Idiopática escrotal calcinosis: relato de 2 casos e revisão da patogênese e fatores que determinam pacientes aceitação do tratamento cirúrgico

Introdução

Idiopática escrotal calcinosis (ISC) é uma rara e doenças benignas da pele escrotal, que se apresenta com a solitários ou múltiplos, assintomática calcificada pápulas, nódulos ou no escroto, que geralmente aparecem em uma idade jovem, ou no início da idade adulta, na ausência de desordem sistêmica do cálcio/fósforo metabolismo.1 em alguns casos publicados, os nódulos intradérmicos tendem a aumentar em tamanho e número ao longo do tempo e podem estar associados a prurido, sensação de sensação pesada, descarga de um material branco calcário, ou uma combinação de todos estes sintomas.1-4 Lewinski5 descreveu ISC inicialmente em 1883, e Hutchinson6 adicionou mais descrições em seu relatório. Cerca de um século depois, Shapiro et al7 sugeriram o nome “calcinose escrotal idiopática” após a exclusão da presença de revestimento epitelial, quistos residuais, lípidos ou organismos na histologia. Mais de 120 casos de ISC foram descritos na literatura; no entanto, a patogênese permanece incerta.8

sobre a etiologia do ISC, os últimos 40 anos testemunharam as sugestões de mais hipóteses do que nunca.8 ISC pode ser verdadeiramente idiopática, como sugerido por Shapiro et al;7 ou poderia ser devido a distróficos calcificação seguinte deposição de cálcio na epiderme cistos de acordo com Karabulut et al;9 ele poderia estar relacionado a eccrine cistos do escroto; ou pode resultar de distrófico calcificação no músculo dartos.8 No entanto, existe um acordo uniforme de que a ISC é caracterizada por depósitos de cálcio de vários tamanhos que são cercados por uma reação granulomatosa.A cirurgia 7-10 é o único tratamento recomendado para ISC, e permite a confirmação patológica da doença.As indicações para a cirurgia incluem alívio dos sintomas com a preservação do tecido escrotal em mente. Estudos têm descrito uma técnica de 1 estágio, e multi estágio para excisão elíptica de ISC.1,12 apresentamos 2 casos de ISC, revisamos a literatura e discutimos as razões pelas quais a intervenção cirúrgica é Aceita ou não entre as pessoas com ISC.

Caso 1

um homem de 29 anos de idade foi encaminhado para a nossa clínica com uma história de 8 anos de múltiplos nódulos escrotais sem dor que tinham aumentado progressivamente em tamanho e número. As poucas pápulas subcutâneas de 0, 5-1 cm em ambos os tecidos hemi-escrotais às vezes faziam comichão. O paciente negou uma história de trauma escrotal ou ingestão de qualquer medicação antes do início de um papulo. Não houve descarga uretral, ulceração peniana ou inchaço inguinal. O paciente notou que algumas das pápulas desapareceram após a descarga de uma substância esbranquiçada ou semelhante a Giz delas. Ele não tinha antecedentes de infecção sexualmente transmissível. Como o número e o tamanho dos nódulos estavam aumentando, ele ficou desconfortável, envergonhado, e não queria que outros vissem a lesão. Ele relatou que ele não era sexualmente ativo e tinha evitado relacionamentos íntimos por causa de suas lesões escrotais. Não houve histórico de qualquer doença crônica ou uso de medicação. O exame físico mostrou múltiplos nódulos intradérmicos castanhos escuros palpáveis mas indolor no escroto. Os nódulos calcificados envolveram ambos hemi-escroto, mas foram preponderantemente à esquerda. Nenhuma outra lesão cutânea foi notada. O falo foi circuncidado e os testículos eram palpáveis e grosseiramente normais. A avaliação laboratorial revelou fósforo sérico normal e um nível ligeiramente inferior de cálcio. O paciente foi submetido à excisão das lesões perto do raphe mediano sob anestesia local, usando uma única incisão elíptica. Outros nódulos individuais em ambos os Hemi-escrotos foram excisados individualmente e fechados separadamente para preservar alguma pele não envolvida e para permitir um fecho adequado da pele escrotal. Os defeitos foram fechados utilizando a técnica de interrupção da sutura de prolene 3-0 (Figura 1). Não houve complicações pós-operatórias até à data, e o paciente teve um excelente resultado cosmético escrotal.

Figuras 1 Paciente 1: pré-operatório (A), intra (B e C), e pós-operatório (D) vista idiopática escrotal calcinosis.

as seções de Histologia revelaram deposição de cálcio e globulos basófilos de diferentes tamanhos e formas dentro da derme reticular. Houve uma aparição ocasional com escalo, com alguns dos fragmentos menores cercados por células gigantes multinucleadas e uma infiltração linfocítica escassa. Entre os glóbulos, havia estroma colagênico denso e áreas de fibrose que foram vistas, e uma cápsula fibrosa cercou toda a lesão. O diagnóstico histopatológico foi “ISC”, e nenhum sinal de revestimento epitelial foi encontrado nos nódulos (figuras 2-5).

Figura 2-Fotomicrografia de um caso de idiopática escrotal calcinosis mostrando intraluminal calcificações, mostrado pela seta preta (hematoxilina e eosina, 100×).

Figura 3-Fotomicrografia de um caso de idiopática escrotal calcinosis mostrando nódulos de calcific material (setas pretas) incorporado no tecido denso matriz (hematoxilina e eosina, 100×).

Figura 4 Fotomicrografia de um caso de idiopática escrotal calcinosis mostrando nódulo calcificado incorporado no tecido conjuntivo matriz. Notes: This nodule is partly rimmed by foreign body giant cell reaction as shown by the black arrows (hematoxylin and eosin, 100×).

Figura 5-Fotomicrografia de um caso de idiopática escrotal calcinosis. mostra uma reacção de corpo gigante. Nota: As células gigantes são mostradas pelas setas pretas (hematoxilina e eosina, 400×).

Caso 2

33 anos, sexo masculino, foi encaminhado para a nossa clínica com uma história de 20 anos de vários assintomáticos, atualmente nondischarging escrotal nódulos que tinha aumentado progressivamente em tamanho e número. Ele negou uma história prévia de trauma no saco escrotal. Ele não tinha febre associada, inchaço inguinal ou descarga uretral. Apesar do aumento no número e tamanho dos nódulos, não houve comichão, e ele não foi afectado pelo inchaço. O paciente trouxe para a clínica um material de pedra esbranquiçada que foi extrudido de uma das lesões no passado recente (Figura 6). A paciente era sexualmente activa. O exame mostrou um jovem aparentemente saudável, não em qualquer forma de angústia. Os únicos resultados significativos no exame foram múltiplos nódulos calcificados intradérmicos palpáveis, amarelos escuros e Castanhos, envolvendo a superfície ventral e lateral do saco escrotal (Figura 6). Não havia deformidade no pénis dele. A avaliação laboratorial revelou níveis séricos normais de fósforo e cálcio. O paciente, no entanto, declinou a intervenção cirúrgica por causa do medo do impacto da cirurgia em sua função sexual e futura vida reprodutiva.

Figura 6 paciente 2: imagens de calcinose escrotal idiopática (a) e 1 pedra de cálcio extrudida (B).

discussão

ISC é uma doença rara mas benigna da pele escrotal que apresenta nódulos calcificados solitários ou múltiplos. Epidemiologicamente, a maioria das apresentações ISC ocorrem na terceira a quarta década de vida, após anos de início insidioso sem qualquer distúrbio sistêmico do metabolismo cálcio/fósforo.1 tanto quanto sabemos, 10 casos de ISC foram relatados da Nigéria, 2 casos em crianças (6 e 8 meses, respectivamente) e outros em adultos.13-16 os nódulos ISC são tipicamente de cor branca amarelada ou escura, consistindo de nódulos agrupados ou individuais do número variável contendo depósitos de cálcio e fosfato na pele escrotal. Os nódulos são geralmente firmes e assintomáticos, mas podem ter comichão ou dorido, e o paciente pode apresentar Cor Branca de giz após um episódio de infecção.11

a etiologia do ISC tem sido alvo de controvérsia a longo prazo. Inicialmente, acreditava-se que ISC era verdadeiramente idiopática, uma vez que nenhum elemento celular, quistos, lípidos ou organismos foram encontrados dentro dos nódulos calcificados.1,2,5,7,13-16 no entanto, alguns estudos posteriores mostraram que a ISC tem sua origem a partir da calcificação distrófica dos quistos epidermóides,14 paredes epiteliais e fibras de queratina.Mais recentemente, Pabuçuoğlu et al4 especularam que a degeneração e necrose do músculo dartos desempenhou um papel primário proeminente na etiopatogénese da CSI, após o que ocorreu calcificação distrófica. No entanto, os nossos resultados não corroboram a hipótese que sugere a origem da ISC da degeneração do músculo dartos, uma vez que a excisão da lesão mostrou que o nódulo encapsulado ocorreu separadamente acima da fáscia do dartos. Nossa histologia não mostrou nenhum revestimento epitelial ou quistos, o que é semelhante aos relatórios anteriores de Nigeria13–16 e outras regiões.12 No entanto, a análise patológica de amostras por Redondo et al17 mostrou que parte da calcinose escrotal surgiu a partir de quisto epidérmico, e algumas das amostras cumpriram os critérios para ISC. A partir de todas estas evidências, opinamos que o ISC poderia ser o estágio final de uma única doença que começou a partir de várias etiologias. Relatórios isolados e alguns grandes relatórios anatômicos cirúrgicos apoiam esta visão.3,4,8,10,11,17 um exame mais cuidadoso do tecido em um grande estudo do tamanho da amostra seria necessário para abordar a questão da etiologia e patogênese da ISC.

a cirurgia foi o único modo de tratamento recomendado para a ISC. A excisão em um estágio tem sido mostrado para levar à satisfação do paciente e melhoria na qualidade de vida e auto-estima.18 no caso em apreço, uma ampla excisão da maioria dos nódulos foi feita em torno da mediana raphe, e outros nódulos distantes individuais foram excisados. Embora a excisão em estágio único tenha mostrado um bom resultado, isso pode não ser possível em todas as situações, uma vez que a distribuição e extensão das lesões variam muito. A excisão em vários estágios do ISC no primeiro paciente também levou a uma melhoria subjetiva na qualidade de vida, satisfação e motivação para começar sua vida sexual. Acreditamos que a conservação do escroto para garantir a função satisfatória do testículo, espermatogênese e bom resultado cosmético deve ser o guia final para uma abordagem cirúrgica. A reconstrução do saco escrotal pode ser necessária em doenças extensas e graves.As indicações para a excisão cirúrgica incluem preocupações cosméticas, prurido grave e ulceração.16 o segundo paciente, que era um pouco mais velho, solteiro, e foi educado para um nível terciário, decidiu recusar a cirurgia e lidar com a doença, apesar do aconselhamento. Um fator responsável por sua rejeição foi o medo de que a cirurgia poderia prejudicar seu desempenho sexual e futura vida reprodutiva. Nesta parte do mundo, o custo da cirurgia e o medo da morte, geralmente devido à ignorância, provocam uma resposta negativa à oferta da cirurgia como modalidade de tratamento. Portanto, não foi uma surpresa que o segundo paciente com ISC recusou a oferta de tratamento cirúrgico, especialmente depois de ter certeza de que seu ISC não era uma ameaça à vida.

conclusão

ICS é uma doença rara, benigna e nodular do escroto que é de etiologia desconhecida. A diminuição da qualidade de vida, auto-estima e medo da disfunção sexual podem determinar a aceitação do tratamento cirúrgico, além do desenvolvimento de complicações e por razões cosméticas.

declaração ética

consentimento informado por escrito foi fornecido pelos pacientes para que seus detalhes de caso e imagens fossem publicados.

divulgação

os autores não relatam conflitos de interesse neste trabalho.