Thalamische Laesies: Een Radiologisch Overzicht

Abstract

Achtergrond. Thalamische laesies worden gezien in een veelheid van aandoeningen, waaronder vaatziekten, metabole aandoeningen, ontstekingsziekten, trauma, tumoren en infecties. Bij sommige ziekten is thalamische betrokkenheid typisch en soms geïsoleerd, terwijl bij andere ziekten thalamische laesies slechts af en toe worden waargenomen (vaak in aanwezigheid van andere typische extrathalamische laesies). Samenvatting. In dit overzicht zullen we vooral de MRI-kenmerken van thalamische laesies bespreken. Identificatie van de oorsprong van de thalamische laesie hangt af van de exacte locatie in de thalamus, de aanwezigheid van extrathalamische laesies, de signaalveranderingen bij verschillende MRI-sequenties, de evolutie van de radiologische afwijkingen in de tijd, de geschiedenis en klinische toestand van de patiënt, en andere radiologische en niet-radiologische onderzoeken.

1. Inleiding

de thalamus speelt een belangrijke rol in verschillende hersenfuncties, waaronder geheugen, emoties, slaap-waakcyclus, uitvoerende functies, het bemiddelen van algemene corticale waarschuwingsreacties, het verwerken van sensorische (inclusief smaak, somatosensorische, visuele en auditieve) informatie en het doorgeven ervan aan de cortex, en sensorimotorische controle.

in dit overzicht zullen we de radiologische kenmerken bespreken van de ziekten die verband houden met preferentiële (en soms geïsoleerde), frequente en minder frequente thalamische betrokkenheid.

2. Vasculaire Laesies

2.1. Infarct

De thalamus is vooral vascularised door de thalamogeniculate slagaders (die voortvloeien uit de P2 deel van het posterieure cerebrale arterie , het leveren van de ventrolateral regio van de thalamus), de tuberothalamic slagader (ook wel de polar slagader, die voortvloeien uit de posterior communiceren slagader en het leveren van de anteromediale en de anterolaterale gebied van de thalamus), de thalamosubthalamic slagaders (ook wel de paramedian thalamic slagaders, die voortvloeien uit de P1 deel van de PCA en het leveren van de mediale regio van de thalamus), en de posterieure choroidale slagaders (afkomstig van het P2-gedeelte van de PCA, dat het achterste gedeelte van de thalamus met inbegrip van de pulvinar levert) (figuur 1). Voorbeelden van thalamische infarcten in verschillende arteriële gebieden zijn weergegeven in figuren 2, 3 en 4. In ongeveer een derde, de tuberthalamic slagader ontbreekt en zijn grondgebied wordt geleverd door de thalamosubtalamic slagaders van dezelfde kant. De slagader van Percheron is een anatomische variant waar een enkele ongepaarde slagader die voortvloeit uit het P1-gedeelte van de PCA de bilaterale paramediaanse thalami en soms de rostrale middenhersenen levert. Bilateraal paramediaans thalamisch infarct (met of zonder betrokkenheid van de rostrale middenhersenen) wordt waargenomen wanneer deze slagader is afgesloten. Meerdere andere anatomische varianten van arteriële toevoer van de thalamus zijn beschreven.

figuur 1

schematische weergave van de bloedtoevoer naar de thalamus.

gezien het feit dat alle slagaders die de thalamus zijn terminale slagaders, de thalamische infarcten hebben meestal een lacunaire aspect. De aanwezigheid van andere infarct gebieden in het PCA grondgebied (het leveren van de occipitale en de mesiale temporale kwab) of hun takken (bijv., colliculaire slagader, posteromediale choroïdale slagader, doordringende middenhersenslagaders, enz.) kan helpen om andere mechanismen van een beroerte te overwegen dan lipohyalinose of microatheroom.

signaalintensiteit en radiologische evolutie zijn vergelijkbaar met die waargenomen bij een klassiek herseninfarct.

2.2. Bloedingen

thalamische microbloedingen kunnen worden waargenomen bij kleine vaatziekten (meestal gerelateerd aan hypertensie en geassocieerd met ischemische en hemorragische laesies in kleine bloedvaten in andere hersengebieden) (Figuur 5), na trauma (vaak ook met het corpus callosum, de middenhersenen en/of de witte lobaire stof), secundair aan het initiële infarct, of gerelateerd aan hersentumor. Amyloid-B depositie in cerebrale Amyloid Angiopathie spaart typisch de diepe perforerende slagaders die basale ganglia en thalamic microbleeds ongewoon maken .

(een)

(b)

(a)
b)

Figuur 5

Gradient-echo (a) en FLAIR (b) sequenties waaruit een recht-zijdige thalamic microbleed (a) in verband met diffuse ischemische witte stof hyperintensiteiten op FLAIR imaging (b) bij een patiënt met een ernstige en chronische arteriële hypertensie.

Grote thalamische (hoewel minder frequent dan basale ganglia) bloedingen worden meestal geassocieerd met hypertensie (Figuur 6). Vanwege de nabijheid van de derde en de laterale ventrikel, worden deze laesies vaak geassocieerd met intraventriculaire bloeding.

(een)

(b)

(c)

(a)
b)
c)

Figuur 6

CT-scan (a) en gradiënt-echo-gewogen (b) en FLAIR (c) beelden laten zien van een hypertensie-verwante links-zijdig thalamic bloeding (grote pijlen op a, b en c) en de omliggende oedeem, gecompliceerd met een intraventriculaire bloeding (grote pijlen op a, b en c) en geassocieerd met chronische hypertensie gerelateerde microbleeds in de rechter thalamus (kleine pijlen op b) en een subcutane en subdurale bloeding (kleine pijlpunten op a, b, en c) gerelateerd aan trauma (veroorzaakt door acute rechter hemiplegie als gevolg van de thalamische bloeding).

thalamische vasculaire (bijv., caverneus) misvormingen kunnen leiden tot zowel kleine en grote bloedingen.

in zowel de acute als de chronische fase van de bloeding wordt een prominent gevoeligheidseffect waargenomen, gezien als hypointense “bloei” op sequenties. Gevoeligheidsgewogen beeldvorming (SWI) is zelfs gevoeliger dan-gewogen beeldvorming bij het detecteren van caverneuze misvormingen (vooral in multifocale/familiale gevallen) en microbleeds . Caverneuze malformaties worden meestal niet versterkt bij door gadolinium geïnjecteerde T1-beeldvorming, hoewel een lichte verbetering kan worden waargenomen. Caverneuze malformaties vertonen vaak calcificatie, gezien als hyperdensiteit op CT-scan, en zijn hypointense op zowel T1 – als T2-gewogen sequenties en diep hypointense op en SWI beeldvorming.

2.3. Veneus infarct

veneuze trombose van het diepe veneuze systeem, de ader van Galen of de rechte sinus kan leiden tot bilateraal thalamisch vasogeen oedeem (hyperintense op zowel DWI als ADC kaart) (Figuur 7). Deze laesies kunnen worden gecompliceerd door cytotoxisch oedeem (het verlagen of pseudonormaliseren van ADC-waarden) en/of bloedingen. De MRI-signaalintensiteit van de veneuze trombus zelf varieert afhankelijk van de tijd van beeldvorming vanaf het begin van trombusvorming. CT venografie of TOF of gadolinium-versterkte MR venografie is de meest gebruikte techniek om veneuze trombose aan te tonen.

(een)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
c)
d)

Figuur 7

Bilaterale thalamic vasogenic oedeem gezien als hyperintensity op zowel axiale FLAIR (a) en het coronale T2-gewogen (b) beeldvorming door veneuze trombose van de diepe cerebrale veneuze systeem. De veneuze trombose van de ader van Galen wordt gezien als hyperintensiteit op sagittale niet-versterkte T1-gewogen beeldvorming (c), en gebrek aan stroom in het diepe cerebrale veneuze systeem wordt gezien op Mr venography (d).

3. Calcificatie

in een algemene populatie neemt de incidentie van basale ganglia en in mindere mate thalamuscalcificaties toe met toenemende leeftijd. Andere oorzaken van basale ganglia en thalamus calcificaties zijn toxisch (bijv., koolmonoxide, loodvergiftiging), postradiatie / chemotherapie, infectieuze (bijv., tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e. een progeroïdsyndroom met fenotype Werner syndroom maar zonder typische RECQL2-mutatie) als gevolg van een LMNA-mutatie die bilaterale thalamische calcificaties vertoont op CT-scan.

4. Metabole Ziekten

4.1. De ziekte van Fabry

de ziekte van Fabry is een X-gebonden lysosomale opslagstoornis als gevolg van alfa-galactosidase a genmutatie. Het pulvinaire teken, dat wil zeggen een verhoogd signaal bij niet-versterkte T1-gewogen beeldvorming waarbij het pulvinaire is betrokken, is beschreven bij een deel (van met name mannelijke) Fabry-patiënten (Figuur 10) . Deze T1 hyperintensiteit wordt verondersteld te wijten zijn aan de aanwezigheid van calcificatie (of andere mineraliserende afwijkingen). Laesies van witte stof, herseninfarcten (waarschijnlijk als gevolg van hartembolie, grote en kleine vaatziekte), lobaire bloedingen (toegeschreven aan hypertensie) en microbloedingen (toegeschreven aan hypertensie en/of kleine vaatziekte) zijn gemeld bij zowel mannelijke als vrouwelijke Fabry-patiënten .

4.2. Osmotisch Demyeliniserend syndroom

het osmotisch demyeliniserend syndroom, voorheen centrale pontine myelinolyse genoemd (vanwege de frequente pontine betrokkenheid) of extrapontine myelinolyse (wanneer er andere dan pontine laesies aanwezig zijn), kan worden waargenomen bij elke vorm van osmotische gradiëntveranderingen. De thalamus is een van de frequente plaatsen (samen met het cerebellum, basale ganglia, cerebrale witte stof, hippocampus en het corpus callosum) van extrapontine lokalisatie. De laesies zijn T2 / FLAIR hyperintense en T1 hypointense in de acute fase, vaak opgelost na de acute fase. Bloedingen en contrastversterking zijn zeldzaam. Letsels komen soms met een bepaalde vertraging voor na het begin van klinische symptomen. Laesies worden zelden waargenomen zonder klinische afwijkingen. Het verhoogde DWI-signaal en de heterogene signaalveranderingen op ADC-kaart begeleiden vaak de veranderingen op T1-en T2-gewogen weergave .

4.3. Wernicke encefalopathie

bij Wernicke encefalopathie zijn vaak betrokken hersengebieden de thalamus, de grijze stof periaqueductale stof, de mamillaire lichamen, de hypothalamus en de perirolandische gebieden. Betrokkenheid van de hersenzenuwkernen, de frontale en pariëtale kwabben en het corpus callosum komt minder vaak voor. Het mediale deel is het meest typisch betrokken deel van de thalamus (figuren 11 en 12). Laesies zijn meestal symmetrisch en het best gezien als hyperintensity op T2/FLAIR sequenties. Soms kan verhoging (vooral bij alcoholische patiënten) en/of verminderde diffusie in de acute fase worden waargenomen. Hemorragische laesies zijn gemeld in catastrofale gevallen.

4.4. Erfelijke metabole stoornissen

veranderingen in het THALAMISCH MRI-signaal kunnen worden waargenomen bij verschillende erfelijke metabole stoornissen, waaronder de ziekte van Wilson, het Leigh-syndroom, de ziekte van Krabbe, de ziekte van ahornsiroop in de urine, de ziekte van Canavan, de ziekte van Alexander en gangliosidose. In deze wanorde, geassocieerde signaalabnormaliteiten in andere hersenengebieden (b.v., witte stof, basale ganglia, en hersenstam) worden vaak waargenomen. Het MRI-signaal verandert vaak in de loop van de tijd bij deze ziekten. Radiologische afwijkingen vertonen vaak een verhoogd T2-en een verlaagd T1-signaal. Het omgekeerde (d.w.z., verminderd signaal op T2-en verhoogd signaal op T1-gewogen beeldvorming) kan worden gezien bij gangliosidose. In het vroege stadium van de ziekte van Krabbe, wordt het verminderde signaal gewoonlijk waargenomen op zowel T1-als T2-gewogen weergave, terwijl het verhoogde signaal in chronische stadium ziekte op deze opeenvolgingen aanwezig is. Het gemengde T2-signaal wordt typisch gezien in de ziekte van Wilson. Beperkte diffusie kan worden waargenomen in ahornsiroop urine, Canavan, en acute ziekte van Leigh.

Gangliosidose beïnvloedt bij voorkeur de thalami, gezien als hyperdensiteit op een niet-versterkte CT-scan. Op MRI zijn laesies hyperintense op T1-gewogen en hypointense op T2-gewogen beeldvorming, vaak geassocieerd met leuko-encefalopathie en cerebellaire atrofie.

bij neurodegeneratie met aan ijzeraccumulatie gerelateerde aandoeningen in de hersenen wijst de aanwezigheid van thalamische hypointensiteiten op gewogen of SWI-beeldvorming op aceruloplasminemie en neuroferritinopathie .

5. Reversibel posterieur leuko-encefalopathiesyndroom

risicofactoren voor reversibel posterieur leuko-encefalopathiesyndroom zijn immunosuppressieve en cytotoxische middelen, hypertensie, eclampsie en metabole afwijkingen.De beeldvorming van de hersenen toont typisch bilaterale laesies van witte stof in de occipitale en posterieure pariëtale kwabben. Waterscheiding gebieden tussen Midden en posterieure cerebrale slagaders zijn vaak betrokken. Echter, geassocieerde betrokkenheid van grijze stof en andere hersengebieden, waaronder frontale en temporale kwabben, hersenstam, cerebellum, basale ganglia, thalamus en corpus callosum worden vaak gezien (Figuur 13).

MRI-kenmerken zijn indicatief voor vasogeen oedeem (hyperintense op T2 -, FLAIR – en ADC-sequenties, iso-of licht hyperintense op DWI, en iso-tot hypointense op T1-gewogen beelden). De waarden van ADC schijnen gevoeliger te zijn om hersenenabnormaliteiten te tonen dan bevindingen op conventionele T2 en FLAIR opeenvolgingen.

geassocieerd infarct (als gevolg van verminderde cerebrale bloedstroom in gebieden met enorm oedeem en verhoogde weefselperfusie druk), bloeding (vooral wanneer geassocieerd met hypertensie) en/of gadolinium-versterking worden soms waargenomen. In het geval van infarct, tonen de getroffen gebieden hoogst verhoogd signaal op DWI en pseudonormalized of verminderd signaal op ADC-kaart. Bij ongecompliceerde patiënten wordt regressie (ten minste gedeeltelijk) van de radiologische afwijkingen meestal gezien na stopzetting van het gewraakte geneesmiddel en de behandeling van verhoogde bloeddruk.

6. Demyeliniserende Laesies

6.1. Multipele sclerose

thalamische laesies zijn zeldzaam, maar zijn vooral gemeld bij langdurige multipele sclerose (Figuur 14) . Multiple sclerose laesies verschijnen meestal als T2 en FLAIR hyperintensity.

Figuur 14

een patiënt met langdurige multiple sclerose met diffuse leuko-encefalopathie en een linker thalamische demyeliniserende laesie (A) op FLAIR imaging.

op high-field strength MRI, diffuse verminderde thalamische en putaminal T2 signaal (ook wel “black T2”) kan worden waargenomen bij multiple sclerose patiënten, waarschijnlijk veroorzaakt door verhoogde ijzeraccumulatie .

6.2. Acute gedissemineerde encefalomyelitis

Acute gedissemineerde encefalomyelitis is een monofasische postinfectieve of postvaccinatiestoornis waarvoor geen langdurige behandeling nodig is. Radiologische kenmerken overlappen gedeeltelijk met multiple sclerose. Corpus callosum en periventriculaire laesies komen echter minder vaak voor en thalamische en basale ganglia-laesies komen veel vaker voor bij acute gedissemineerde encefalomyelitis dan bij multiple sclerose. Bij acute gedissemineerde encefalomyelitis vertoont gadolinium-versterkte T1-beeldvorming typisch versterking van alle (of bijna alle) laesies.

6.3. Neuromyelitis Optica Spectrumaandoeningen

Klassiek werd aangenomen dat neuromyelitis optica geen of slechts discrete MRI-afwijkingen vertoonde. Recente studies, echter, systematische analyse van hersenlaesies bij neuromyelitis optica toonde aan dat deze laesies vaker voorkomen met enigszins verschillende radiologische kenmerken (d.w.z. vaker diffuus, heterogeen en cystisch en met vage marges) dan waargenomen bij multiple sclerose. Wanneer aanwezig, de periventriculaire witte stof is het meest betrokken. Betrokkenheid van Thalamus (en basale ganglia) is zeldzaam, maar is gemeld .

7. Niet-emyeliniserende ontstekingsziekten

niet-Emyeliniserende ontstekingsziekten, zoals veneuze vasculitis (bijv., De ziekte van Behcet) of bindweefselziekten (bijvoorbeeld het syndroom van Sjögren), soms betrekking hebben op de thalamus (figuur 15) . Deze laesies zijn meestal hyperintense op T2 en FLAIR sequenties en worden soms versterkt op gadolinium-geïnjecteerde T1-gewogen beeldvorming. Thalamische betrokkenheid is zelden waargenomen bij andere auto-immuungerelateerde aandoeningen zoals Bickerstaff hersenstam encefalitis of paraneoplastische encefalitis .

8. Trauma

8.1. Diffuus axonaal letsel

diffuus axonaal letsel omvat meestal het corpus callosum, de middenhersenen en de witte stof aan de lobar. De betrokkenheid van Thalamus en basale ganglia is minder vaak beschreven (Figuur 16). Laesies, vaak meerdere, worden het best gezien op DWI en FLAIR sequenties als hyperintense signaal, met vaak geassocieerde hemorragische hypointense laesies op-gewogen beelden (en nog beter gezien op SWI sequenties). Op de ADC-kaart kunnen laesies hypointense zijn die op cytotoxisch oedeem wijzen. Vaak geassocieerde radiologische manifestaties van hoofdtrauma (waaronder epidurale, subdurale, subarachnoïde, of intraventriculaire bloeding, kneuzing) zijn aanwezig. Diffuse axonale letsels hebben de neiging om in aantal en volumes na verloop van tijd te verminderen.

(een)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
c)
d)

Figuur 16

Een patiënt na een ernstig hoofdletsel tonen van diffuse axonal injury met kleine hemorragische laesies in het mediale deel van zowel de thalami (pijlen, a) en meerdere laesies in de buurt van de cortico-subcorticale splitsing (pijlpunten, a en b) gezien als hypointensity op gradiënt-echo-gewogen beeldvorming (a en b). Meerdere bijkomende laesies kunnen worden gezien op SWI imaging (c en d) die de superioriteit van SWI imaging in diffuse axonale schade aantonen.

9. Neoplastisch

9.1. Multiform glioblastoom

multiform glioblastoom beïnvloedt vaak de thalamus (figuur 17). Het MRI-signaal is het meest typisch heterogeen, iso-tot hypointense (vooral wanneer necrose aanwezig is) op T1-sequenties, en hyperintense op T2 en FLAIR imaging. Centrale necrose, perilesional vasogeen (T2/FLAIR / ADC hyperintense) oedeem, en sterke (vaste, nodulaire, fragmentarisch, of “gesloten-ring”) verbetering zijn typisch. Soms treedt bloeding op in de tumor.

9.2. Gliomatosis Cerebri

bij gliomatosis cerebri wordt diffuse infiltratie van witte stof (het best gezien als homogene T2 en FLAIR hyperintensity, hypointense op T1-gewogen beeldvorming) met twee of meer kwabben waargenomen bij vergroting van de betrokken structuur. Een typische afwezigheid (of Minimale) van versterking bij door gadolinium geïnjecteerde T1-gewogen beeldvorming is. Geassocieerde betrokkenheid van thalamus, basale ganglia en / of corpus callosum wordt vaak waargenomen (figuur 18).

9.3. Lymfoom

lymfoom omvat vaak de periventriculaire witte stof, de thalamus, de basale ganglia en het corpus callosum. Lymfomen zijn iso – of hypointense op niet-versterkte T1-sequenties en hyperintense op T2 / FLAIR imaging, met homogene contrastverhoging in afwezigheid van centrale necrose (figuur 19). Bij immunogecompromitteerde en zelden bij niet-immunogecompromitteerde patiënten is de contrastverhoging eerder perifeer dan homogeen of kan deze minder duidelijk of zelfs afwezig zijn. Rondom oedeem en centrale necrose kan worden gezien in HIV-gerelateerde lymfoom. In tegenstelling tot glioblastoom, is er minder (of afwezig) peritumoraal oedeem, en necrose en bloeding zijn minder vaak voor in lymfoom. Verminderde diffusie is af en toe gemeld. Lymfoom reageert vaak dramatisch (en verdwijnt vaak op MRI) maar tijdelijk op steroïde behandeling en bestraling.

9.4. Metastase

gemetastaseerde thalamische laesies komen niet vaak voor en worden het vaakst gezien in de aanwezigheid van andere gemetastaseerde hersenlaesies. De laesiekenmerken hangen van de primaire malignancy af maar zijn het vaakst aanwezig met massaeffect, omringend oedeem, en contrastverhoging.

10. Infectie

10.1. Encefalitis

zeldzame gevallen van infectieuze encefalitis waarbij de thalamus betrokken is, zijn beschreven. In deze gevallen, thalamische laesies vaak samen met meer typische encefalitis laesies . Laesies zijn meestal hyperintense op T2 en FLAIR beeldvorming. Geassocieerde diffusiebeperking, bloeding of gadolinium-verbetering kan soms worden waargenomen.

bij postinfectieve acute necrotiserende encefalopathie( bijv. influenza A, parainfluenza en Mycoplasma pneumoniae), die vaak voorkomt bij kinderen, is de thalamus bij voorkeur betrokken (vaak met geassocieerde hersenstam, basale ganglia, cerebellum of periventriculaire witte stoflaesies), gezien als hyperintensiteit op T2-gewogen en FLAIR beeldvorming, en soms gecompliceerd met bloedingen (figuur 20). Familiale of terugkerende gevallen van infectie-veroorzaakte acute necrotiserende encefalopathie kan worden veroorzaakt door een RANBP2 genmutatie .

(een)

(b)

(a)
b)

Figuur 20

Een patiënt met Mycoplasma pneumoniae-related acute necrotiserende encefalitis waarbij symmetrisch in het achterste deel van de interne capsule (pijlpunten) en de posterolaterale deel van de thalamus (pijlen) aan beide zijden, gezien als hyperintensity zowel op T2-gewogen (a) en FLAIR (b) imaging.

10.2. Hersenabces

hersenabcessen bevinden zich gewoonlijk supratentorieel op de grijswitte verbinding met radiologische kenmerken die variëren met het stadium van abces-ontwikkeling. Soms wordt diepe grijze massa (inclusief thalamische) betrokkenheid waargenomen (figuur 21). Typische MRI-kenmerken omvatten beperkte diffusie op diffusiegewogen beeldvorming (vanwege een hoog eiwitgehalte), ringvergroting op gadolinium-enhanced T1-gewogen beeldvorming en omringend (T2 en FLAIR hyperintense) oedeem.

(een)

(b)

(a)
b)

Figuur 21

Een patiënt met meerdere hersenen abcessen waarbij de rechter thalamus (pijlen) en de basale ganglia, met ring verbetering op de gadolinium-verbeterde T1-gewogen beeldvorming (a) en de beperkte verspreiding gezien als hyperintensity op DWI imaging (b).

10.3. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

de JC-virus-gerelateerde progressieve multifocale leuko-encefalopathie komt typisch voor bij immunogecompromitteerde patiënten en heeft een hoge mortaliteit. Deze T2 / FLAIR hyperintense en T1 hypointense laesies zijn uni- (vooral in het vroege stadium) of multifocaal, meestal zonder massa-effect, en hebben voornamelijk betrekking op de subcorticale witte stof, hoewel basale ganglia, thalamus en cortex betrokkenheid soms worden aangetroffen (figuur 22). Laesies zijn vaak hyperintense op DWI. Contrastversterking is meestal afwezig, hoewel soms een zwakke versterking aan de periferie kan worden waargenomen. Verhoging lijkt vaker voor te komen bij door natalizumab geïnduceerde progressieve multifocale leuko-encefalopathie. Bij deze patiënten worden vaak kleine punctuele T2-hyperintense laesies in de directe omgeving van de belangrijkste laesies gezien. T1-hyperintense signalen kunnen worden gevonden tijdens en na de immuunreconstitutie ontstekingssyndroom fase van progressieve multifocale leuko-encefalopathie. De overlevende patiënten vertonen typisch diepe atrofie van de betrokken hersenstructuren in de chronische fase van de ziekte.

10.4. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob

verhoogde DWI en/of FLAIR signaal in de basale ganglia, de thalamus en / of de hersenschors is typisch voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (figuur 23). MRI-afwijkingen, samen met de aanwezigheid van klinische symptomen, periodieke scherpe golf complexen op elektro-encefalogram, en 14-3-3 eiwit in de cerebrospinale vloeistof, maken een premortem diagnose van waarschijnlijke sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob mogelijk . MRI-signaalveranderingen in een vroeg stadium van de ziekte kunnen afwezig of zeer subtiel zijn. DWI lijkt gevoeliger te zijn dan FLAIR sequenties om vroege signaalveranderingen te detecteren .

(een)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
c)
d)

Figuur 23

Twee verschillende sporadische ziekte van creutzfeldt-jacob patiënten (patiënt 1, a en b; patiënt 2, c en d) met de patiënt 1 bilaterale caudate nucleus en putaminal (pijlen) en in mindere mate posteromesial en pulvinar thalamic (pijlpunten) hyperintensiteiten op DWI (a) en FLAIR imaging (b) en bij patiënt 2 bilaterale posteromesial thalamic (pijlpunten) en multifocale corticale (pijlen) hyperintensiteiten op DWI (c), gezien als hypointensity op ADC-kaart (d). Bij patiënt 2 kan een anterieure overheersing van de thalamische betrokkenheid worden waargenomen.

bij sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob is er een anterieure overheersing van basale ganglia MRI-veranderingen (d.w.z., caudate nucleus is vaker en ernstiger betrokken dan de leniform nucleus, terwijl de thalamus is de minst vaak en ernstig betrokken diepe grijze stof structuur). Veranderingen in het signaal van de diepe grijze stof zijn meestal bilateraal (asymmetrisch of symmetrisch), hoewel unilaterale betrokkenheid kan worden waargenomen. In geval van thalamische betrokkenheid, signaalafwijkingen zijn het meest typisch gezien in het posteromesial gedeelte. Bij jonge sporadische patiënten met Creutzfeldt-Jakob is de thalamische betrokkenheid soms ernstiger dan bij de anterieure basale ganglia-structuren. Bij deze jonge patiënten, sommige auteurs melden signaalveranderingen overheersend in het voorste deel van de thalamus.

in de variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de thalamus de meest voorkomende diepgrijze stofstructuur met een typische bilaterale symmetrische betrokkenheid (het zogenaamde “hockeystick”-teken) met het achterste gedeelte van de thalamus (pulvinar) als de meest hyperintense substructuur (d.w.z. meer hyperintense dan het voorste deel van de thalamus) op DWI/FLAIR imaging .

11. Laminaire necrose

laminaire necrose heeft meestal betrekking op de cortex, maar is ook gemeld in de basale ganglia en de thalami (figuur 24) . Laminaire necrose verschijnt als hyperintensiteit op niet-versterkte T1-gewogen beeldvorming. Het voorgestelde mechanisme is cytolyse, necrose, oedeem, gevolgd door resorptie en fagocytose van necrotisch materiaal, resulterend in vetbeladen macrofagendeposities die waarschijnlijk de vertraagde T1-verkorting op MRI verklaren. De grijze stof (vooral de cortex) is waarschijnlijk kwetsbaarder dan de witte stof, wat verklaart waarom laminaire necrose meestal de cortex en soms ook de diepe grijze stof betreft. De meest frequent gemelde risicofactoren geassocieerd met laminaire necrose zijn ischemie/hypoxie, status epilepticus, metabole veranderingen en bestralingstherapie.

(een)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
c)
d)

Figuur 24

T1-gewogen MRI van de patiënt 1 (a en b) na gegeneraliseerde status epilepticus en patiënt 2 (c en d) met een geschiedenis van cerebellaire astrocytoom behandeld door chirurgische resectie en groot veld bestraling met inbegrip van de occipitale kwabben en zowel thalami tonen laminaire necrose van zowel thalami (a en c, pijlen) geassocieerd met laminaire necrose in de rechtszijdige pariëtale cortex (B, pijlen) en in de bilaterale occipitale cortex (c, pijlpunten). Paneel (d) toont de cerebellaire holte als gevolg van cerebellaire astrocytoom resectie.

12. Status Epilepticus

thalamische DWI hyperintense laesies die voorkomen in het gebied van de pulvinar, ipsilaterale tot de epileptiforme activiteit, kunnen worden waargenomen na langdurige partiële status epilepticus (figuur 25). Deze Peri-ictale diffusie-afwijkingen van de thalamus, waarschijnlijk het gevolg van overmatige activiteit in de thalamische kernen met Wederzijdse verbindingen met de betrokken cortex, worden geassocieerd met aanvalsoorsprong in het achterste kwadrant en met de aanwezigheid van ipsilaterale corticale laminaire betrokkenheid op DWI .

(een)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
c)
d)

Figuur 25

Peri-ictal thalamic laesies (pijlen) volgende status epilepticus in patiënt 1 (a en b) met gedeeltelijke occipitale status epilepticus in verband met MELAS in de linker occipitale kwab (pijlpunten a en b) al gezien als hyperintensity op FLAIR beeldvorming en de patiënt 2 (c en d) met gegeneraliseerde status epilepticus met links, rechts, links occipitotemporale corticale signaalveranderingen als gevolg van de aanvallen gezien als hyperintensiteit op FLAIR imaging (c) en als hypointensiteit op ADC map (d).

belangenconflicten

de auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit artikel.