Abstract
Case. Geralmente, lipossarcoma bem diferenciado (WDL) tem potencial de recorrência, mas carece de potencial metastático. Apresenta-se um caso raro de metástase espinhal do componente WDL em lipossarcoma diferenciado retroperitoneal (DDL) tratado por curetagem tumoral e laminectomia L1 seguida de fixação percutânea de parafuso pedículo. O exame histológico mostrou metástase do componente WDL da DDL. O paciente esteve em ambulatório até à morte. Conclusao. Tanto quanto sabemos, não foi notificado qualquer caso de metástase espinhal do componente WDL na DDL retroperitoneal. Devemos considerar cuidadosamente as características do DDLs durante o tratamento. Cirurgia minimamente invasiva pode ser uma ferramenta poderosa em pacientes com metástase espinhal.
1. Introdução
sarcomas retroperitoneais (RPS) são raros, representando aproximadamente 12% de todos os sarcomas dos tecidos moles . Lipossarcoma é o subtipo histológico mais frequente, e lipossarcoma bem diferenciado (WDL) e lipossarcoma differenciado (DDL) representam 90% dos lipossarcomas retroperitoneais . Embora o WDL não tenha potencial metastático, o WDL que se diferenciou em DDL tem capacidade metastática . Reportamos o primeiro caso de metástase espinhal do componente WDL na DDL retroperitoneal e tratamento bem sucedido por cirurgia minimamente invasiva (MIS).
2. Apresentação do caso
uma mulher de 65 anos de idade foi internada no nosso hospital devido à baixa dor nas costas e à dor esquerda na parte posterior da coxa e na barriga da perna. Quando os sintomas da ciática começaram 2 meses antes, ela passou por radiografia e ressonância magnética (MRI) da coluna lombar em outro hospital. Estes mostraram um tumor vertebral na coluna lombar. Tanto o tendão patelar como o reflexo do tendão de Aquiles estavam normais. O exame sensorial também era normal. Embora o músculo tibial anterior (TA) esquerdo e o músculo extensor alucis longo (EHL) esquerdo fossem testes musculares manuais (MMT) de grau 3, outros músculos além do TA e EHL eram MMT de grau 5. Análises laboratoriais revelaram hipoalbuminemia, anemia e aumento da fosfatase alcalina e proteína C reactiva. Ela tinha sido submetida a ressecção de DDL retroperitoneal 5 anos antes [Figura 1 (A)] e ressecção repetida para recorrência 3 anos antes. A recorrência ocorreu novamente 1 ano antes, e a metástase espinhal do componente WDL ocorreu na vértebra L2 8 meses antes (Figura 1 (b)) e gradualmente aumentou (Figura 1(C)) em tomografia computadorizada (CT), mas ela não foi submetida a tratamento adicional (Figuras 1(d) e 1(e))). A ressonância magnética mostrou uma massa com alta intensidade de sinal tanto em imagens ponderadas em T1 como em imagens ponderadas em T2 e nenhuma melhoria em imagens ponderadas em T1 de gadolínio (Figuras 1 (f) -1(h)). A pontuação revisada de Tokuhashi foi de 11/15, e a pontuação Neoplástica de instabilidade espinal (SINP) foi de 10/18 . Portanto, diagnosticamos o tumor vertebral como a metástase do componente WDL na DDL e cirurgia planejada para melhoria sintomática. Foram efectuadas curetagem tumoral e laminectomia L1, seguidas de fixação percutânea de parafuso pedicle da Th11 à L3, utilizando navegação computacional intra-operatória em 3-D [Figuras 2 (a) e 2(b)]. O exame histológico mostrou lipossarcoma misto bem diferenciado e bem diferenciado na lesão primária [Figuras 3 (a), 3(c) e 3(e)]. Lipoblastos contendo núcleos hipercromáticos eram aparentes na área bem diferenciada. Lipossarcoma mixóide foi descartado na área desdiferenciada. Uma coloração positiva para MDM2 (Figuras 3(b), 3(d), e 3(f)) e CDK4 (dados não mostrados), por imunohistoquímica e a negatividade da DDIT3 ou FUS ao de PEIXE (dados não mostrados) confirmou indiferenciado lipossarcoma. Ela conseguia andar e não tinha dores nas costas nem sinais de paralisia. No entanto, a massa retroperitoneal posteriormente aumentou, e ela morreu 1,5 anos após a cirurgia.
(a)
b)
(c)
d)
(em)
(f)
(en)
(h)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(a)
b)
(a)
b)
(a)
b)
(c)
d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3. Discussão
histologicamente, lipossarcoma é classificado em quatro subtipos: bem diferenciado, desdiferentiado, mixóide/redondo e pleomórfico . Evans et al. descreveu a DDL como sarcoma de alto grau e não-glipogénico, justaposto com WDL . Embora o local preferido de myxoid, lipossarcoma redondo e pleomórfico seja as extremidades, WDL e DDL são comuns no retroperitoneum, representando mais de 90% dos lipossarcomas retroperitoneais . WDL e DDL mostram amplificação de alto nível de CDK4 e MDM2, que são úteis para o diagnóstico diferencial de outros tumores adipocíticos . No nosso caso, a expressão CDK4 e MDM2 no local primário e no local metastático foi confirmada por imunohistoquímica.
histologicamente, WDL e DDL são bastante diferentes. WDL, que potencia não a metástase, mas a recorrência, é definida como um tumor intermediário, no limite de benigno e maligno . A DDL geralmente mostra sarcoma de alto grau, mas pode mostrar baixo grau e um baixo rácio de desdiferenciação. Como a correlação do grau histológico, relação de desdiferenciação e prognóstico tem sido controversa, devemos tomar cuidado na tomada de decisões de tratamento .
no tratamento do RPS, foi recomendada uma ampla ressecção que leva a uma melhor sobrevivência e controlo local . Ressecção larga é muitas vezes impossível em RPS, porque RPS não têm sintomas característicos; seu tamanho é muito maior do que as extremidades, e eles são geralmente encontrados em órgãos importantes, incluindo o rim, cólon, baço, ureter, e artéria e veia ilíaca comum. No entanto, a ampla ressecção falha frequentemente; as taxas locais de recorrência de 3 e 5 anos são de 31% e 47%, respectivamente. No entanto, as taxas de sobrevivência de 3 e 5 anos de WDL são ambos 92%. Na DDL, as taxas de recorrência locais aos 3 e 5 anos foram notificadas como 43% e 60%, respectivamente, e a taxa de sobrevivência foi notificada como 39% aos 3 anos e 61% aos 5 anos. Embora a taxa de sobrevivência da DDL seja muito menor do que a da WDL, ela é maior do que a de outros sarcomas .Deve ser considerada terapêutica adjuvante
, incluindo quimioterapia e radioterapia, devido à elevada incidência de recorrência e metástases. Embora o regime de ifosfamida e doxorrubicina tenha sido notificado em doentes com DDL, a eficiência foi baixa, sendo esperado o desenvolvimento de novos regimes e medicamentos anticancerígenos . Embora a radioterapia e a quimioterapia não afetem a sobrevivência, tanto as radioterapias pós – ou pré-operatórias podem reduzir a recorrência, e a radioterapia pré-operatória é favorecida devido ao baixo risco de toxicidade induzida por radiação . Considerando que o nosso paciente teve recorrência duas vezes, a radioterapia pode ter sido aconselhável.
o número de doentes com metástases ósseas, incluindo na coluna vertebral, tem aumentado, porque o número de doentes com cancro tem aumentado. Adicionalmente, o prognóstico destes pacientes melhorou devido a melhorias no diagnóstico precoce, cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Para decisões cirúrgicas sobre metástase espinhal, a pontuação revisada Tokuhashi tem sido frequentemente utilizada, assim como a pontuação SINP recentemente desenvolvida. Embora a pontuação revisada Tokuhashi seja dependente do tipo primário de câncer e condição do paciente, a pontuação SINP é dependente da estabilidade da coluna vertebral, independentemente do câncer primário ou condição do paciente. Em nosso caso, uma pontuação revisada de Tokuhashi de 11 indicava que o tratamento era dependente do paciente, e uma pontuação SINP de 10 indicava que a operação era favorecida por causa da instabilidade espinal. Considerando que nossa paciente tinha apenas uma metástase e sua fraqueza muscular e ciática pioraram, decidimos realizar a cirurgia. A opção de MIS permitiu-nos optar por tratamento cirúrgico sem os frequentes efeitos adversos que acompanham. Recentemente, reportamos sobre a eficácia clínica e segurança de cirurgia de fixação percutânea minimamente invasiva com navegação computacional intra-operatória com TC 3-D. A radioterapia, incluindo radioterapia modulada de intensidade e radiocirurgia estereotáxica, tem sido desenvolvida, de tal forma que a combinação de MIS e radioterapia tornou-se padrão . Além disso, a utilização de agentes modificadores ósseos, incluindo denosumab e zoledronato, pode resultar num melhor controlo local.Embora seja importante avaliar cuidadosamente o comportamento clínico do câncer primário, bem como a condição do paciente, a extensão da indicação cirúrgica na metástase espinhal deve ser considerada devido ao desenvolvimento de terapias multidisciplinares e técnicas cirúrgicas.
consentimento
consentimento informado por escrito foi obtido do paciente para a publicação deste relatório de caso e quaisquer imagens que acompanhem.
conflitos de interesses
os autores não relatam conflitos de interesses relativos aos materiais ou métodos utilizados neste estudo ou conclusões especificadas neste artigo.
Contribuições dos Autores
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba e Hiroaki Kanda são responsáveis pela concepção e design. Todos os autores são responsáveis pela aquisição de dados. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda e Hirotaka Haro redigiram o artigo.