Axilar granular parakeratosis em
Monika Srivastava MD, e David Cohen, MD, MPH
Dermatology Online Journal 10 (3): 20
a Partir de Ronald O. Perelman do Departamento de Dermatologia da Universidade de Nova York
Resumo
A 71 anos, o homem desenvolveu uma pruriginosas axilar erupção. O exame histopatológico mostrou ortoceratose laminada, paraceratose e hipergranulose. As alterações foram consistentes com um diagnóstico de paraceratose axilar granular. Axilar granular parakeratosis em um intertriginosas erupção que é normalmente encontrado nas axilas das mulheres de meia idade e é caracterizada clinicamente por pruriginosas, eritematosas, hyperkeratotic placas e histologicamente por parakeratosis em com retenção de keratohyaline grânulos. Pensa-se que a fisiopatologia envolve uma via de profilaggrina-filagrina defeituosa. Não está disponível tratamento com base em provas desta doença.
sinopse Clínica
história.- Um homem de 71 anos desenvolveu uma erupção prurítica, bilateral e axilar em fevereiro de 2003. O paciente negou o uso de novos produtos de Higiene Pessoal. Não houve envolvimento de outros locais intertriginosos. O tratamento inicial com creme de nitrato de oxiconazol e creme de desonida não resultou em melhoria ou resolução da erupção. Os medicamentos incluem alopurinol, triamtereno e hidroclorotiazida, mononitrato de isosorbida, terazosina e celecoxib. Os antecedentes clínicos incluem hipertensão, artrite, nefrolitíase, doença da vesícula biliar e carcinomas das células escamosas cutâneas.
exame físico.- Nos cofres axilares, havia pápulas eritematosas, queratóticas e placas. Fissuras e erosões também estavam presentes.
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| Figura 1 | Figura 2 |
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Histopatologia.- Existe uma ligeira hiperplasia epidérmica com hipergranulose, ortoceratose laminada e paraceratose focal. Há alguns vasos sanguíneos dilatados na derme papilar e um infiltração perivascular superficial e mid-dérmica de linfócitos e algumas células plasmáticas. Uma mancha periódica de ácido-Schiff é negativa para fungos.
diagnóstico.- Paraceratose axilar granular.
comentário
a paraceratose granular axilar foi inicialmente descrita em 1991 em quatro doentes com uma erupção eritematosa nas axilas.
o exame histopatológico revelou uma forma distinta de paraceratose com retenção de granulados de queratohialina no estrato córneo. Desde então, houve mais 32 relatórios. Treze destes casos de paraceratose granular ocorreram em outros locais além das axilas, que incluíam a virilha, áreas infraamares, áreas intermamares, áreas perianais e o abdômen.
a paraceratose Granular geralmente ocorre em mulheres, com uma relação Mulher-homem de 25: 1. A idade média é de 58 anos. A paraceratose Granular aparece como pápulas eritematosas ou hiperpigmentadas, queratóticas ou placas que são tipicamente encontradas nas axilas ou outras áreas intertriginosas. Escala ou crosta podem ocorrer, e pápulas de satélite também podem estar presentes. Os doentes afectados apresentam habitualmente prurido ou ardor.
a etiologia da paraceratose granular é desconhecida. Uma hipótese sugere que a exposição a um contactante em produtos de higiene pessoal, como antitranspirantes ou desodorizantes, resultou na erupção. No entanto, esta teoria não explica a ocorrência unilateral desta erupção ou a sua localização em outros locais intertrógenos. Outras teorias propõem que múltiplos insultos a áreas intertriginosas, tais como irritação mecânica e umidade, levam a uma proliferação epidérmica protetora que resulta em paraceratose granular.
o mecanismo patofisiológico putativo da paraceratose granular envolve uma via defeituosa na qual a profillagrina é incapaz de formar filagrina. A filagrina é essencial como matriz de aderência para os grânulos de queratohialina durante a cornificação normal. Estudos microscópicos Imunoelectrónicos demonstraram que a filagrina não estava presente nas células paraceratóticas granulares. Os doentes com paraceratose granular apresentam falta de degradação dos grânulos de queratohialina e agregação de filamentos de queratina. Esta anomalia resulta numa imagem histopatológica da hiperqueratose e da paraceratose com retenção de granulados de queratohialina.
o diagnóstico diferencial clínico da paraceratose granular inclui doença Hailey-Hailey, pemphigus vegetans, acanthosis nigricans, psoríase inversa, infecções tinea e intertrigo. O diagnóstico é confirmado pelo exame de uma amostra de biopsia. O tratamento da paraceratose granular inclui glucocorticóides, antifúngicos, antibióticos, análogos da vitamina D e retinóides. A destruição física com crioterapia também foi descrita. Houve relatos de remissão espontânea.
1. Northcutt AD, et al. Paraceratose axilar granular. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 541.
2. Wallace CA, et al. Granular paraceratosis: a case report and literature review. J Cutan Pathol 2003; 30: 332.
3. English JC, et al. Paraceratose axilar granular. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. Webster CG, et al. Paraceratose axilar granular: resposta à isotretinoína. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan da, et al. Paraceratose granular intertriginosa. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten A. Granular parakeratosis – um distúrbio adquirido único de queratinização. J Cutan Pathol 1999; 26: 339.