- Qual é a amiloidose?
- quais são os rins e o que fazem?
- amiloidose primária dos rins
- amiloidose relacionada com a diálise
- quais são os sinais e sintomas da amiloidose primária dos rins?
- Quais são os sintomas relacionados com a diálise amiloidose?
- Histórico Médico e Familiar
- exame físico
- exame de Urina
- análises ao sangue
- biópsia renal
- como é diagnosticada amiloidose relacionada com diálise?
- como é tratada a amiloidose primária dos rins?
- alimentação, dieta e nutrição
- Ensaios Clínicos
- quais são os ensaios clínicos, e eles são certos para você?Os ensaios clínicos fazem parte da investigação clínica e estão no centro de todos os avanços médicos. Os ensaios clínicos procuram novas formas de prevenir, detectar ou tratar doenças. Os investigadores também utilizam ensaios clínicos para analisar outros aspectos dos cuidados de saúde, como a melhoria da qualidade de vida das pessoas com doenças crónicas. Descubra se os ensaios clínicos são adequados para si.Que ensaios clínicos estão abertos?
Qual é a amiloidose?
amiloidose é uma doença rara que ocorre quando as proteínas amilóides são depositadas em tecidos e órgãos. As proteínas amilóides são proteínas anormais que o organismo não pode decompor e reciclar, como acontece com as proteínas normais. Quando as proteínas amilóides se juntam, formam depósitos amilóides. A acumulação destes depósitos danifica os órgãos e tecidos de uma pessoa. A amiloidose pode afetar diferentes órgãos e tecidos em pessoas diferentes e pode afetar mais de um órgão ao mesmo tempo. A amiloidose afeta mais frequentemente os rins, coração, sistema nervoso, fígado e trato digestivo. Os sintomas e gravidade da amiloidose dependem dos órgãos e tecidos afetados.
quais são os rins e o que fazem?
os rins são dois órgãos em forma de feijão, cada um do tamanho de um punho. Eles estão localizados logo abaixo da caixa torácica, um de cada lado da coluna vertebral. Todos os dias, os dois rins filtram cerca de 120 a 150 litros de sangue para produzir cerca de 1 a 2 litros de urina, composto de resíduos e fluido extra. A urina flui dos rins para a bexiga através de tubos chamados ureters. A bexiga armazena urina. Quando a bexiga esvazia, a urina flui para fora do corpo através de um tubo chamado uretra, localizado no fundo da bexiga. Nos homens, a uretra é longa, enquanto nas mulheres é curta.
amiloidose primária e amiloidose relacionada com a diálise são os tipos de amiloidose que podem afectar os rins.
amiloidose primária dos rins
os rins são os órgãos mais frequentemente afectados pela amiloidose primária. Depósitos amilóides danificam os rins e dificultam a filtração de resíduos e a decomposição de proteínas. Quando os rins ficam muito danificados, eles podem já não ser capazes de funcionar bem o suficiente para manter a saúde, resultando em insuficiência renal. Insuficiência renal pode levar a problemas como pressão arterial elevada, doença óssea, e anemia—uma condição em que o corpo tem menos glóbulos vermelhos do que o normal.
amiloidose relacionada com a diálise
pessoas que sofrem de insuficiência renal e têm estado em diálise a longo prazo podem desenvolver amiloidose relacionada com a diálise. Este tipo de amiloidose ocorre quando uma determinada proteína, chamada microglobulina beta-2, se acumula no sangue porque a diálise não remove completamente. Os dois tipos de diálise são
- hemodiálise. A hemodiálise usa um filtro especial chamado dialyzer para remover resíduos e fluido extra do sangue.
- diálise peritoneal. A diálise Peritoneal usa o revestimento da cavidade abdominal—o espaço no corpo que contém órgãos como o estômago, intestinos e fígado-para filtrar o sangue.A amiloidose relacionada com a diálise é uma complicação da insuficiência renal porque nem a hemodiálise nem a diálise peritoneal filtram eficazmente a microglobulina beta-2 do sangue. Como resultado, quantidades elevadas de microglobulina beta-2 permanecem no sangue.
quais são os sinais e sintomas da amiloidose primária dos rins?
o sinal mais comum de amiloidose primária dos rins é a síndrome nefrótica—uma coleção de sinais que indicam danos renais. Os sinais de síndrome nefrótico incluem
- albuminúria—uma quantidade aumentada de albumina, uma proteína, na urina. Uma pessoa com síndrome nefrótico excreta mais de meia colher de chá de albumina por dia.
- hiperlipidemia-uma condição na qual o sangue de uma pessoa tem quantidades mais-do-normal de gorduras e colesterol.Edema-inchaço, tipicamente nas pernas, pés ou tornozelos de uma pessoa e menos frequentemente nas mãos ou face.
- hipoalbuminemia—uma condição na qual o sangue de uma pessoa tem quantidades de albumina inferiores ao normal.
Outros sinais e sintomas da amiloidose primária pode incluir
- fadiga, cansaço
- falta de ar
- baixa pressão arterial
- dormência, formigueiro ou ardor nas mãos ou pés
- perda de peso
Quais são os sintomas relacionados com a diálise amiloidose?
os sintomas da amiloidose relacionada com a diálise podem incluir
- dor, rigidez e fluído nas articulações.
- sacs anormais, contendo fluidos, denominados quistos, em alguns ossos.Síndrome do túnel cárpico, causada pela acumulação incomum de proteínas amilóides nos pulsos. Os sintomas da síndrome do túnel cárpico incluem dormência ou formigueiro, por vezes associado a fraqueza muscular, nos dedos e mãos.
amiloidose relacionada com a diálise afeta mais frequentemente os ossos, articulações e os tecidos que ligam o músculo ao osso, chamados tendões. A doença também pode afetar o trato digestivo e órgãos, como o coração e pulmões. Os quistos ósseos causados pela amiloidose relacionada com a diálise podem levar a fracturas ósseas. A amiloidose relacionada com a diálise também pode causar lágrimas nos tendões e ligamentos. Ligamentos são tecidos que ligam ossos a outros ossos.Como é diagnosticada amiloidose primária dos rins?
Um prestador de cuidados de saúde os diagnósticos de amiloidose primária dos rins com
- um histórico médico e familiar
- um exame físico
- exame de urina
- exames de sangue
- uma biópsia renal
Histórico Médico e Familiar
Tendo um histórico médico e familiar pode ajudar o prestador de cuidados de saúde a diagnosticar amiloidose dos rins. Ele ou ela vai pedir ao paciente para fornecer um histórico médico e familiar.
exame físico
um exame físico pode ajudar a diagnosticar a amiloidose primária dos rins. Durante um exame físico, um prestador de cuidados de saúde geralmente
- examina um corpo do paciente para verificar inchaço
- utiliza um estetoscópio para ouvir os pulmões
- toques em áreas específicas do corpo do paciente
exame de Urina
Um prestador de cuidados de saúde podem utilizar urinálise—teste de uma amostra de urina para verificar albumina e amilóide proteínas na urina. O paciente fornece uma amostra de urina em um recipiente especial no escritório de um prestador de cuidados de saúde ou em uma instalação comercial. Um enfermeiro ou técnico pode testar a amostra no mesmo local ou enviá-la para um laboratório para análise. Quantidades mais do que normais de albumina na urina podem indicar danos renais devido à amiloidose primária. Proteínas amilóides na urina podem indicar amiloidose.
análises ao sangue
o prestador de cuidados de saúde pode utilizar análises ao sangue para ver como os rins estão a funcionar bem e para verificar se há proteínas amilóides e hiperlipidemia. Um exame de sangue envolve desenhar o sangue de um paciente no escritório de um prestador de cuidados de saúde ou em uma instalação comercial e enviar a amostra para um laboratório para análise. As análises ao sangue para a função renal medem os resíduos no sangue que os rins saudáveis normalmente filtram para fora. A hiperlipidemia pode indicar síndrome nefrótica. Proteínas amilóides no sangue podem indicar amiloidose.
biópsia renal
apenas uma biópsia pode mostrar os depósitos de proteína amilóide nos rins. Um prestador de cuidados de saúde pode recomendar uma biópsia renal se outros testes mostram danos renais. Uma biópsia renal é um procedimento que envolve a tomada de um pedaço de tecido renal para exame com um microscópio. Um prestador de cuidados de Saúde realiza uma biópsia renal em um hospital com sedação leve e anestesia local. O provedor de cuidados de saúde usa técnicas de imagem, tais como ultrassom ou uma tomografia computadorizada (CT) scan para guiar a agulha de biópsia para o rim e tomar a amostra de tecido. Um patologista-um médico especializado em diagnosticar doenças-examina o tecido de um laboratório para proteínas amilóides e danos renais.
os resultados da biópsia podem ajudar o profissional de saúde a determinar o melhor curso de tratamento.
como é diagnosticada amiloidose relacionada com diálise?
Um prestador de cuidados de saúde os diagnósticos relacionados com a diálise amiloidose com
- exame de urina
- exames de sangue
- exames de imagem
Um prestador de cuidados de saúde podem usar o exame de urina e exames de sangue para detectar a quantidade de amilóide proteínas na urina e no sangue. Testes de imagem, tais como raios-x e tomografia computadorizada, podem fornecer imagens de quistos ósseos e depósitos amilóides nos ossos, articulações, tendões e ligamentos. Um técnico de raio-x realiza testes de imagem em um escritório de um prestador de cuidados de saúde, um centro ambulatório, ou um hospital. Um radiologista—um médico especializado em imagiologia médica-interpreta as imagens. Um paciente não precisa de anestesia.
imagem de Raio-X mostrando depósitos amilóides no pulso como é tratada a amiloidose primária dos rins?
Um prestador de cuidados de saúde trata de amiloidose primária dos rins, com a seguinte:
- a terapia de medicação, incluindo quimioterapia
- um transplante de células estaminais
- tratamento de outras condições
terapia medicamentosa. O objetivo da terapia de medicação, incluindo a quimioterapia, é reduzir os níveis de proteína amilóide no sangue. Muitos prestadores de cuidados de saúde recomendam a combinação de terapia de medicação, tais como
- melfalano (Alkeran), um tipo de quimioterapia
- dexametasona (Decadron), um anti-inflamatório esteróide medicação
Esses medicamentos podem parar o crescimento de células que formam o amilóide proteínas. Estes medicamentos podem causar perda de cabelo e efeitos secundários graves, tais como náuseas, vómitos e fadiga.
transplante de células estaminais. Um transplante de células-tronco é um procedimento que substitui as células-tronco danificadas de um paciente com células-tronco saudáveis. As células estaminais encontram-se na medula óssea e desenvolvem-se em três tipos de células sanguíneas de que o organismo necessita. Para se preparar para um transplante de células estaminais, o doente recebe doses elevadas de quimioterapia. O transplante é como uma transfusão de sangue. As células estaminais transplantadas viajam para a medula óssea para fazer novas células sanguíneas saudáveis. A quimioterapia que um paciente recebe para se preparar para o transplante pode ter efeitos secundários graves, por isso é importante falar com o prestador de cuidados de saúde sobre os riscos deste procedimento.
leia mais no transplante de sangue e medula óssea.
tratar outras condições. Amiloidose primária não tem cura, por isso tratar alguns dos efeitos secundários e outras condições observadas com a doença é essencial. Outras condições podem incluir
- anemia—o tratamento pode incluir medicamentos
- depressão—o tratamento pode incluir a falar com um conselheiro de saúde mental e de fazer exame de medications
- fadiga—o tratamento pode incluir mudanças na dieta e nível de atividade
- doença renal—tratamento pode incluir medicamentos para ajudar a manter a função renal ou retardar a progressão da doença renal
O paciente e sua família devem conversar com o médico sobre recursos para o apoio e opções de tratamento.Como é tratada a amiloidose relacionada com a diálise?
Um prestador de cuidados de saúde trata relacionados com a diálise amiloidose com
- terapia medicamentosa
- novos e mais eficazes filtros de hemodiálise
- cirurgia
- um transplante de rim
O objetivo da terapia medicamentosa e a utilização de novos e mais eficazes de hemodiálise filtros para reduzir os níveis de proteína amilóide no sangue. A terapia de medicação pode ajudar a reduzir sintomas como dor e inflamação. Um prestador de cuidados de saúde pode tratar uma pessoa com amiloidose relacionada com diálise que tem problemas ósseos, articulares e tendões, tais como quistos ósseos e síndrome do túnel carpo, usando cirurgia.
a amiloidose relacionada com a diálise não tem cura; no entanto, um transplante renal bem sucedido pode impedir a progressão da doença.
alimentação, dieta e nutrição
os investigadores não descobriram que a alimentação, dieta e nutrição desempenham um papel na causa ou prevenção da amiloidose primária dos rins ou da amiloidose relacionada com a diálise. As pessoas com síndrome nefrótica pode fazer mudanças na dieta, tais como
- limitação de sódio na dieta (PDF, 167 KB) , muitas vezes a partir de sal, para ajudar a reduzir o edema e diminui a pressão arterial
- diminuir a ingestão de líquidos para ajudar a reduzir o edema e diminui a pressão arterial
- comer uma dieta baixa em colesterol e gordura saturada para ajudar a controlar mais do que o normal quantidades de gorduras e colesterol no sangue
prestadores de cuidados de Saúde pode recomendar que as pessoas com doença renal comer moderada ou reduzida quantidade de proteínas. As proteínas decompõem-se em resíduos que os rins filtram do sangue. Comer mais proteína do que as necessidades do corpo pode sobrecarregar os rins e fazer com que a função renal a diminuir mais rapidamente. No entanto, a ingestão de proteínas que é muito baixa pode levar à desnutrição, uma condição que ocorre quando o corpo não recebe nutrientes suficientes.
as pessoas com doença renal em uma dieta de proteína restrita (PDF, 112 KB) devem receber testes sanguíneos que podem mostrar baixos níveis de nutrientes. As pessoas com amiloidose primária dos rins ou amiloidose relacionada com a diálise devem falar com um profissional de saúde sobre restrições dietéticas para melhor gerir as suas necessidades individuais.
aprender o máximo que puder sobre o seu tratamento irá ajudá-lo a tornar-se um membro importante da sua equipa de cuidados de saúde.
Ensaios Clínicos
O Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e do Rim (NIDDK) e outros componentes dos Institutos Nacionais de Saúde (NIH) realizar e apoiar a pesquisa em muitas doenças e condições.
quais são os ensaios clínicos, e eles são certos para você?Os ensaios clínicos fazem parte da investigação clínica e estão no centro de todos os avanços médicos. Os ensaios clínicos procuram novas formas de prevenir, detectar ou tratar doenças. Os investigadores também utilizam ensaios clínicos para analisar outros aspectos dos cuidados de saúde, como a melhoria da qualidade de vida das pessoas com doenças crónicas. Descubra se os ensaios clínicos são adequados para si.Que ensaios clínicos estão abertos?
os ensaios clínicos actualmente em aberto e que estão a ser recrutados podem ser vistos em: www.ClinicalTrials.gov