von Willebrands Sykdom er en medfødt sykdom som gjør lider bli mer blø lett. I lidelsen var proteinkoagulering av blod kalt von Willebrand-faktor bare litt eller virker ikke normalt. Von Willebrands sykdom er ikke herdbar. Men med riktig behandling kan pasientene leve et normalt liv.
symptomer på von Willebrands Sykdom
symptomer på von Willebrands sykdom kan være milde eller ikke vises i det hele tatt, så det er ikke anerkjent av lidelsen. Alvorlighetsgraden av sykdommen er forskjellig i hver pasient.
her er symptomene på von Willebrands sykdom:
- kraftig Blødning etter tanntrekking eller kirurgi
- Neseblod som ikke stopper i 10 minutter
- det er blod i urinen eller avføringen
- hud lett blåmerker
Symptomer på von Willebrands sykdom vil bli lettere sett hos kvinner, spesielt under menstruasjon, blant andre:
- Menstruasjon varer lenge, eller blodet som kommer ut veldig mye.
- Krevde to pads på en gang for å begrense frekvensen av menstruasjonsblod.
- Bytt pads eller tamponger mer enn en gang om en time.
- symptomer på anemi, som tretthet, svakhet eller kortpustethet.
årsaken til von Willebrands Sykdom
von Willebrands Sykdom er forårsaket av mutasjoner I vwf-genet, som gir instruksjoner på kroppen for å produsere von Willebrands faktor. Mutasjoner I vwf genet kan redusere mengden av von Willebrand faktor, eller forårsake forstyrrelser i funksjonen av von Willebrand faktor.
av von Willebrands Faktorfunksjoner danner en blodpropp, ved å feste celler av blodplater (blodplate) til veggen av vevet skadet eller blødning, for å danne blodpropper. Dannelsen av blodpropper er viktig for å stoppe blødningen. Men hos pasienter med denne sykdommen, er det bare en liten bit av von Willebrand faktor i kroppen, eller vises lidelser på funksjonen av disse faktorene. Disse forholdene føre til at blodplater kan holde seg til, noe som resulterte i en blodpropp er ikke dannet og blødningen blir ukontrollerbar.
Abnormaliteter av disse genene er vanligvis arvet fra en forelder. Men demilkian, abnormiteter av disse genene kan oppstå av seg selv når noen har vokst opp, selv om den har foreldre med samme sykdom.
Diagnosen von Willebrands Sykdom
ved den første undersøkelsen vil legen spørre deg om sykdommens historie på pasienten og familien. Deretter vil legen gjøre noen blodprøver, for eksempel:
- Von Willebrands faktorantigen. Gjennom denne testen, kan legen bestemme nivåer av von Willebrand faktor i blodet, ved å måle nivåer av et protein i blodet.
- Ristocetin kofaktor aktivitet. I denne testen vil legen måle hvor godt ytelsen til von Willebrands faktor i blodproppingsprosessen.
vær oppmerksom på at testresultatene kan variere fordi påvirket av en rekke faktorer som infeksjon, stress, graviditet eller forbruk av rusmidler. Slik at pasienten kan anbefales å gjøre en blodprøve igjen.
Behandling av von Willebrands Sykdom
selv om von Willebrands sykdom ikke kan helbredes, kan behandling bidra til å forhindre og stoppe blødningen. Valgt behandlingsmetode avhenger av pasientens tilstand, type, alvorlighetsgrad av sykdommen, samt pasientens respons på behandlingsmetode før.
Noen form for behandling Av Von Willebrands Sykdom er:
- tranexaminsyre. Tranexaminsyre brukes til å redusere prosessen med dekomponering av blodpropper som allerede er dannet, slik at blødningen kan stoppes.
- p-Piller. Hos kvinnelige pasienter kan p-piller brukes til å kontrollere kraftig blødning under menstruasjon. Innholdet av hormonet østrogen i p-piller kan også oppmuntre til produksjon av von Willebrand-faktor.
- Desmopressin. Desmopressin er et syntetisk hormon som virker for å stimulere kroppen til å frigjøre mer av von Willebrand faktor lagret i veggene i blodårene.
Komplikasjoner av von Willebrands Sykdom
hvis ikke riktig behandlet, kan pasienter Med Von Willebrands sykdom ha komplikasjoner, for eksempel:
- Smerte og hevelse. Denne tilstanden oppstår hvis det er unormal blødning i bløtvev eller ledd.
- Anemi. Overdreven menstruell blødning kan forårsake jernmangelanemi.
von Willebrands Sykdom kan forårsake ukontrollert blødning for å forårsake død. Derfor bør medisinsk behandling gis umiddelbart hvis det er blødning som er alvorlig.