Poliarterite Nodosa (PAN)

Professor Alan Salama
Professor de Nefrologia e Consultor Honorário Nefrologista Royal Free Hospital de Londres

fevereiro de 2019

o Que é Poliarterite Nodosa?

a poliarterite Nodosa (PAN) é uma doença vasculítica muito rara que afecta vasos sanguíneos de tamanho médio, tais como os que abastecem os rins e o intestino.

pode afectar todas as idades embora possa haver diferenças nos sintomas principais entre crianças e adultos. Homens e mulheres são quase igualmente afectados.

PAN foi um termo usado pela primeira vez para descrever várias formas de vasculite, mas com uma melhor compreensão das causas e associações da doença, podemos agora sub-classificar a condição, o que contribui com a sua gestão, a definição de prováveis resultados, aconselhamento de pacientes e familiares e iniciar o tratamento mais adequado. Pode ser que esses subtipos sejam doenças realmente diferentes, mas com algumas características clínicas semelhantes que ocorrem quando vasos sanguíneos de tamanho médio são danificados por vários fatores biológicos, e quanto mais entendemos sobre as causas, melhor entenderemos suas relações.Quais são os sintomas?

depende da área afetada e pode, como a maioria das formas de vasculite, afetar qualquer órgão do corpo, mas os sintomas mais comuns incluem a perda de peso, dores musculares, dores nas articulações, erupções da pele ou nódulos, dores abdominais, às vezes com sangue nas fezes, e dormência ou formigueiro nas mãos ou nos pés. Menos frequentemente podem ocorrer problemas oculares, dificuldades respiratórias, dores no peito ou dor nos testículos. Em certas formas de pancadas que ocorrem em uma idade jovem são comuns. O envolvimento renal e pressão arterial elevada também é frequentemente encontrado, mas pode ser sem sintomas.

posição numa tabela: Os sintomas mais comuns em crianças e adultos com PAN de acordo com a frequência

PAN Subtipos e associações:

• Infecções: PAN pode ser associado com o vírus da Hepatite B, e menos comumente com outras infecções virais como HIV ou Hepatite C. pode haver uma história conhecida de contratação/transportar essas infecções.
• doenças genéticas: PAN pode estar associado a formas hereditárias (genéticas) de síndromes de febre periódica, em particular uma condição chamada febre mediterrânea familiar (FMF), que é especialmente comum em pacientes do Mediterrâneo Oriental. Nesta forma, dores abdominais, dores musculares e hemorragias em torno do rim são características comuns. Outras doenças genéticas que resultam em uma doença semelhante a PAN são encontradas em pacientes com defeitos em um gene chamado DAD2. Nesta forma, as dores articulares e os derrames são comuns.
  em todos estes casos genéticos pode haver uma história familiar de problemas semelhantes, embora nem sempre em familiares imediatos (pais, irmãos ou avós), como a condição pode ser herdada recessivamente, por isso às vezes as gerações podem ser ignoradas.
• Classical PAN: in those without an obvious (currently known) association we call them classical PAN.
• Placa cutânea: esta é uma forma limitada de placa que, pelo menos inicialmente, está confinada à pele. Parece que PAN cutaneous não leva muitas vezes a PAN mais difundido, mas pode haver alguns sintomas limitados além dos problemas da pele. Algumas formas de PAN cutânea podem estar relacionados com a exposição a determinados medicamentos(tais como a minociclina , um antibiótico)
• PAN associada a outras doenças reumáticas auto-imunes: médio embarcação vasculite pode ser encontrado em outras doenças reumáticas, tais como a síndrome de sjögren, artrite reumatóide e embora possam ser separados de doenças auto-imunes, no mesmo paciente ou manifestações de uma única doença reumática.

Portanto, agora qualificar que forma de PAN pode ser, por exemplo, hepatite B associada PAN, FMF-PAN, classical-PAN ou DAD2 – PAN, e tendo em mente que podemos descobrir novas associações ou causas no futuro.

PAN é sempre ANCA negativo, e o achado de ANCA em um paciente sugere uma forma diferente de vasculite (ver vasculite associada a ANCA).

quem são afectados?

PAN clássico é mais comum na Idade Média, mas adultos e crianças podem ter esta doença. Muitas das séries mais antigas que descrevem o PAN não diferenciaram adequadamente todas as novas formas e subtipos, uma vez que não eram conhecidos, com exceção do PAN associado à hepatite B. Como resultado, o que sabemos sobre os subtipos em particular só agora está sendo verdadeiramente apreciado.

o que causa PAN?

a causa da PAN clássica ou cutânea ainda não é conhecida. Há um ataque à parede dos vasos sanguíneos pelo próprio sistema imunitário do paciente. Por que razão determinados vasos sanguíneos são afectados e em determinadas áreas, e o que provoca o ataque auto-imune ainda não é claro. Nas pessoas com infecção pelo vírus PAN e hepatite B, A razão para os danos nos vasos sanguíneos também é incerta. Apenas um número muito reduzido de pessoas com infecção por hepatite B alguma vez se desenvolveu PAN e apenas uma pequena proporção de pessoas com infecção por hepatite B. Esta forma de PAN está a tornar-se significativamente menos comum como resultado da vacinação e do tratamento de infecções por hepatite B.

Diagnóstico

Como com outros tipos de vasculite não há um único teste de diagnóstico.

o diagnóstico é baseado nos sintomas descritos pelo paciente, exame físico, vários testes laboratoriais (para excluir outras causas dos sintomas e apontar para PAN) e possivelmente biópsia da área afetada. Nas formas genéticas da doença, testes genéticos específicos são necessários para fazer o diagnóstico certo.As análises ao sangue mostram sinais de inflamação. Os vasos sanguíneos no abdômen são comumente afetados e angiografia (raios-x dos vasos sanguíneos – ver figura) pode mostrar achados típicos que ajudam com o diagnóstico. É importante testar os doentes com PAN para o vírus da hepatite B, VIH e hepatite C, uma vez que estes podem necessitar de tratamentos separados.

tratamento

para PAN clássico, doses elevadas de esteróides e ciclofosfamida são frequentemente utilizadas para controlar a inflamação. Uma vez sob controle, o tratamento é frequentemente continuado durante 12 meses usando esteróides e outros imunossupressores, como a azatioprina, e então pode ser interrompido em alguns pacientes. Ocorrem surtos de doença e, em alguns casos, pode ser necessária uma maior duração do tratamento de remissão.

os doentes com causas infecciosas necessitarão de tratamento específico para as infecções específicas com medicamentos anti-virais, geralmente sob cuidados especializados. Para certos subtipos de PAN, pode haver outros tratamentos específicos – por exemplo, a colchicina actua bem na supressão da inflamação na FMF-PAN, enquanto as terapêuticas anti-TNF, por vezes utilizadas na artrite reumatóide, são mais eficazes na Pan associada à DAD2.

medicamentos e efeitos secundários

para informação sobre os principais medicamentos prescritos para a poliarterite Nodosa ver:

• Ciclofosfamida
• Esteróides
• bloqueio de TNF

Para informações sobre outros medicamentos utilizados no tratamento da vasculite consulte o Glossário de drogas e efeitos colaterais

Prognóstico

Com o tratamento, o prognóstico é geralmente bom. Na maioria dos casos, o tratamento pode ser interrompido após 12 meses. Em alguns doentes, a doença recidiva necessitando de tratamento prolongado.

Pontos-Chave

• PAN é um tipo raro de vasculite
• Existem muitas formas diferentes do que chamamos de ” PAN
• é conhecida por estar associada a várias condições, incluindo o vírus da hepatite B
• Tratamento depende da gravidade e o subtipo de PAN

ler Mais

• Michael j. Dillon, Despina Eletheriou, Paulo Brogan: Médio tamanho da Embarcação de Doenças. Nefrologia Pediátrica 2010
• Sonmez HE et al .Poliarterite nodosa: lições de 25 anos de experiência Clínica Experimental Reumatologia 2018
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