PMC

discussie

het scimitar teken beschrijft een gebogen vasculaire schaduw op een röntgenfoto van de borst, die langs de rechter hartgrens loopt in de richting van de rechter cardiofrenische hoek. Het is zo genoemd omdat het uiterlijk lijkt op een Turks zwaard of scimitar.Het Scimitar syndroom is een zeldzame pulmonale anomalie die bestaat uit abnormale pulmonale veneuze drainage van de rechterlong naar de IVC (wat leidt tot het scimitar teken), abnormale systemische arteriële toevoer van de rechter onderste kwab vanuit de thoracale of abdominale aorta, hypoplasie van de rechterlong, met als gevolg cardiale dextropositie en hypoplasie van de rechterlongslagader. Het scimitar teken werd oorspronkelijk verondersteld om Diagnostisch van scimitar syndroom te zijn, nochtans, is een vals positief scimitar teken een zeldzame mogelijkheid. Morgan et al beschreven het eerste geval waarin het scimitar-teken en kenmerken van het scimitar-syndroom aanwezig waren, maar de aberrant pulmonale ader uiteindelijk normaal afvoerde in het linker atrium. Andere gerapporteerde oorzaken van het scimitar-teken zijn een abnormale intrapulmonale veneuze verbinding met superieure vena cava, obstructie van een belangrijke pulmonale ader met ontwikkeling van een opgezwollen intrapulmonale onderpand en een abnormale IVC met normale pulmonale veneuze drainage.

de term “meanderende rechter longader” werd vervolgens bedacht door Goodman et al om de aanwezigheid van het scimitar teken en een afwijkende rechter longader te beschrijven die normaal in het linker atrium loopt. In tegenstelling tot scimitar syndroom zijn er slechts een handvol gevallen van MRPV gemeld in de literatuur (Tabel (Tabel 1).1). MRPV kan optreden met of zonder andere kenmerken van het klassieke scimitar syndroom. Terwijl de meeste gevallen betrekking hebben op de rechter pulmonale aders, zijn gevallen van afwijkende rechter en linker pulmonale aders beschreven. Het scimitar teken is niet altijd aanwezig.

een andere anomalie, genaamd scimitar variant, beschrijft de verbinding van een abnormale rechter longader aan zowel de IVC en linker atrium.

een gebrek aan consistentie in de literatuur met betrekking tot de nomenclatuur kan tot verwarring leiden. Sommige auteurs hebben MRPV en scimitar variant als synoniem behandeld. Pseudo-scimitar teken is ook gebruikt om de verschijningen van MRPV beschrijven. Anomalous unilateral single pulmonary Vene (AUSV) is gebruikt om een enkele abnormale pulmonale ader draineren de gehele ipsilaterale beschrijven, long ongeacht of het eindigt normaal in het linker atrium of elders.

om verwarring te voorkomen pleiten wij voor het gebruik van de term MRPV om gevallen te beschrijven waarin het abnormale aderafvoerdeel van de rechterlong normaal eindigt in het linker atrium, waarbij de scimitar variant wordt gereserveerd voor diegenen met een dubbele verbinding met IVC en het linker atrium. Meandering pulmonale aders (MPV) wordt voorgesteld voor gevallen die meer dan één abnormale longaderafvoer in het linker atrium hebben. ASPV dient te worden gebruikt om gevallen te beschrijven waarin een enkele afwijkende ader de gehele ipsilaterale Long naar het linker atrium of IVC draineert.

tabel Table11 vergelijkt gerapporteerde gevallen van MRPV, scimitar variant en pseudo-scimitar teken. Gebruikmakend van onze voorgestelde nomenclatuur, zouden 2 van deze gevallen worden geclassificeerd als MRPV met kenmerken van scimitar syndroom, 1 als MPV ’s met kenmerken van scimitar syndroom, 2 als MRPV zonder kenmerken van scimitar syndroom, 2 als MPV’ s zonder kenmerken van scimitar syndroom, met 6 worden geherclassificeerd als AUSPV.

Scimitar syndroom, scimitar variant en MRPV kunnen worden beschouwd als een spectrum van pulmonale anomalieën met een gemeenschappelijke embryologische basis, met scimitar syndroom op het ene uiterste, MRPV op het andere, en scimitar variant ergens daartussenin. Het is waarschijnlijk dat het stadium van embryogenese waarin de anomalie optreedt bepaalt welke aandoening zich ontwikkelt. Bijvoorbeeld, persistentie van de primitieve communicatie tussen de pulmonale en systemische vasculaire leveringen kan leiden tot scimitar syndroom als de verbinding tussen de rechter pulmonale ader en linker atrium wordt belemmerd, of scimitar variant als deze verbinding patent. Abnormaal vertraagde vernietiging van de pulmonale en systemische verbindingen kan resulteren in een MRPV met een abnormale route in de longen, maar uiteindelijk afvoer normaal in het linker atrium.

het is belangrijk onderscheid te maken tussen het scimitar-syndroom en MRPV. Scimitar syndroom resulteert in een links-naar-rechts shunt, die kan leiden tot cyanose en kan chirurgische correctie vereisen. Bijgevolg zijn de patiënten vaak symptomatisch en aanwezig op jonge leeftijd. In tegenstelling, er is geen links-naar-rechts shunt in MRPV. Zoals in dit geval, patiënten zijn meestal asymptomatisch, met de diagnose incidenteel gemaakt. Behandeling was in geen enkel gemeld geval van MRPV vereist.

de diagnose van MRPV is drastisch veranderd dankzij de vooruitgang in de CT-technologie. Verschillende van de gerapporteerde gevallen van MRPV stammen uit het pre-CT-tijdperk en werden onderzocht met pulmonale angiografie en cardiale katheterisatie, potentieel gevaarlijke invasieve onderzoeken, in het bijzonder gezien MRPV een goedaardige aandoening is waarvoor geen behandeling nodig is. Van die gevallen die CT ondergingen, stond de oudere CT-technologie op dat moment vaak geen gedetailleerde multiplanar-herformattering (MPR) toe, die de beoordeling van de anatomie beperkte, en daarom invasieve beeldvorming noodzakelijk maakte om de diagnose te bevestigen. Dit geval benadrukt dat niet-invasieve diagnose mogelijk is met moderne multislice CT-technologie door het gebruik van gedetailleerde MPR en maximale intensiteit projecties, die duidelijk de anatomie van het schip demonstreren (figuur (Figuur 2).2). Bovendien is nauwkeurige bepaling van longvolumes mogelijk met moderne CT-software, waardoor geassocieerde longhypoplasie kan worden beoordeeld.Concluderend, dit geval benadrukt dat de Röntgenkenmerken van de thorax van het scimitar-syndroom niet diagnostisch zijn en dat een MRPV in aanwezigheid daarvan moet worden overwogen. Differentiatie tussen deze voorwaarden is vereist om te helpen beslissen of behandeling noodzakelijk is. De moderne multislice CT-technologie staat duidelijke weergave van de vasculaire verbindingen en de bijbehorende anatomie toe, en heeft invasieve pulmonale angiografie en hartkatheterisatie als onderzoek van keus voor MRPV vervangen.