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discussão

o signo scimitar descreve uma sombra vascular curvada num raio-X torácico, que percorre a fronteira cardíaca direita em direcção ao ângulo cardiofrenico direito. É assim chamado porque a aparência se assemelha a uma espada turca ou cimitarra.A síndrome de Scimitar é uma anomalia pulmonar rara que consiste na drenagem venosa pulmonar anómala do pulmão direito para a IVC (dando origem ao sinal de scimitar), fornecimento arterial Sistémico anómalo do lobo inferior direito quer da aorta torácica quer abdominal, hipoplasia do pulmão direito, com a resultante dextroposição Cardíaca e hipoplasia da artéria pulmonar direita. O sinal scimitar foi originalmente pensado para ser um diagnóstico da síndrome scimitar, no entanto, um sinal falso positivo scimitar é uma possibilidade rara. Morgan et al descreveram o primeiro caso em que o signo scimitar e características da síndrome scimitar estavam presentes, mas a veia pulmonar aberrante acabou por drenar normalmente para o átrio esquerdo. Outras causas relatadas do sinal scimitar incluem uma conexão intrapulmonar venosa anômala com veia cava superior, obstrução de uma veia pulmonar principal com desenvolvimento de uma colateral intrapulmonar distendida e uma IVC anômala com drenagem venosa pulmonar normal.

the term “meandering right pulmonary vein” was subsequently coined by Goodman et al to describe the presence of the scimitar sign and an anomalous right pulmonary vein that drains normally into the left atrium. Em contraste com a síndrome scimitar, houve apenas um punhado de casos de MRPV relatados na literatura (Tabela 1).1). MRPV pode ocorrer com ou sem outras características da síndrome scimitar clássica. Embora a maioria dos casos envolva as veias pulmonares direita, foram descritos casos de veias pulmonares anômalas direita e esquerda. O signo scimitar nem sempre está presente.

uma outra anomalia, denominada variante scimitar, descreve a conexão de uma veia pulmonar direita anômala tanto para a IVC quanto para o átrio esquerdo.

a falta de consistência na literatura em relação à nomenclatura pode levar a confusão. Alguns autores têm tratado MRPV e scimitar variante como sinônimo. O sinal Pseudo-scimitar também foi usado para descrever aparições de MRPV. Uma veia pulmonar única anómala unilateral (AUSPV) tem sido usada para descrever uma única veia pulmonar anómala drenando todo o ipsilateral, pulmão, independentemente de terminar normalmente no átrio esquerdo ou em qualquer outro lugar.Para evitar confusões, defendemos a utilização do termo MRPV para descrever os casos em que a veia anómala que drena parte do pulmão direito termina normalmente no átrio esquerdo, reservando a variante scimitar para os que têm uma ligação dupla à CIV e ao átrio esquerdo. Sugere-se a transmissão de veias pulmonares (VMP) para casos que têm mais de uma veia pulmonar anómala drenando para o átrio esquerdo. AUSPV deve ser usado para descrever casos onde há uma única veia anômala drenando todo o pulmão ipsilateral para o átrio esquerdo ou IVC.

Table11 compara os casos relatados de MRPV, variante scimitar e sinal pseudo-scimitar. Empregando a nossa proposta de nomenclatura, 2 destes casos seriam classificados como MRPV com características da síndrome de cimitarra, 1 como Utilitários, com características da síndrome de cimitarra, 2 como MRPV sem características de síndrome de cimitarra, 2 como Utilitários, sem características de síndrome de cimitarra, com 6 a ser reclassificado como AUSPV.

síndrome Scimitar, variante scimitar e MRPV podem ser considerados como um espectro de anomalias pulmonares com uma base embriológica comum, com síndrome scimitar em um extremo, MRPV no outro, e variante scimitar algures no meio. É provável que o estágio de embriogênese em que a anomalia ocorre determine qual condição se desenvolve. Por exemplo, a persistência das comunicações primitivas entre o suprimento vascular pulmonar e sistêmico pode levar à síndrome de scimitar se a conexão entre a veia pulmonar direita e o átrio esquerdo for obstruída, ou variante scimitar se esta conexão for patenteada. A obliteração anormalmente retardada das ligações pulmonares e sistémicas pode resultar num MRPV com uma via anómala nos pulmões mas, em última análise, drenando normalmente para o átrio esquerdo.

é importante distinguir entre síndrome scimitar e MRPV. A síndrome Scimitar resulta em um shunt da esquerda para a direita, que pode levar a cianose e pode requerer correção cirúrgica. Consequentemente, os doentes são frequentemente sintomáticos e estão presentes ainda jovens. Em contraste, não há shunt da esquerda para a direita no MRPV. Como neste caso, os pacientes são geralmente assintomáticos, com o diagnóstico feito incidentalmente. O tratamento não foi requerido em nenhum caso relatado de MRPV.

o diagnóstico de MRPV mudou drasticamente graças aos avanços na tecnologia CT. Vários dos casos relatados de MRPV são da era pré-CT e foram investigados com angiografia pulmonar e cateterização cardíaca, investigações invasivas potencialmente perigosas, particularmente considerando MRPV é uma condição benigna que não requer tratamento. Dos casos que foram submetidos a TC, a tecnologia de TC mais antiga na época muitas vezes não permitiu a reformulação multianar detalhada (MPR), limitando a avaliação da anatomia, e, portanto, necessitando de imagens invasivas para confirmar o diagnóstico. Este caso destaca que o diagnóstico não invasivo é possível com a tecnologia CT multislice moderna através do uso de projeções detalhadas de MPR e intensidade máxima, que demonstram claramente a anatomia do vaso (Figura 2).2). Além disso, a avaliação precisa dos volumes pulmonares é possível com o software CT moderno, permitindo a avaliação da hipoplasia pulmonar associada.

em conclusão, este caso destaca que as características de raio-X torácico da síndrome scimitar não são diagnósticos e um MRPV deve ser considerado na sua presença. A diferenciação entre estas condições é necessária para ajudar a decidir se o tratamento é necessário. A moderna tecnologia CT multislice permite uma descrição clara das conexões vasculares e anatomia associada, e substituiu a angiografia pulmonar invasiva e cateterização cardíaca como a investigação de escolha para MRPV.