Resumo
Coarctação da aorta (CoA) pode apresentar-se com diferentes quadros clínicos, dependendo da gravidade da estreiteza no coarcted aórtica segmento em uma faixa etária entre recém-nascidos e na adolescência. Às vezes, pode causar hemorragia intracraniana ou enfarte quando o diagnóstico e o tratamento são retardados. O objectivo deste relatório é chamar a atenção para a CoA como causa da hipertensão sistémica e também enfatizar as diferenças de abordagem diagnóstica para a hipertensão em crianças de adultos. São notificados dois casos de hemorragia cerebral hipertensa e um caso de enfarte do cerebelo hipertenso associado ao CoA. Estes casos ajudam-nos a prestar atenção à possibilidade de CoA em adolescentes com acidente vascular cerebral hipertenso. Queremos enfatizar a importância do exame físico para a avaliação da hipertensão e para impressionar a abordagem diagnóstica para a hipertensão secundária em crianças.
1. Introdução
Coarctação da aorta (CoA) é normalmente uma discreta estenose da porção proximal da aorta torácica; CoA é uma rara causa de hemorragia cerebral e cerebelar do miocárdio em crianças . O diagnóstico de CoA pode ser perdido em crianças com hemorragia cerebral se não houver alto grau de suspeita. Nós relatamos dois adolescentes que foram apresentados com hemorragia cerebral aguda e uma criança que foi apresentado com enfarte cerebelar agudo, que foi o resultado de hipertensão/CoA não tratada. O objectivo deste relatório é sublinhar a importância do diagnóstico e gestão precoces da CoA como causa de hipertensão sistémica e também enfatizar as diferenças de abordagem de diagnóstico e tratamento da hipertensão em crianças de adultos. Gostaríamos de compartilhar nossa experiência sobre três casos de hipertensão associados com CoA.
processo 1. Um homem de 15 anos desenvolveu um início súbito de perda de consciência, vómitos e convulsões. Soubemos que o paciente tem usado inibidor da enzima de conversão da angiotensina para a hipertensão desde os últimos 5 anos. Os resultados clínicos significativos foram mau estado geral, perda de consciência, hipertensão grave, sopro de ejecção sistólica I/VI na borda superior esquerda do esterno, e ausência de pulsos femorais. Foi tratada na unidade de cuidados intensivos pediátricos e necessitou de ventilação mecânica.
a ecocardiografia revelou hipertrofia ventricular esquerda grave e CoA. Havia um gradiente de pressão de 90 mm Hg por Ecocardiografia Doppler no segmento estenótico. A tomografia computadorizada craniana (CT) mostrou uma aparência hiperdense dentro dos pons consistente com hemorragia (Figura 1). No cateterismo cardíaco, havia um gradiente de pressão de 80 mm Hg ao nível de CoA. O angiograma Cerebral demonstrou vasospasmo grave na artéria basilar sem microaneurisma. Angioplastia de balão foi realizada a CoA. Após o procedimento, o gradiente de pressão no CoA diminuiu para 35 mm Hg. Mas o paciente morreu em poucos dias devido a problemas respiratórios relacionados com hemorragia em pons.
Cérebro TC demonstrando hyperdense aparência consistente com hemorragia dentro da pons.
Caso 2. Um homem de 14 anos, anteriormente saudável, internou-se no serviço de emergência com perda súbita de consciência, convulsões e dor de cabeça. O paciente foi hospitalizado na unidade de cuidados intensivos de Neurocirurgia por acidente vascular cerebral. No exame físico, ele tinha uma pressão arterial de 220/100 mm Hg (braço direito). A pressão arterial nos braços direito e esquerdo foi semelhante e superior aos Membros inferiores (50 mm Hg). Na auscultação, murmúrio de ejecção sistólica II / VI foi ouvido, e pulsos femorais fracos foram notados. Havia hemiplegia e paralisia facial no exame neurológico.
o electrocardiograma revelou ritmo irregular com eixo QRS normal, pausa sinusal e hipertrofia ventricular esquerda. Um raio-X torácico posterior demonstrou cardiomegalia, apex deslocado lateralmente, e entalhe das costelas. Na ecocardiografia, houve hipertrofia ventricular esquerda grave com função sistólica preservada e um gradiente Doppler de 90 mm em todo o local de CoA. A tomografia do crânio demonstrou uma grande hemorragia no hemisfério cerebral direito. Um ano após o acidente vascular cerebral, a tomografia computadorizada da cabeça mostrou redução do volume de massa branca do cérebro e alterações encefalomalácicas. No cateterismo cardíaco, havia um gradiente de pressão de 97 mm Hg em todo o local de CoA. A angioplastia de balão foi realizada ao CoA. Após o procedimento, o diâmetro aórtico melhorou significativamente e o gradiente de pressão diminuiu para 34 mm Hg no local da CoA.
processo 3. Uma mulher de 8 anos sem antecedentes de hipertensão apresentou ao serviço de emergência síncope associada ao exercício. A pressão arterial foi de 140/90 mm Hg em ambos os braços. Auscultação cardíaca revelou murmúrio sistólico II / VI ao longo da fronteira externa esquerda. Os pulsos femorais fracos foram notados.
uma ecocardiografia mostrou hipertrofia ventricular esquerda moderada, válvula aórtica bicúspide, e aorta istmo com estreitamento discreto. O estudo de fluxo de cor Doppler encontrou gradiente de 35 mm Hg em todo o local da CoA. A ressonância magnética revelou enfarte cerebelar esquerdo (Figura 2). Aortografia mostrou uma coarcação discreta severa. Após a implantação de um stent de 28 mm de diâmetro, o gradiente de pressão sistólica durante o procedimento diminuiu de 30 mm Hg para 5 mm Hg (Figura 3). Infelizmente, um mês depois, o exame físico de acompanhamento revelou ataxia cerebelar, e ligeira diminuição motora da mão esquerda após o AVC ter sido incluído no programa de reabilitação física.
(a)
b)
(a)
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Cérebro difusão de ressonância magnética mostrando cerebelar aguda do miocárdio na esquerda hemisfério cerebelar.
(a)
b)
(a)
b)
(a) Descendente aortogram mostrando grave discreto estreitamento da aorta, (b) dilatação coartação após o implante de 28 mm de stent.
2. Discussão
hipertensão, elevação da pressão arterial dentro das artérias, surge de uma perturbação do equilíbrio habitual entre a contracção ventricular esquerda, elasticidade da parede arterial, volume de sangue e viscosidade do sangue . As tabelas de pressão arterial normativas são estratificadas por idade, sexo e altura. Consequentemente, normotensivo; pressão arterial sistólica sistólica média (PAS) e pressão arterial diastólica (PCD) <90% do percentil de idade, altura e sexo no primeiro rastreio; pré-hipertenso: média da PAS ou PAD ≥percentil 90, mas <percentil 95 em primeira triagem ou média da PAS ou PAD inicialmente ≥percentil 95, mas <percentil 95 no segundo ou terceiro triagem; hipertensos Estágio 1: média da PAS ou PAD ≥percentil 95 para as três sessões com a BP ≥percentil 95 ≤percentil 99 +5 mm de Hg em ≥2 rastreios; e Fase 2 hipertensiva: média da PAS ou PAD ≥percentil 95 para todas as 3 sessões com a BP >percentil 99 +5 mm de Hg em ≥2 sessões de rastreio .
a hipertensão afecta < 1% dos lactentes e das crianças jovens. Como resultado da hipertensão sistémica, pode ocorrer acidente vascular cerebral se não for detectado e não for tratado . Quando a hipertensão se desenvolve como consequência de outra doença, é chamada hipertensão secundária. A causa mais comum de hipertensão varia com a idade. Os fatores etiológicos da hipertensão secundária em crianças incluem principalmente doenças renais-vasculares, fatores cardiovasculares e problemas endócrinos. Quando uma causa secundária que leva à hipertensão não pode ser encontrada, ela é chamada de hipertensão primária ou essencial. Inúmeros fatores, incluindo hereditariedade, obesidade, dieta e estresse, desempenham um papel no desenvolvimento da hipertensão essencial. A hipertensão essencial é muito rara em crianças . As causas da hipertensão estão indicadas na lista seguinte. As crianças e os adolescentes com hipertensão essencial são geralmente assintomáticos e a elevação da pressão arterial é geralmente ligeira. Por outro lado, quando há uma causa secundária subjacente, o aumento da pressão arterial é geralmente mais grave. Causas de hipertensão (i) hipertensão secundária (a) doenças renais:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) esteróides exógenos, (2) contraceptivos orais, (3) descongestionantes, (4) estimulantes utilizados no tratamento do distúrbio de hiperactividade défice de atenção.II) hipertensão essencial.
uma história cuidadosa e informação obtida a partir de um exame físico completo impedirá estudos laboratoriais e imagiológicos desnecessários e frequentes e dispendiosos. Exames físicos os resultados da doença subjacente sugerem o seguinte: massa abdominal; doença renal policística, acne e aumento da capilaridade; síndrome de Cushing, sudação excessiva, taquicardia e rubor; feocromocitoma e crescimento retardado; insuficiência renal crónica, artrite e erupção cutânea malar; lúpus eritematoso sistémico, murmur e diminuição da circulação das extremidades inferiores; CoA . O exame físico deve incluir definitivamente a palpação de todos os impulsos da extremidade, bem como a medição das pressões da extremidade superior e da extremidade inferior. Nas crianças, a pressão das extremidades superiores é normalmente de 10-20 mm Hg inferior à das extremidades inferiores. Numa criança hipertensa, os testes de rastreio no momento do diagnóstico devem incluir bioquímica sérica básica, hemograma completo, análise e cultura urinárias, ultra-sonografia renal, ecocardiografia e exame oftálmico.
Deal et al. foram notificados 110 casos de aumento grave da pressão arterial que requereram tratamento de emergência. Causas secundárias subjacentes foram demonstradas em 90% dos casos. O CoA foi encontrado em quatro pacientes . A CoA, que é uma das causas raras da hipertensão grave, é responsável por aproximadamente 6% a 8% de todas as doenças cardíacas congénitas. A anomalia ocorre duas vezes em machos do que em fêmeas. O CoA está associado a uma válvula aórtica bicúspide em 20% a 85% dos doentes. A coarctação da aorta pode apresentar diferentes quadros clínicos dependendo da gravidade da estreiteza no segmento coarctado em uma faixa etária entre o recém-nascido e a adolescência e muito mais. A coarctação crítica em recém-nascidos pode apresentar choque, ausência de pulso femoral, ou murmúrio, enquanto durante a infância e infância a apresentação usual inclui pulso femoral fraco, sopro cardíaco, ou insuficiência cardíaca. Em adolescentes, pode aparecer como uma causa de hipertensão sistémica, para além dos resultados mencionados no exame. Às vezes, pode causar hemorragia intracraniana ou enfarte quando o diagnóstico e o tratamento são retardados . O CoA deve ser sempre considerado no diagnóstico diferencial porque o controlo da pressão arterial não pode ser bem sucedido apenas com agentes antihipertensores. A hipertensão é geralmente encontrada em vasos proximais ao local de obstrução em doentes com CoA. A hipertensão não é devida apenas à obstrução, mas também inclui mecanismos neurohumorais no CoA. As intervenções cirúrgicas ou transcatélicas têm de ser realizadas para o tratamento da hipertensão no CoA .Como resultado da hipertensão sistémica, pode ocorrer hemorragia cerebral/cerebelar e enfarte se não for detectada e não tratada. No nosso primeiro caso, a hipertensão foi determinada há 5 anos. Uma vez que, desta vez, só foram administrados agentes antihipertensores, os estudos etiológicos da hipertensão até mesmo o exame físico não foram cuidadosamente realizados. No nosso segundo e terceiro caso, a hipertensão não tinha sido detectada até o paciente ter um AVC. Em nossa opinião, os médicos são não só responsáveis pelo tratamento, mas também responsáveis pela prevenção médica desses pacientes. Assim, o exame físico de uma criança doente admitida por qualquer causa deve ser realizado cuidadosamente.
os factores de risco mais comuns para qualquer tipo de hemorragia intracraniana em crianças são anomalias vasculares intracranianas, doença cardíaca congénita, tumores cerebrais, sépsis, trombocitopenia e deficiências do factor de coagulação. Hemorragia subaracnóide ou intracerebral é o resultado de ruptura do aneurisma ou vaso normal . No nosso primeiro caso, a angiografia cerebral não mostrou nenhum microaneurisma. A Tac Cerebral revelou hemorragia nos pons. A apresentação clínica de hemorragia cerebral em crianças varia com a idade. Em crianças com menos de 6 anos, as apresentações clínicas são muitas vezes não específicas, tais como mudanças mentais, convulsões e vômitos. Em crianças com idade igual ou superior a 6 anos, as dores de cabeça, as alterações mentais, os défices neurológicos focais e os vómitos são os sinais clínicos mais comuns . De acordo com a literatura, nossos casos tiveram perda súbita de consciência, vômitos e convulsão.
Nossa assintomáticos hipertensos segundo caso foi apresentado com hemorragia cerebral, mas o primeiro caso foi diagnosticado com hipertensão essencial e não foi avaliada para a etiologia por um outro centro, e eles tentaram dar enzima de conversão da angiotensina inibidores. Embora a hipertensão essencial seja frequente em adultos, é muito rara na infância. Para além de história detalhada, exame físico completo, exames laboratoriais básicos devem ser efectuados mais testes em todos os doentes hipertensos diagnosticados de novo.
3. Conclusion
we report three children with stroke in association with undetected and Unrated CoA. Deve suspeitar-se de coarctação aórtica oculta em doentes hipertensos jovens, especialmente nos doentes com síndromes cerebrovasculares. A coarcação da aorta pode ser fortemente suspeita com base em exames físicos cuidadosos. A medição da pressão arterial é e deve fazer parte do exame físico de rotina em crianças com três ou mais anos de idade. Se um doente pediátrico tem hipertensão, deve ser realizado um exame adicional para etiologia e devem ser avaliadas as causas de hipertensão secundária.
conflito de interesses
os autores declaram que não têm conflito de interesses.