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apresentação de Caso

relatamos o caso de um homem, de 38 anos, paciente do sexo masculino, cuja apresentação inicial foi uma leve sensação de tontura ao virar a sua cabeça, e quando a mobilização, que ele descreveu como uma sensação de que a sala mudou-se sobre como ele mudou o seu olhar, mas este estava ausente em repouso e se manteve o olhar fixo. Ele também começou a se queixar de dor na órbita direita, que aumentou com os movimentos oculares. Estes sintomas foram atribuídos à vertigem secundária à patologia Auricular aguda pelo médico de Clínica Geral que prescreveu a cinarizina sedativa vestibular sem efeito. Inicialmente, a visão estava intacta, porém logo desenvolveu diplopia olhando para baixo e medialmente. Esta diplopia foi intermitente, enquanto as tonturas relacionadas com o movimento permaneceram o sintoma mais frustrante. Observou-se que esta tontura tipo “vertiginosa” não era de origem vestibular porque se ele parou de virar a cabeça, diminuiu imediatamente e nunca foi associado com náuseas. Em vez disso, foi associado com uma dor orbital do lado direito e também não conseguiu responder à cinarizina.Após revisão, o neurologista suspeitou de miastenia gravis (OMG) ocular e iniciou-o com 60 mg de piridostigmina 4 horas, juntamente com uma pequena dose de 2 mg de atropina duas vezes por dia. Foi-lhe também prescrito 7, 5 mg por dia de prednisolona (em 3 doses divididas), ajustada para titular lentamente ao longo das semanas seguintes até 20 mg. Não houve melhoria nos sintomas do paciente. Os anticorpos dos receptores nicotínicos da acetilcolina foram negativos. Outros anticorpos típicos da miastenia gravis, tais como anti-Musk (cinase específica muscular) e anticorpos anti-estriacionais, também foram negativos.

Uma bateria de exames de sangue foi feito incluindo renal, hepática e a função da tiróide, marcadores inflamatórios, creatinina quinase (CK), hemograma completo, juntamente com uma glicemia de jejum e hemoglobina glycosylated (HbA1c). O CK foi um pouco elevado, no entanto, isso foi inicialmente atribuído à sua construção muscular. Além disso, em comparação com níveis de referência anteriores, esta foi a primeira instância em que se registou uma CK elevada. Caso contrário, todos os outros testes sanguíneos, incluindo o exame de diabetes, a função tiroideia e um exame autoimune (anticorpos citoplásmicos anti-nucleares e anti-neutrófilos e factor reumatóide) também eram normais. Clinicamente, ele não tinha características da doença de Graves oftalmopatia. O raio-X do tórax não mostrou anormalidade no mediastino anterior, juntamente com uma TC normal (tomografia computadorizada) da cabeça e tórax, excluindo assim o timoma. Uma punção lombar foi realizada em que o seu líquido cefalorraquidiano não mostrou quaisquer bandas oligoclonais e o índice IgG era normal, excluindo assim condições inflamatórias agudas desmielinizantes, tais como esclerose múltipla. Adicionalmente, uma ressonância magnética normal (imagiologia por ressonância magnética) do cérebro evidenciou ainda essa preclusão destas possibilidades.

uma consulta oftálmica foi feita, e Hess charting mostrou déficits no recto medial, recto inferior e oblíquo superior do olho direito. Neste momento, o OMG foi considerado o mais plausível. No entanto, os déficits de movimento no olho direito permaneceram fixos, embora às vezes clinicamente ele mostrasse características variáveis aparecendo como uma paralisia nervosa do 4º nervo (trochlear).

linha de Base de teste, mostrando déficits na medial reto, inferior reto e o oblíquo superior do olho direito

Presença de incessantes de dor orbital, em seguida, começou a cogitar a possibilidade de outros diagnósticos. Devido à alta CK, a oftalmoplegia externa crónica progressiva (CPEO) foi considerada, mas a falta de outras características e uma predominância unilateral atestaram contra a citopatia mitocondrial.

Durante a baixa dose (7,5 mg) esteróides, mostrando a persistência do lado direito do défice

Mais diagnósticos, tais como Miller Fisher, a síndrome de Tolosa-Hunt síndrome, oculopharyngeal distrofia muscular e vasculites, onde todos os excluídos . A síndrome miasténica de Lambert-Eaton foi excluída, uma vez que um teste negativo de anticorpos do canal de cálcio com voltagem também deu negativo, enquanto não houve sinais de qualquer malignidade brônquica associada. Foi excluída a neuroarcoidose apesar de um nível ligeiramente elevado no líquido cefalorraquidiano ECA (enzima de conversão da angiotensina) após testes de punção lombar. Os níveis séricos normais de ECA também foram consistentes com isto.

o único diagnóstico a considerar foi a miosite orbital, a qual foi reforçada devido à sua elevação da creatinina sérica (CK) e da lactato desidrogenase (LDH). Crucialmente, desde a administração diária de 50 mg de prednisolona, os sintomas desapareceram completamente em 3 dias. Em seguida, a prednisolona foi lentamente reduzida ao longo de um período de 3 meses e parou. A condição não se repetiu, e CK voltou ao normal, corroborando ainda mais um diagnóstico de trabalho de miosite orbital (OM). Neste caso, a OM seria classificada como a variedade de LOOM mais suave (miosite ocular oligossintomática limitada), considerando a ausência de injeção escleral, ptose, proptose e sinais de inflamação neste caso .

Em altas doses (50 mg) esteróides, demonstrando resolução

relatamos um caso com miosite orbitária (OM), apresentando-se inicialmente com um movimento relacionado vaga tonturas ou ‘vertiginosa-como’ sensação devido à fraqueza do músculo extraocular, que é uma maneira de como diplopia pode manifestar-se, a partir do fracasso da binocular mecanismo de controle quando deslocar o olhar. Diplopia às vezes produz uma sensação de movimento do ambiente que pode imitar a vertigem genuína. A verdadeira vertigem não poderia estar presente neste caso, porque, estando ainda sentada, não houve alucinação do movimento do próprio paciente ou do seu entorno (que é a descrição bona fide da vertigem), além disso o sintoma não respondeu à cinarizina (um sedativo vestibular), enquanto houve a complicação adicional da dor orbital do lado direito.

após uma exclusão abrangente, ele foi diagnosticado com OM. Enfatizamos que a OM deve ser incluída no diferencial ao considerar um diagnóstico de OMG (especialmente quando as características atípicas estão presentes). Imagem embora útil nem sempre é útil no diagnóstico de OM, como neste caso, em que a ampliação da MOE ou estruturas circundantes não foi visível (Figura 4). No entanto, houve uma resposta imediata a altas doses de esteróides sistêmicos, enquanto que, inversamente, no OMG isso teria precipitado uma crise miastênica.

ressonância magnética simples realizada enquanto o doente não estava em terapêutica com esteróides