Idiopatisk scrotal calcinosis: rapport av 2 tilfeller, og gjennomgang av patogenesen og faktorer som bestemmer pasientens aksept av kirurgisk behandling

Innledning

Idiopatisk scrotal calcinosis (ISC) er en sjelden og godartet sykdom i scrotal hud som presenterer med ensomme eller flere, asymptomatiske forkalkede knuter eller papler på pungen, som vanligvis vises i pungen.i ung alder eller i tidlig voksen alder i fravær av systemisk forstyrrelse av kalsium/fosformetabolismen.1 i noen få publiserte tilfeller har de intradermale nodulene en tendens til å øke i størrelse og antall over tid og kan være forbundet med kløe, følelse av tung følelse, utslipp av et hvitt kalkholdig materiale eller en kombinasjon av alle disse symptomene.1-4 Lewinski5 beskrev ISC først i 1883, Og Hutchinson6 la til ytterligere beskrivelser i sin rapport. Omtrent et århundre senere foreslo Shapiro et al7 navnet «Idiopatisk skrotalkalsinose» etter utelukkelse av tilstedeværelsen av epitelforing, gjenværende cyster, lipid eller organismer i histologien. MER enn 120 TILFELLER AV ISC har blitt beskrevet i litteraturen; patogenesen forblir imidlertid uklar.8

Når det gjelder iscs etiologi, har de siste 40 årene vært vitne til forslagene til flere hypoteser enn noen gang før.8 ISC kan være virkelig idiopatisk som foreslått Av Shapiro et al;7 eller det kan skyldes dystrofisk forkalkning etter kalsiumavsetning på epidermale cyster i Henhold til Karabulut et al;9 det kan være relatert til eccrine cyster i pungen; eller det kan skyldes dystrofisk forkalkning i dartos muskelen.8 det er imidlertid ensartet enighet om AT ISC er preget av kalsiumavsetninger av forskjellige størrelser som er omgitt av en granulomatøs reaksjon.7-10 Kirurgi Er den eneste behandlingen som anbefales FOR ISC, og det gir mulighet for patologisk bekreftelse av uorden.11 indikasjonene for kirurgi inkluderer lindring av symptomer med bevaring av skrotvev i tankene. Studier har beskrevet 1-trinns, og flertrinns teknikk til elliptisk excision AV ISC.1,12 vi presenterer 2 TILFELLER AV ISC, vurderer litteraturen og diskuterer årsakene til at kirurgisk inngrep er akseptert eller ikke blant PERSONER med ISC.

Tilfelle 1

En 29 år gammel mann ble henvist til vår klinikk med en 8-årig historie med flere smertefrie scrotal knuter som gradvis hadde økt i størrelse og antall. De få 0,5–1 cm subkutane papulene på begge hemi-scrotal vev var noen ganger kløende. Pasienten nektet en historie med scrotal traumer eller inntak av medisiner før starten av en papule. Det var ingen urethral utslipp, penisår eller inguinal hevelse. Pasienten la merke til at noen av papulene forsvant etter utslipp av et hvitt eller krittlignende stoff fra dem. Han hadde ingen tidligere historie med seksuelt overførbare infeksjoner. Da antallet og størrelsen på knutene økte, ble han ubehagelig, flau og ville ikke at andre skulle se lesjonen. Han rapporterte at han ikke var seksuelt aktiv og hadde unngått intime forhold på grunn av hans skrotale lesjoner. Det var ingen historie om kronisk sykdom eller bruk av medisiner. Fysisk undersøkelse viste flere palpable, men smertefri mørkebrune intradermale knuter på pungen. De forkalkede nodulene involverte både hemi-skrotum, men var overveiende til venstre. Ingen annen hudlesjon ble lagt merke til. Fallos ble omskåret og testiklene var følbar og grovt normal. Laboratorieevaluering viste normalt serumfosfor og et litt lavere kalsiumnivå. Pasienten gjennomgikk excision av lesjonene nær median raphe under lokalbedøvelse ved hjelp av en enkelt elliptisk snitt. Andre individuelle knuter på begge hemi-scrotums ble skåret ut individuelt og lukket separat for å bevare noen uninvolved hud og for å tillate tilstrekkelig scrotal hud nedleggelse. Feilene ble lukket ved hjelp av 3-0 prolene sutur avbrutt teknikk (Figur 1). Det var ingen postoperative komplikasjoner til dags dato, og pasienten hadde et utmerket skrotal kosmetisk utfall.

Figur 1 Pasient 1: preoperativ (A), intraoperativ (b og C) og postoperativ (D) syn på idiopatisk skrotalkalsinose.

Histologiske seksjoner avslørte kalsiumavsetning og basofile globuler av varierende størrelser og former i retikulær dermis. Det var en og annen scalloped utseende, med noen av de mindre fragmenter omgitt av multinucleated gigantiske celler og en sparsom lymfatisk infiltrat. I mellom globulene var det tette kollagenøse stroma og områder av fibrose som ble sett, og en fibrøs kapsel omgikk hele lesjonen. Den histopatologiske diagnosen var «ISC», og det ble ikke funnet tegn på epitelforing i nodulene (Figur 2-5).

Figur 2 Fotomikrograf av et tilfelle av idiopatisk skrotalkalsinose som viser intraluminale forkalkninger, vist med den svarte pilen(hematoksylin og eosin, 100×).

Figur 3 Fotomikrograf av et tilfelle av idiopatisk skrotalkalsinose som viser knuter av kalsifisk materiale (svarte piler) innebygd i tett bindevevsmatrise(hematoksylin og eosin, 100×).

Figur 4 Fotomikrograf av et tilfelle av idiopatisk skrotalkalsinose som viser kalsifisert knutepunkt innebygd i bindevevsmatrise. Merknader: denne nodule er delvis rimmed av fremmedlegeme kjempecelle reaksjon som vist ved de svarte pilene (hematoxylin og eosin, 100×).

Figur 5 Fotomikrograf av et tilfelle av idiopatisk skrotalkalsinose. viser fremmedlegeme gigantiske celle reaksjon. Notat: Kjempecellene vises med svarte piler(hematoksylin og eosin, 400×).

Sak 2

En 33 år gammel mann ble henvist til vår klinikk med en 20-årig historie med flere asymptomatiske, for tiden ikke-ladende scrotal knuter som gradvis hadde økt i størrelse og antall. Han benektet en antecedent historie av traumer til scrotal sac. Han hadde ingen tilhørende feber, ingen inguinal hevelse eller urinrørsutslipp. Til tross for økningen i antall og størrelse på knutene, var det ingen kløe, og han ble ikke påvirket av hevelsen. Pasienten brakte til klinikken et off-white steinlignende materiale som ble ekstrudert fra en av lesjonene i nyere tid (Figur 6). Pasienten var seksuelt aktiv. Undersøkelsen viste en tilsynelatende sunn ung mann, ikke i noen form for nød. De eneste signifikante funnene ved undersøkelsen var flere palpable mørkegule og brune intradermale forkalkede knuter som involverte den ventrale og laterale overflaten av skrotalsekken (Figur 6). Det var ingen deformitet i hans penis. Laboratorieevaluering viste normalt serumfosfor-og kalsiumnivå. Pasienten nektet imidlertid kirurgisk inngrep på grunn av frykt for effekten av operasjonen på sin seksuelle funksjon og fremtidige reproduktive liv.

Figur 6 Pasient 2: bilder av idiopatisk skrotalkalsinose (A) og 1 ekstrudert kalsiumstein (B).

Diskusjon

ISC er en sjelden, men godartet sykdom i skrotal hud som presenterer med ensomme eller flere forkalkede knuter. Epidemiologisk forekommer DE FLESTE ISC-presentasjoner i tredje til fjerde tiår av livet, etter år med lumsk utbrudd uten systemisk forstyrrelse av kalsium/fosformetabolismen.1 Så vidt vi vet er det rapportert 10 TILFELLER AV ISC fra Nigeria, 2 tilfeller hos spedbarn (henholdsvis 6 og 8 måneder) og andre hos voksne.13-16 ISC nodulene er vanligvis gulhvite eller mørke i fargen, bestående av grupperte eller individuelle knuter av det variable antallet som inneholder kalsium-og fosfatavsetninger i skrothuden. Knutene er vanligvis faste og asymptomatiske, men kan være kløende eller smertefulle, og pasienten kan presentere med kritt hvit utslipp etter en episode av infeksjon.11

etiologien TIL ISC har vært gjenstand for langvarig kontrovers. I utgangspunktet ble ISC antatt å være virkelig idiopatisk siden ingen cellulære elementer, cyster, lipid eller organismer ble funnet i de forkalkede nodulene.1,2,5,7,13-16 men noen senere studier viste AT ISC tar sin opprinnelse fra dystrofisk forkalkning av epidermoid cyster, 14 epitelvegg og keratinfibre.9 Mer nylig spekulerte Pabu ④uoğ Et al4 at degenerasjon og nekrose av dartos muskel spilte en fremtredende primær rolle I etiopathogenesen av isc, HVORETTER dystrofisk forkalkning oppstod. Imidlertid er våre funn ikke til støtte for hypotesen som antyder opprinnelsen TIL ISC fra degenerasjon av dartos muskel, da utsnittet av lesjonen viste at den innkapslede knutepunktet skjedde separat over dartos fascia. Vår histologi viste ingen epitelforing eller cyster, noe som ligner på tidligere rapporter fra Nigeria13–16 og andre regioner.12 men patologisk analyse av prøver Av Redondo et al17viste at noen av skrotalkalcinosen oppsto fra epidermal cyste, og noen av prøvene oppfylte kriteriene FOR ISC. Fra alle disse bevisene mente VI AT ISC kunne være sluttstadiet av en enkelt sykdom som startet fra flere etiologier. Rapporter fra isolerte og noen store kirurgiske anatomiske rapporter støtter dette synet.3,4,8,10,11,17 mer nøye vev undersøkelse i en stor prøvestørrelse studie ville være nødvendig å ta opp spørsmålet om etiologi og patogenese AV ISC.

Kirurgi har vært den eneste anbefalte behandlingsmåten FOR ISC. Ett-trinns excision har vist seg å føre til pasienttilfredshet og forbedring i livskvalitet og selvtillit.18 I det foreliggende tilfelle ble en bred utskjæring av flertallet av nodulene gjort rundt median raphe, og andre individuelle fjerne noduler ble skåret ut. Selv om en-trinns excision har vist godt resultat, kan dette ikke være mulig i alle situasjoner, da fordelingen og omfanget av lesjoner varierer mye. Multistage excision AV ISC i den første pasienten førte også til en subjektiv forbedring i livskvaliteten, tilfredshet og motivasjon for å starte sitt seksuelle liv. Vi mener at bevaring av pungen for å sikre tilfredsstillende funksjon av testikkel, spermatogenese, og god kosmetisk utfall bør være den ultimate guiden for en kirurgisk tilnærming. Scrotal sac rekonstruksjon kan være nødvendig i omfattende og alvorlige sykdommer.16 indikasjonene for kirurgisk excision inkluderer kosmetiske bekymringer, alvorlig kløe og sårdannelse.16 den andre pasienten, som var litt eldre, singel, og ble utdannet til et tertiært nivå, bestemte seg for å nekte kirurgi og takle sykdommen til tross for rådgivning. En faktor som var ansvarlig for hans avvisning var frykten for at operasjonen kunne skade hans seksuelle ytelse og fremtidige reproduktive liv. I denne delen av verden, kostnaden for kirurgi og frykt for døden, vanligvis på grunn av uvitenhet, be en negativ respons på tilbudet om kirurgi som en behandling modalitet. Derfor var det ikke en overraskelse at den andre pasienten med ISC nektet tilbudet om kirurgisk behandling, spesielt etter forsikring om at HANS ISC ikke var livstruende.

Konklusjon

ICS er en sjelden, godartet og nodulær lidelse i pungen som er av ukjent etiologi. Forringelsen av livskvalitet, selvtillit og frykt for seksuell dysfunksjon kan bestemme aksept av kirurgisk behandling, i tillegg til utvikling av komplikasjoner og av kosmetiske årsaker.

Etisk erklæring

Skriftlig informert samtykke ble gitt av pasientene for å få sine saksdetaljer og bilder publisert.

Avsløring

forfatterne rapporterer ingen interessekonflikter i dette arbeidet.