Polyarteritis Nodosa (PAN)

Professor Alan Salama
Professor I Nefrologi Og Honorær Konsulent Nefrolog Royal Free Hospital London

februar 2019

Hva Er Polyarteritis Nodosa?

Polyarteritis Nodosa (PAN) er en svært sjelden relapsing vaskulitisk sykdom som påvirker mellomstore blodkar, som de som leverer nyrene og tarmen.

Det kan påvirke alle aldre, selv om det kan være forskjeller i hovedsymptomene mellom barn og voksne. Menn og kvinner er nesten like berørt.

PAN var et begrep som først ble brukt for å beskrive ulike former for vaskulitt, men med bedre forståelse av årsakene og assosiasjonene til sykdommen kan vi nå sub-klassifisere tilstanden, som hjelper med sin ledelse, definere sannsynlige utfall, rådgivning av pasienter og slektninger og initiere den mest hensiktsmessige behandlingen. Det kan være at disse subtyper er virkelig forskjellige sykdommer, men med noen lignende kliniske funksjoner som oppstår når mellomstore blodkar er skadet av ulike biologiske faktorer, og jo mer vi forstår om årsakene, jo bedre vil vi forstå deres relasjoner.

hva er symptomene?

Det avhenger av det berørte området, og det kan, som de fleste former for vaskulitt, påvirke ethvert organ i kroppen, men vanlige symptomer inkluderer vekttap, muskelsmerter, leddsmerter, hudutslett eller knuter, magesmerter, noen ganger med blod i avføringen, og nummenhet eller prikking i hender eller føtter. Mindre ofte øyeproblemer, pustevansker brystsmerter eller smerter i testiklene kan forekomme. I visse former FOR PAN slag forekommer i ung alder er vanlig. Nyre engasjement og høyt blodtrykk er også ofte funnet, men kan være uten symptomer.

Tabell: Vanlige symptomer hos barn og voksne med PAN i henhold til frekvens

PAN Undertyper og foreninger:

• INFEKSJONER: PAN kan være forbundet Med Hepatitt b-virusinfeksjon, og mindre vanlig med andre virusinfeksjoner SOM HIV eller Hepatitt C. det kan være en kjent historie med å trekke/bære disse infeksjonene.
• Genetiske sykdommer: PAN kan være assosiert med arvelige (genetiske) former for periodiske febersyndrom, spesielt en tilstand som kalles Familiær Middelhavsfeber (Fmf), som er spesielt vanlig hos pasienter Fra Det Østlige Middelhavet. I dette skjemaet er magesmerter, muskelsmerter og blødning rundt nyrene vanlige trekk. Andre genetiske sykdommer som resulterer I EN PAN-lignende sykdom er funnet hos pasienter med defekter i et gen som kalles DAD2. I dette skjemaet er felles smerter og slag vanlige.
  i alle disse genetiske tilfellene kan det være en familiehistorie med lignende problemer, men ikke alltid i nærmeste familiemedlemmer (foreldre, søsken eller besteforeldre), da tilstanden kan bli resessivt arvet, så noen ganger kan generasjoner hoppes over.
• Klassisk PAN: I de uten en åpenbar (for tiden kjent) forening kaller vi dem klassisk PAN.
• Kutan PANNE: Dette er en begrenset FORM FOR PANNE som i det minste i utgangspunktet er begrenset til huden. Det ser ut til at kutan PANNE ikke ofte fører til mer utbredt PANNE, men det kan være noen begrensede symptomer bortsett fra hudproblemer. NOEN former for kutan PAN kan være relatert til eksponering for bestemte legemidler(som minocyklin , et antibiotikum)
• PAN assosiert med andre autoimmune revmatiske sykdommer: medium fartøy vaskulitt kan bli funnet i andre revmatiske sykdommer som Sjøgrens syndrom, og revmatoid artritt selv om disse kan være separate autoimmune sykdommer i samme pasient eller manifestasjoner av en enkelt revmatisk sykdom.

vi kvalifiserer derfor nå hvilken FORM FOR PAN det kan være, for Eksempel Hepatitt B-assosiert PAN, FMF-PAN, klassisk-PAN eller DAD2-PAN, og med tanke på at vi kan oppdage nye foreninger eller årsaker i fremtiden.

PAN er ALLTID ANCA negativ, og funnet AV ANCA hos en pasient antyder en annen form for vaskulitt(se ANCA assosiert vaskulitt).

Hvem er berørt?

Klassisk PAN er mest vanlig i middelalderen, men voksne og barn kan ha denne sykdommen. Mange av de eldre serien beskriver PAN ikke tilstrekkelig skille alle de nye former og undertyper som de ikke var kjent om, med unntak Av Hepatitt B assosiert PAN. Som et resultat er det vi vet om de spesielle undertyper, først nå verdsatt.

hva forårsaker PAN?

årsaken til klassisk ELLER kutan PAN er ennå ikke kjent. Det er et angrep på blodkarveggen av pasientens eget immunsystem. Hvorfor visse blodårer påvirkes og i enkelte områder, og hva som provoserer det autoimmune angrepet, er fortsatt ikke klart. Hos personer med PAN-og Hepatitt b-virusinfeksjon er årsaken til blodkarskader også usikker. BARE noen få personer med hepatitt b-infeksjon utvikler PAN, og bare en liten andel av PERSONER med PAN har hepatitt B-infeksjon. DENNE FORM FOR PAN blir betydelig mindre vanlig som følge av vaksinasjon for og behandling av hepatitt b-infeksjoner.

Diagnose

Som med andre typer vaskulitt er det ingen enkelt diagnostisk test.

Diagnosen er Basert på symptomene beskrevet av pasienten, fysisk undersøkelse, ulike laboratorietester (for å utelukke andre årsaker til symptomene og peke PÅ PAN) og muligens biopsi av det berørte området. I de genetiske sykdomsformer er det nødvendig med spesifikke genetiske tester for å gjøre riktig diagnose.

Blodprøver vil vise tegn på betennelse. Blodårene i magen er ofte påvirket og angiografi (røntgen av blodårene – Se Figur) kan vise typiske funn som hjelper med diagnosen. DET er viktig å teste PASIENTER MED PAN for hepatitt b-virus, HIV og Hepatitt C, da disse kan kreve separat behandling.

Behandling

for klassisk PAN brukes høydose steroider og cyklofosfamid ofte for å få betennelsen under kontroll. Når under kontroll behandling er ofte fortsatt i 12 måneder ved hjelp av steroider og andre immunsuppressive midler som azatioprin, og deretter kan stoppes hos noen pasienter. Sykdom tilbakefall forekommer og i noen tilfeller lengre varighet av remisjon behandling kan være nødvendig.

Pasienter med smittsomme årsaker vil trenge spesifikk behandling for de spesielle infeksjonene med antivirale legemidler, vanligvis under spesialistbehandling. For visse undertyper AV PAN kan det være andre spesifikke behandlinger – for eksempel fungerer kolkisin godt for å undertrykke betennelsen I FMF-PAN, mens anti-TNF-behandlinger, noen ganger brukt i revmatoid artritt, er mest effektive i DAD2-assosiert PAN.

Legemidler og Bivirkninger

for informasjon om de viktigste legemidler foreskrevet For Polyarteritis Nodosa se:

• Cyklofosfamid
• Steroider
• tnf blokade

for informasjon om andre legemidler som brukes i behandling av vaskulitt se ordliste over legemidler og bivirkninger

Prognose

ved behandling er prognosen generelt god. I de fleste tilfeller kan behandlingen stoppes etter 12 måneder. Hos noen pasienter sykdommen tilbakefall som krever lengre sikt behandling.

Nøkkelpunkter

• PAN er en sjelden type vaskulitt
• DET er mange forskjellige former for DET vi kaller PAN
• det er kjent å være forbundet med ulike andre tilstander, inkludert hepatitt b-virusinfeksjon
• Behandling avhenger av alvorlighetsgrad og undertype AV PAN

videre lesing

• michael j dillon, despina eletheriou, paul a brogan: mellomstore fartøy sykdommer. Pediatrisk Nefrologi 2010
• Sonmez HE et al .Polyarteritis nodosa: leksjoner fra 25 års erfaring Klinisk Eksperimentell Reumatologi 2018
• Karadag Og Jayne: Polyarteritis nodosa revisited:en gjennomgang av historiske tilnærminger, subfenotyper og en forskningsagendaklinisk Og Eksperimentell Reumatologi 2018
• Lucidi et al Barndom versus voksen utbrudd polyarteritis nodosa: resultater fra fransk vaskulitt studiegruppe register. Autoimmunitet anmeldelser 2018