøyning av blodtrykk i arteriene, oppstår fra en forstyrrelse av den vanlige balansen mellom venstre ventrikulær sammentrekning, arteriell veggelastisitet, blodvolum og blodviskositet . Normative blodtrykkstabeller er stratifisert etter alder, kjønn og høyde. Følgelig normotensive; gjennomsnittlig systolisk BP (SBP) og diastolisk BP (DBP) < 90. persentil for alder, høyde og kjønn ved første screening; prehypertensive: mener SBP eller DBP ≥90-persentilen, men <95. persentilen ved første screening eller mener SBP eller DBP utgangspunktet ≥95. persentilen men <95. persentilen på enten andre eller tredje screening; Fase 1 hypertensive: mener SBP eller DBP ≥95. persentilen for alle tre visninger med BP ≥95. persentilen men ≤99nde persentilen +5 mm Hg på ≥2 screening økter, og Fase 2 hypertensive: mener SBP eller DBP ≥95. persentilen for alle 3 visninger med BP >99nde persentilen +5 mm Hg på ≥2 screening økter .
Hypertensjon påvirker < 1% av spedbarn og små barn. Som et resultat av systemisk hypertensjon kan det oppstå slag hvis det blir uoppdaget og ubehandlet . Når hypertensjon utvikler seg som en konsekvens av en annen sykdom, kalles den sekundær hypertensjon. Den vanligste årsaken til hypertensjon varierer med alderen. De etiologiske faktorene for sekundær hypertensjon hos barn inkluderer for det meste nyre-vaskulære sykdommer, kardiovaskulære faktorer og endokrine problemer. Når en sekundær årsak som fører til hypertensjon ikke kan bli funnet, kalles det primær eller essensiell hypertensjon. Mange faktorer, inkludert arvelighet, fedme, kosthold og stress spiller en rolle i utviklingen av essensiell hypertensjon. Essensiell hypertensjon er svært sjelden hos barn . Årsaker til hypertensjon er vist i følgende liste. Barn og ungdom med essensiell hypertensjon er vanligvis asymptomatiske og forhøyede blodtrykk er vanligvis milde. På den annen side, når det er en underliggende sekundær årsak, er økt blodtrykk vanligvis mer alvorlig.
Årsaker Til Hypertensjon (I) Sekundær hypertensjon (A) Nyresykdommer:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) eksogene steroider, (2) p-piller,(3) decongestants,(4) sentralstimulerende midler som brukes til å behandle attention-deficit hyperactivity disorder.(ii) Essensiell hypertensjon.
en forsiktig historie og informasjon hentet fra en fullstendig fysisk undersøkelse vil utelukke unødvendige og hyppige kostbare laboratorieopparbeiding og bildebehandlingsstudier. Fysisk undersøkelse funn av den underliggende sykdommen tyder på følgende: abdominal masse; polycystisk nyresykdom, akne, og økt hårvekst; Cushings syndrom, overdreven svetting, takykardi, og rødme; feokromocytom og forsinket vekst; kronisk nyresvikt, leddgikt, og malar utslett; systemisk lupus erythematosus, bilyd, og redusert sirkulasjon av nedre ekstremiteter; CoA . Fysisk undersøkelse bør definitivt inkludere palpasjon av alle ekstremitetspulser samt måling av både øvre ekstremitet og nedre ekstremitetstrykk. Hos barn er trykket i øvre ekstremiteter normalt 10-20 mm Hg mindre enn underekstremiteter. I et hypertensive barn bør screeningtester ved diagnosetidspunktet omfatte grunnleggende serumbiokjemi, fullstendig blodtelling, urinanalyse og kultur, renal ultralyd, ekkokardiografi og oftalmisk undersøkelse.
Avtale et al. har rapportert 110 tilfeller med alvorlig forhøyet blodtrykk som anses å kreve krisehåndtering. Underliggende sekundære årsaker er vist i 90% av tilfellene. CoA har blitt funnet hos fire pasienter . CoA som er en av de sjeldne årsakene til alvorlig hypertensjon står for ca 6% til 8% av alle medfødte hjertesykdommer. Anomali forekommer to ganger ofte hos menn enn kvinner. CoA er assosiert med en bicuspid aortaklaff hos 20% til 85% av pasientene. Koarktasjon kan presentere med ulike kliniske bilder avhengig av alvorlighetsgraden av trang i coarcted segmentet i en aldersgruppe mellom nyfødte og oppvekst og mer. Kritisk koarktasjon hos nyfødte kan ha sjokk, fraværende lårpuls eller bilyd, mens i barndom og barndom omfatter den vanlige presentasjonen svak lårpuls, hjerteklump eller hjertesvikt. Hos ungdom kan det virke som en årsak til systemisk hypertensjon bortsett fra de nevnte undersøkelsesfunnene. Noen ganger kan det forårsake intrakranial blødning eller infarkt når diagnose og behandling forsinkes . CoA må alltid vurderes i differensialdiagnosen fordi blodtrykkskontroll ikke kan oppnås med antihypertensiva alene. Hypertensjon er vanligvis funnet i fartøy proksimal til obstruksjonsstedet hos pasienter med CoA. Hypertensjonen skyldes ikke hindringen alene, men inkluderer også neurohumorale mekanismer i CoA. Kirurgiske eller transcatheterintervensjoner må utføres for behandling av hypertensjon Ved CoA .
som følge av systemisk hypertensjon kan cerebral / cerebellar blødning og infarkt oppstå hvis den ikke er oppdaget og ubehandlet. I vårt første tilfelle har hypertensjon blitt bestemt for 5 år siden. Siden denne tiden ble det bare gitt antihypertensive midler, men de etiologiske studiene av hypertensjon, selv fysisk undersøkelse, ble ikke utført nøye. I vårt andre og tredje tilfelle hadde hypertensjon ikke blitt oppdaget før pasienten har et slag. Etter vår mening er leger ikke bare ansvarlige for behandling, men også ansvarlige for forebyggende medisinsk behandling av slike pasienter. Så fysisk undersøkelse av et sykt barn innlagt av en eller annen grunn må utføres nøye.
de vanligste risikofaktorene for alle typer intrakraniell blødning hos barn er intrakranielle vaskulære anomalier, medfødt hjertesykdom, hjernesvulster, sepsis, trombocytopeni og koagulasjonsfaktormangel. Subaraknoid eller intracerebral blødning er et resultat av ruptured aneurisme eller normalt kar . I vårt første tilfelle viste cerebral angiogram ingen mikroanurysm. Cerebral CT-skanning avslørte blødning i pons. Klinisk presentasjon av hjerneblødning hos barn varierer med alderen. Hos barn yngre enn 6 år er de kliniske presentasjonene ofte uspesifikke, for eksempel mentale endringer, anfall og oppkast. Hos barn 6 år og eldre er hodepine, mentale forandringer, fokale nevrologiske underskudd og oppkast de vanligste kliniske tegnene . I tråd med litteraturen hadde våre tilfeller plutselig tap av bevissthet, oppkast og anfall.
vårt asymptomatiske hypertensive andre tilfelle ble presentert med hjerneblødning, men det første tilfellet har blitt diagnostisert med essensiell hypertensjon og ble ikke evaluert for etiologien av et annet senter, og de forsøkte å gi angiotensinkonverterende enzymhemmere. Selv om essensiell hypertensjon er hyppig hos voksne, er det svært sjelden i barndommen. Foruten detaljert historie, komplett fysisk undersøkelse, grunnleggende laboratorieopparbeidelse ytterligere tester bør gjøres i alle nydiagnostiserte hypertensive pediatriske pasienter.
3. Konklusjon
vi rapporterer tre barn med hjerneslag i forbindelse med uoppdaget Og ubehandlet CoA. Okkult koarktasjon i aorta bør mistenkes hos unge hypertensive pasienter, spesielt hos de med cerebrovaskulære syndromer. Koarktasjon av aorta kan sterkt mistenkes på grunnlag av nøye fysisk undersøkelse. Blodtrykksmåling er og må være en del av rutinemessig fysisk undersøkelse hos barn tre år og eldre. Hvis en pediatrisk pasient har hypertensjon, må det undersøkes ytterligere for etiologi, og årsaker til sekundær hypertensjon må vurderes.
Interessekonflikt
forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikt.