Gezonde man van middelbare leeftijd ervaart ‘gordijn’ in visie van rechteroog

een fundoscopisch onderzoek onthulde een sereuze netvliesloslating en choroïdale vocht.

kwestie: December 10, 2013

onderwerp toevoegen aan e-mail ALERTS

ontvang een e-mail wanneer nieuwe artikelen worden geplaatst op

geef uw e-mailadres op om een e-mail te ontvangen wanneer nieuwe artikelen worden geplaatst op .

abonneren

toegevoegd aan e-mail ALERTS

je hebt succesvol toegevoegd aan je alerts. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren

je hebt succesvol toegevoegd aan je alerts. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailberichten te beheren
terug naar Healio

we konden uw aanvraag niet verwerken. Probeer het later opnieuw. Als u dit probleem blijft hebben, neem dan contact op met [email protected].
terug naar Healio

een 54-jarige man werd doorverwezen naar de Lahey kliniek door een externe oogarts voor een netvliesloslating van het rechteroog. De patiënt beschreef een geleidelijke aanvang van een “zwart gordijn” over het superieure deel van zijn gezichtsveld in het rechteroog gedurende 1 maand. Het verlies van het gezichtsvermogen werd niet voorafgegaan door flitsen of drijvers. Hij ontkende pijn of roodheid in het oog en had geen hoofdpijn. Een volledige herziening van de systemen was anders negatief.De oculaire geschiedenis van de patiënt was opmerkelijk voor recente perifere laser iridotomie in beide ogen voor anatomische smalle hoeken, verziendheid en lichte staar. Zijn medische geschiedenis omvatte hypertensie onder controle met hydrochloorthiazide. Er was geen familie oculaire geschiedenis. Hij was een niet-roker en weigerde alcohol of illegaal drugsgebruik.

onderzoek

bij onderzoek was de best gecorrigeerde gezichtsscherpte van de patiënt 20/400 in het rechteroog en 20/20 in het linkeroog. Brekingsfout op afstand was + 4,75 × -1,00 @ 090 in het rechteroog en + 3,50 × -0,75 @ 081 in het linkeroog. De pupil reageerde traag op licht in het rechteroog, maar er werd geen duidelijk afferent pupil defect gezien. Confronterende gezichtsvelden vertoonden een superieur gezichtsvelddefect in het rechteroog en een volledig gezichtsveld in het linkeroog. Er was rechter exotropie op de primaire blik, maar extraoculaire bewegingen waren vol. IOD was 15 mm Hg in beide ogen.

anterieur segment onderzoek toonde een ondiep anterieur segment met 1 tot 2 + pigment op de voorste capsule van de lens, 2 tot 3+ pigment in het voorste glasvocht, patent laser iridotomies en 2+ nucleaire sclerose in beide ogen. Bij gonioscopie had het rechteroog een steile configuratie ten opzichte van de iris, en er waren geen hoekstructuren te zien. In het linkeroog was de hoek ondiep maar open. Bij posterieure segment onderzoek van het rechteroog, was er een inferieure, macula-off, bulleuze netvliesloslating met verschuivende vloeistof. Er waren choroïdale effusies in de voorste periferie gedurende 360° (figuur 1). Er werden geen netvliesscheurtjes gevonden. De fundus in het linkeroog was plat met een grote temporale congenitale hypertrofie van het retinale pigmentepitheel.

B-scan van het rechteroog onthulde verder waarschijnlijk sclerale verdikking, maar geen massa ‘ s. De netvliesloslating en anterieure choroïdale effusies werden gevisualiseerd (Figuur 2). Axiale lengtes werden gemeten door A-scan en bleken 20 te zijn.87 mm in het rechteroog en 21,60 mm in het linkeroog.

figuur 1. Fundus foto toont een macula-off inferieure netvliesloslating met verschuivende vloeistof.

afbeeldingen: Bartolini CE, Blaha GR

Figuur 2. B-scan van het rechteroog toont een inferieure netvliesloslating en mogelijke verdikking.

Wat is uw diagnose?

Sereuze detachement

De differentiële diagnose voor een man van middelbare leeftijd met een normale OOGDRUK, eenzijdige sereuze onthechting en choroidale effusie bevat uveal effusie syndroom, posterieure scleritis, uveal melanoma, gemetastaseerde tumor, rhegmatogenous netvliesloslating met uveal onthechting, multifocale choroiditis, ernstige hypertensieve choroidopathy, Vogt-Koyanagi – Harada ziekte en systemische ziekten, zoals multiple myeloma of myxedema verband met de schildklier dysfunctie.

posterieure scleritis is gewoonlijk een manifestatie van auto-immuunziekten; het is pijnlijk en komt vaker voor bij vrouwen. Neoplasma werd uitgesloten met een B-scan negatief voor elke massa. De patiënt had onlangs zijn huisarts gezien, die meldde dat zijn bloeddruk goed onder controle was, en dat hij zich verder goed voelde, wat een systemische oorzaak onwaarschijnlijk maakte. Vogt-Koyanagi-Harada is typisch een bilaterale uveitische ziekte gezien bij jongere, donker gepigmenteerde personen met mogelijke bevinding van vitiligo, poliosis, alopecia en dysacousia.

de korte axiale lengte van het oog van de patiënt ondersteunde de diagnose uveale effusie syndroom, dat vaak wordt gezien in nanoftalmische-achtige ogen.

Follow-up

de patiënt werd naar de operatiekamer gebracht voor sclerale vensters met sclerale cut-down. De sclerale flappen werden verwijderd en naar pathologie gestuurd. De diagnose uveale effusiesyndroom werd bevestigd door H&E en Alciaanse blauwe vlek, die de kenmerkende bevinding van verhoogde mucine tussen collageenvezels in het sclerale stroma liet zien.

drie maanden na de operatie was het gezichtsvermogen 20/50 in het rechteroog. Bij verwijd onderzoek, was er alleen ondiepe subretinale vloeistof overgebleven in de inferieure periferie. De choroïdale effusies verdwenen. De macula was plat.

discussie

de term uveale effusie, voor het eerst bedacht door Schepens en Brockhurst in 1963, verwijst naar een pathoanatomische aandoening die gekenmerkt wordt door een abnormale ophoping van vocht in de suprachoroïdale ruimte. Er zijn vele oorzaken van uveale effusie, waaronder hypotonie, nanoftalmos, trauma, eerdere oculaire chirurgie, of een onderliggende inflammatoire, infectieuze, infiltratieve of hydrostatische aandoening. Bij afwezigheid van een bekende oorzaak wordt de term idiopathisch uveaal-effusiesyndroom (UES) gebruikt. Idiopathische UES is een zeldzame ziekte die meestal in anders gezonde mannen van middelbare leeftijd en wordt verondersteld te worden gerelateerd aan een primaire afwijking van de sclera en choroid.

omdat het een zeldzame ziekte is, blijven de werkelijke incidentie en prevalentie van idiopathische UES onbekend. De pathofysiologie van de ziekte is waarschijnlijk multifactorieel. Voorgestelde mechanismen omvatten Vortex-adercompressie, verhoogde permeabiliteit van het choroïdale vat en abnormale accumulatie van eiwitten in de sclera-en suprachoroïdale ruimte. Interessant is dat histologische studies verdikte sclera en afwijkingen in de sclerale samenstelling van deze patiënten, met inbegrip van desorganisatie van de collageenbundel lamellaire regeling en abnormale afzetting van glycosaminoglycanen (GAGs) tussen collageenbundels hebben aangetoond. Deze verdikte, abnormaal samengestelde sclera draagt waarschijnlijk bij tot zowel compressie van de Vortex-aders als een verhoogde weerstand tegen transsclerale uitstroom van eiwitten, wat leidt tot ophoping van eiwitten in de suprachoroïdale ruimte, wat op zijn beurt resulteert in een verminderde beweging van vloeistof uit de suprachoroïdale ruimte in de choroïdale haarvaten en sereuze ciliochoroïdale effusie veroorzaakt. Sommige auteurs suggereren dat veroudering en hormonale veranderingen de anomalieën in eiwittransport over de sclera kunnen verergeren.

idiopathische UE ‘ s kunnen voorkomen bij beide geslachten, maar komen vaker voor bij mannen. Het is een bilaterale voorwaarde in 65% van de gevallen. Unilaterale gevallen hebben de neiging om zich voor te stellen bij oudere mannen. Patiënten presenteren zich met de klacht van verminderd gezichtsvermogen in één of beide ogen. Netvliesloslating resulteert vaak in een centraal of superieur scotoom. Patiënten hebben vaak een korte axiale lengte en verziendheid. Bij onderzoek moet IOD normaal zijn. Er kunnen verwijde episclerale vaten en voorste kamer flare, maar geen cel. Gonioscopie kan bloed onthullen in het kanaal van Schlemm en een smalle hoek van de voorste kamer. Niet-gepigmenteerde glasvochtcellen worden vaak gezien. De netvliesloslating kan beperkt zijn tot de macula of het inferieure netvlies betrekken met verschuivende vloeistof wanneer de patiënt rechtop staat. Choroïdale detachementen zijn bruin-oranje, gladde, koepelvormige hoogtes gelegen anteriorly en soms met een ringvormige opstelling. In tegenstelling tot netvliesloslating golft de ciliochoroïdale loslating niet met oogbewegingen. De ora serrata is soms gemakkelijk zichtbaar secundair aan de hoogte van de pars plana en perifere choroid. Leopard-spot retinale pigmentaire veranderingen kunnen worden gezien met chronische UES.

idiopathische UES is een diagnose van uitsluiting. Secundaire oorzaken van uveale effusie moeten worden uitgesloten, waaronder oculaire hypotonie, echte nanoftalmie, trauma, chirurgie, posterieure scleritis, een sulfa-of koolzuuranhydraseremmerdrukreactie, amyloïdose, Hunter-syndroom, arterioveneuze fistel, kwaadaardige hypertensie, gemetastaseerd carcinoom, lymfoproliferatieve choroïdale infiltratie of uveale melanoom. B-scan echografie kan uitsluiten van een neoplasma evenals aantonen van de retinale en choroïdale loslating en verdikking van de choroïdale-sclerale laag typisch voor UES. Nanophthalmos wordt uitgesloten gebruikend a-aftasten ultrasonografie om een verkorte axiale lengte aan te tonen, typisch minder dan 20 mm. bovendien, hebben de patiënten met nanophthalmos meer dan 7 D van verziendheid en kunnen een kleine diameter van het hoornvlies, een ondiepe voorkamer en een hoge lens-aan-oog volumeverhouding hebben. Scleraal weefsel kan worden verzonden voor pathologie, die de karakteristieke wanorde van collageenvezels, variatie in de diameter van de vezels en verhoogde extracellulaire matrix bestaande uit geaccumuleerde GAGs zal tonen.

in tegenstelling tot ontstekingsoorzaken van uveale effusie, reageren patiënten met idiopathische UES slecht op niet-chirurgische behandeling, waaronder corticosteroïden of antimetabolieten. Idiopathische UES kunnen met succes worden behandeld met quadrantic part-thickness sclerectomies. Deze chirurgische procedure werd voor het eerst beschreven door Gass in 1983 en bestaat uit het creëren van 5 mm × 7 mm, een halve tot twee derde dikte sclerectomie in elk kwadrant, Gecentreerd 1 mm tot 2 mm anterior aan de evenaar. De lange as van de sclerectomie is circumferentieel georiënteerd, en een 2-mm lineaire sclerostomie wordt gemaakt in het midden van elk sclerectomie bed en vergroot met een 1 mm tot 2 mm sclerale punch. Ongeveer de helft van de patiënten die een operatie nodig hebben in het ene oog zal uiteindelijk een operatie nodig hebben in het andere oog. Zonder behandeling kan een langdurig klinisch verloop optreden, met remissies en recidieven die optreden over maanden tot jaren, en kan resulteren in een permanente afname van het gezichtsvermogen.

onze patiënt had een kortere axiale lengte dan normaal. Er is significante klinische en histologische overlapping tussen nanoftalmische ogen en hyperopische korte ogen met idiopathische UES. Op histologie in nanoftalmische ogen, Uyama et al vonden dezelfde pathologische desorganisatie van sclerale vezels en proteoglycaan deposito ‘ s gevonden in idiopathische UES. Hoewel onze patiënt geen echte nanoftalmos had, beschouwen sommige auteurs idiopathische UES en nanoftalmos als in hetzelfde spectrum van ziekten met een aangeboren primaire sclerale afwijking.

conclusie

samenvattend bleek dat een 54-jarige man een pijnloos superieur scotoom in zijn rechteroog had en bij onderzoek bleek dat hij ciliochoroïdale effusies had en een sereuze netvliesloslating met verschuivende vloeistof. B-scan echografie toonde de afwezigheid van een massa laesie, ciliochoroïdale effusies en netvliesloslating geassocieerd met verdikte sclera. De diagnose van het idiopathische uveale effusiesyndroom werd ondersteund door een a-scan met een kortere axiale lengte dan normaal en werd bevestigd met pathologische analyse van de sclera, die op Alciaanse blauwe kleuring verhoogde mucine tussen collageenvezels liet zien. De patiënt werd met succes behandeld met sclerale vensters met sclerale cut-down.