Diffuse witte orale Plaques

diagnose: witte spons nevus.

vanwege de persistentie van de witte orale plaques van deze jongen (figuur 1), werd hij doorverwezen naar een orale en maxillofaciale patholoog en werd een biopsie uitgevoerd. Histopathologisch onderzoek van het biopsiemonster toonde gestratificeerde plaveiselepitheel, die acanthosis (d.w.z., een toename van de dikte van de stratum spinosum) en hyperparakeratosis (d.w.z., verdikking van de keratin laag met behoud van kernen door de cellen) aangetoond. Binnen de doornlaag, stelden de cellen intracellular oedeem tentoon die een vacuolated verschijning verlenen. Dit histologische uiterlijk, samen met de familiegeschiedenis en klinische kenmerken, was consistent met een diagnose van witte spons nevus.

de witte spons nevus, of “Kanonziekte,” is een vrij ongewone genetische wanorde die als autosomal dominante eigenschap wordt geërfd . De penetrantie is hoog, maar de expressiviteit is variabel . Asymptomatische, witte, gevouwen mucosale plaques die vaak een sponsachtige textuur karakteriseren deze aandoening . Deze plaques betreffen voornamelijk de buccale mucosa, de labiale mucosa, de alveolaire rand, en de vloer van de mond. Zoals Waar was met het geval gezien in deze jongen, worden de plaques vaak voor het eerst gedetecteerd bij een periodiek tandheelkundig of mondeling onderzoek tijdens de kindertijd, kindertijd of adolescentie . Sommige getroffen individuen, zoals de moeder van deze jongen, hebben ook extra-orale laesies in de neus, slokdarm, of anogenitale gebied (d.w.z., rectum, anus, vagina, en vulva) . Gelijktijdige dermale laesies zijn geen symptoom van deze aandoening . Individuen kunnen exacerbaties ervaren waarbij de letsels zichtbaarder worden en de oppervlaktelagen exfoliëren . Wanneer de pijn aanwezig is, melden sommige individuen Gedeeltelijke Verlichting met ontvangst van systemische penicilline of een mondelinge tetracyclinespoeling , die suggereren dat de bacteriegroei tot de pijn kan bijdragen. In het algemeen, echter, witte spons nevus is een chronische, goedaardige aandoening die geen behandeling vereist .

andere erfelijke aandoeningen die in aanmerking moeten worden genomen bij de differentiële diagnose van witte orale laesies zijn erfelijke benigne intra-epitheliale dyskeratose, pachyonychia congenita en dyskeratose congenita . Zoals Waar was met het geval gemeld in deze jongen, candidiasis is de meest voorkomende zorg wanneer individuen aanwezig met diffuse witte plaques in de mond. Factoren die predisponeren voor orale candidiasis omvatten langdurige ontvangst van antibioticumtherapie, verminderde speekselstroom, gebruik van kunstgebitten, slecht gecontroleerde diabetes mellitus, Candida-endocrinopathiesyndroom en stoornissen in celgemedieerde immuniteit . De orale laesies van candidiasis worden gekenmerkt door witte plaques of patches, vaak met een melk wrongel—type uiterlijk, die afvegen met druk, waardoor een rode, soms hemorragische oppervlak. Ze zijn meestal aanwezig op de buccale mucosa, tong, en gehemelte . Cytologisch onderzoek onthult ontluikende gist vormen en pseudohyphae. Personen met orale candidiasis kunnen baat hebben bij behandeling met lokale en/of systemische antifungale geneesmiddelen.

zoals geïllustreerd door het hier gerapporteerde geval, begint de evaluatie van patiënten met aanhoudende witte orale plaques met het verkrijgen van een grondige anamnese, inclusief een familieanamnese. De kenmerken van de orale plaques en de aanwezigheid van bijbehorende afwijkingen van de huid, nagels, ogen, en andere mucosale oppervlakken kunnen belangrijke aanwijzingen. Als de diagnose niet blijkt uit de geschiedenis en het onderzoek, moet de patiënt worden verwezen naar een orale en maxillofaciale patholoog, en een biopsie moet worden uitgevoerd om de definitieve diagnose vast te stellen. Nadat de witte spons nevus in deze jongen werd gediagnosticeerd, konden wij zijn familie over de autosomal dominante aard van deze voorwaarde onderwijzen en hen van zijn goedaardige cursus geruststellen. Bovendien werden ze onnodige antifungale therapieën bespaard.