doença de von Willebrand é uma doença congênita que faz com que os doentes se tornem mais facilmente sangrando. No doente, a coagulação proteica do sangue chamada factor von Willebrand foi apenas ligeiramente ou não funciona normalmente. A doença de Von Willebrand não é curável. No entanto, com tratamento adequado, os pacientes podem viver uma vida normal.
sintomas da doença de von Willebrand
os sintomas da doença de von Willebrand podem ser ligeiros ou mesmo não aparecer, por isso não é reconhecido pelo doente. A gravidade da doença é diferente em cada paciente.Aqui estão os sintomas da doença de von Willebrand.:
- Hemorragia depois de submetidos a extrações dentárias ou cirurgia
- hemorragias nasais, que não param em 10 minutos
- Há sangue na urina ou fezes
- Pele fácil contusões
Sintomas da doença de von Willebrand vai ser mais facilmente visto em mulheres, especialmente durante a menstruação, entre outros:
- a Menstruação dura um longo tempo, ou o sangue que sai muito.
- necessitava de duas almofadas ao mesmo tempo para conter a taxa de sangue menstrual.
- Change pads or tampons mais de uma vez em uma hora.
- sintomas de anemia, tais como fadiga, fraqueza ou falta de ar.
a Causa da doença de von Willebrand
a doença de von Willebrand é causada por mutações no gene VWF, que o gene dá instruções ao organismo para produzir o factor von Willebrand. Mutações no gene VWF podem reduzir a quantidade de fator de von Willebrand, ou causar disrupção na função do fator de von Willebrand.
das funções do Factor von Willebrand forma um coágulo sanguíneo, através da ligação de células de plaquetas sanguíneas (plaquetas) à parede do tecido ferido ou sangrado, para formar coágulos sanguíneos. A formação de coágulos sanguíneos é importante para parar a hemorragia. No entanto, em pacientes com esta doença, há apenas um pouco do fator von Willebrand no corpo, ou aparenta distúrbios na função destes fatores. Estas Condições fazem com que as plaquetas podem aderir, o que resultou em um coágulo de sangue não é formado e a hemorragia torna-se incontrolável.
as anomalias destes genes são normalmente herdadas de um progenitor. No entanto demilkian, anormalidades destes genes podem surgir por si mesmos quando alguém cresceu, embora tenha pais com a mesma doença.
o diagnóstico da doença de von Willebrand
no exame inicial, o médico irá perguntar-lhe uma história da doença no paciente e na família. Depois, o médico fará algumas análises ao sangue, tais como::
- antigénio do factor Von Willebrand. Através deste teste, o médico pode determinar os níveis do factor von Willebrand no sangue, medindo os níveis de uma proteína no sangue.
- actividade do cofactor de Ristocetina. Neste teste, o médico irá medir o desempenho do factor von Willebrand no processo de coagulação do sangue.
por favor, tenha em atenção que os resultados dos testes podem variar devido à influência de vários factores, tais como infecção, stress, gravidez ou consumo de medicamentos. Para que o paciente possa ser recomendado para fazer uma análise de sangue novamente.
o tratamento da doença de von Willebrand
embora a doença de von Willebrand não possa ser curada, o tratamento pode ajudar a prevenir e parar a hemorragia. Método de tratamento escolhido depende da condição do paciente, tipo, gravidade da doença, bem como a resposta do paciente ao método de tratamento antes.
algum tipo de tratamento para a doença de Von Willebrand é:
- ácido tranexâmico. O ácido tranexâmico é usado para retardar o processo de decomposição de coágulos de sangue já formados, de modo que o sangramento pode ser parado.
- pílulas anticoncepcionais. Em pacientes do sexo feminino, pílulas anticoncepcionais podem ser usadas para controlar hemorragias pesadas durante a menstruação. O conteúdo do hormônio estrogênio em pílulas anticoncepcionais também pode incentivar a produção do fator von Willebrand.
- Desmopresina. Desmopressina é uma hormona sintética que funciona para estimular o organismo a libertar mais do factor von Willebrand armazenado nas paredes dos vasos sanguíneos.Complicações da doença de von Willebrand
se não for adequadamente tratada, doentes com doença de Von Willebrand podem ter complicações, tais como::
- dor e inchaço. Esta condição surge se houver sangramento anormal nos tecidos moles ou articulações.
- Anemia. Hemorragia menstrual excessiva pode causar anemia deficiência de ferro.A doença de von Willebrand pode causar a morte de uma hemorragia não controlada. Assim, o tratamento médico deve ser administrado imediatamente se houver hemorragia grave.