PMC

DISKUSJON

scimitar tegnet beskriver en buet vaskulær skygge på en kiste X-ray, som kurs langs høyre hjerte grensen mot høyre cardiophrenic vinkel. Det er såkalt fordi utseendet ligner et tyrkisk sverd eller scimitar.

Scimitar syndrom er en sjelden lunge anomali som består av unormal pulmonal venøs drenering av høyre lunge TIL IVC (som gir opphav til scimitar tegn), unormal systemisk arteriell tilførsel av høyre nedre lapp fra enten thorax eller abdominal aorta, hypoplasi av høyre lunge, med resulterende hjerte dextroposition og høyre lungearterien hypoplasi. Scimitar-tegnet ble opprinnelig antatt å være diagnostisk for scimitar syndrom, men et falskt positivt scimitar-tegn er en sjelden mulighet. Morgan et al beskrev det første tilfellet der scimitar tegn og funksjoner av scimitar syndrom var til stede, men avvikende lungevenen slutt drenert normalt inn i venstre atrium. Andre rapporterte årsaker til scimitar-tegnet inkluderer en unormal intrapulmonal venøs forbindelse til superior vena cava, obstruksjon av en større lungevene med utvikling av en utvidet intrapulmonal sikkerhet og en uregelmessig IVC med normal pulmonal venøs drenering.

begrepet «meandrerende høyre lungevene» ble senere laget Av Goodman et al for å beskrive tilstedeværelsen av scimitar tegn og en unormal høyre lungevene som drenerer normalt inn i venstre atrium. I motsetning til scimitars syndrom er DET kun rapportert om en håndfull TILFELLER AV MRPV i litteraturen (Tabell (Tabell 1).1). MRPV kan forekomme med eller uten andre funksjoner i det klassiske scimitar syndromet. Mens de fleste tilfeller involverer høyre lungevenene, har tilfeller av uregelmessige høyre og venstre lungevener blitt beskrevet. Scimitar-tegnet er ikke alltid til stede.

en ytterligere anomali, kalt scimitar variant, beskriver forbindelsen mellom en uregelmessig høyre lungevein til BÅDE IVC og venstre atrium.

manglende konsistens i litteraturen om nomenklatur kan føre til forvirring. Noen forfattere har behandlet MRPV og scimitar variant som synonymt. Pseudo-scimitar tegn har også blitt brukt til å beskrive opptredener AV MRPV. Anomaløs unilateral enkeltlungevein (AUSPV) har blitt brukt til å beskrive en enkelt anomaløs lungevene drenering hele ipsilateral, lunge uavhengig av om det slutter normalt i venstre atrium eller andre steder.

for å unngå forvirring taler vi for å bruke begrepet MRPV for å beskrive tilfeller der den uregelmessige venen som drenerer en del av høyre lunge, slutter normalt inn i venstre atrium, og reserverer scimitar-varianten for de med en dobbel forbindelse TIL IVC og venstre atrium. Meanderende lungevener (MPV) er foreslått for tilfeller som har mer enn en anomaløs lungevene drenering i venstre atrium. AUSPV skal brukes til å beskrive tilfeller der det er en enkelt anomaløs vene som drenerer hele ipsilateral lunge til venstre atrium eller IVC.

Tabell Table 11 sammenligner rapporterte tilfeller AV MRPV, scimitar variant og pseudo-scimitar tegn. Ved bruk av vår foreslåtte nomenklatur vil 2 av disse tilfellene bli klassifisert SOM MRPV med trekk ved scimitar syndrom, 1 som Mpv med trekk ved scimitar syndrom, 2 SOM MRPV uten trekk ved scimitar syndrom, 2 Som Mpv uten trekk ved scimitar syndrom, med 6 omklassifisert SOM AUSPV.

Scimitar syndrom, scimitar variant OG MRPV kan betraktes som et spekter av lungeanomalier som har felles embryologisk basis, med scimitar syndrom i en ekstrem, MRPV i den andre, og scimitar variant et sted i mellom. Det er sannsynlig at stadiet av embryogenese hvor anomali oppstår, bestemmer hvilken tilstand som utvikler seg. For eksempel kan utholdenhet av den primitive kommunikasjonen mellom pulmonale og systemiske vaskulære forsyninger føre til scimitar syndrom hvis forbindelsen mellom høyre lungevein og venstre atrium er blokkert, eller scimitar variant hvis denne forbindelsen er patent. Unormalt forsinket utslettelse av lunge-og systemiske forbindelser kan resultere I EN MRPV med en uregelmessig rute i lungene, men til slutt dreneres normalt inn i venstre atrium.

det er viktig å skille mellom scimitar syndrom og MRPV. Scimitar syndrom resulterer i en venstre til høyre shunt, noe som kan føre til cyanose og kan kreve kirurgisk korreksjon. Følgelig er pasientene ofte symptomatiske og tilstede i ung alder. I MOTSETNING er det ingen venstre til høyre shunt I MRPV. Som i dette tilfellet er pasientene vanligvis asymptomatiske, med diagnosen gjort forresten. Behandling er ikke nødvendig i noen rapporterte TILFELLER AV MRPV.

diagnosen MRPV har endret seg drastisk takket være fremskritt INNEN CT-teknologi. Flere av de rapporterte tilfellene AV MRPV er fra pre-CT era og ble undersøkt med pulmonal angiografi og hjertekateterisering, potensielt farlige invasive undersøkelser, spesielt vurderer MRPV er en godartet tilstand som krever ingen behandling. Av de tilfellene SOM gjennomgikk CT, tillot den eldre CT-teknologien på den tiden ofte ikke detaljert multiplanar reformatering( MPR), noe som begrenser vurderingen av anatomien, og derfor nødvendiggjør invasiv avbildning for å bekrefte diagnosen. Denne saken fremhever at ikke-invasiv diagnose er mulig med moderne multislice CT-teknologi gjennom bruk av detaljerte mpr og maksimal intensitetsprojeksjoner, som tydelig viser fartøyets anatomi (Figur (Figure2).2). I tillegg er nøyaktig vurdering av lungevolum mulig med moderne CT-programvare, slik at vurdering av assosiert lungehypoplasi.

avslutningsvis fremhever denne saken at brystrøntgenfunksjonene i scimitar syndrom ikke er diagnostiske og EN MRPV bør vurderes i deres nærvær. Differensiering mellom disse forholdene er nødvendig for å avgjøre om behandling er nødvendig. Moderne multislice CT-teknologi gir klar avbildning av vaskulære forbindelser og tilhørende anatomi, og har erstattet invasiv pulmonal angiografi og hjertekateterisering som undersøkelse av valg for MRPV.