RESUMO de CASO
43-year-old mulher de Porto Rico apresentou para um local medicalfacility com 2 anos de história, de um lado esquerdo distal do antebraço massa. O paciente negou qualquer história de dor, trauma ou sintomas constitucionais.Radiografias do antebraço (figura 1A) e mriwer subseqüentes com contraste foram realizadas em Porto Rico, que levantou preocupação para um tumor ósseo. Foi obtida uma biópsia de Anopen. A histopatologia demonstrou osso irregulares com estroma fibroso hipocelular,mas sem atipia, actividade mitótica ou necrose óbvias que imitem a displasia fibrosa (figura 3A).Assim, foi diagnosticada uma lesão fibro-ossea benigna e recomenda-se o acompanhamento. Três meses depois, as radiografias de seguimento mostraram mudanças consistentes com um neoplasma mais agressivo. Neste momento, o paciente apresentado à nossa instituição relatando crescimento recente e novo intermitente dor maçante e ardente exacerbada pela supinação máxima. Onexaminação, uma massa firme, de nontender foi apreciada no aspecto dorso-medial do ulna distal com defeito supincional terminal em comparação com o antebraço contralateral. Realizaram-se radiografias de três vistas do pulso (Figure1B), ressonância magnética de alta resolução (Figura 2) e revisão secundária de lâminas de epatologia exterior (figura 3B).
resultados imagiológicos
radiografias Exteriores do antebraço esquerdo demonstraram uma lesão esclerótica difusamente bem definida do cúbito distal com um componente extra-ossoso e radiodenso liso e ausência notável de reacção periosteal periosticular ou interrompida (figura 1A). Fora do Mricon confirmou a presença de uma lesão ulnar distal e biópsia foi realizada, levando ao diagnóstico original de uma lesão fibro-osseosa benigna. As radiografias de seguimento demonstraram uma lesão esclerótica do cúbito distal com um aumento da massa do tecido mole extra-osseo e uma nova reacção periosteal, interrompida e espiculada, medindo aproximadamente 5 x 2 cm (Figura 1B). A ressonância magnética de alta resolução do distalulna foi realizada para avaliar a composição interna do tumor e a extensão do local da doença (Figura 2). A massa foi isointensa a esqueletalmuscle em imagens ponderadas com T1 e moderadamente hiperintensa em T2-weightedimaging com aumento de contraste Avid IV difuso e difusa difusa difusa difusividade. A massa centrou-se na meta-diafísio ulnar distal, com extensão à epífise e um masselismo extra-Osseo do tecido mole do tendão extensor carpi ulnaris sem envolvimento neurovascular. Revisão de patologia slides de fora biópsia revealedmorphologic funcionalidades semelhantes às de displasia fibrosa (Figura 3A); no entanto,em uma inspeção mais em alta potência, as células malignas com rodada andspindle núcleos foram identificados infiltrando-se irregular do osso trabeculaewith formação de osteóide (Figura 3B).
diagnóstico
osteossarcoma Osteoblástico que ocorre numa idade atípica, num local extremamente raro, e com um aspecto radiográfico pouco comum na apresentação inicial.
discussão
para além da infância/adolescência e na ausência de imagens comuns, a incapacidade de considerar o osteosarcoma pode atrasar o diagnóstico e afectar negativamente os resultados dos doentes. Portanto, é importante reconhecer que o osteosarcoma pode ocorrer em qualquer idade e em qualquer anatomicsita com aparências radiográficas variáveis. Aqui, relatamos um caso de uma mulher de 43 anos de idade inicialmente apresentando uma lesão esclerosada, puramente esclerótica, bem definida, da ulna distal inicialmente diagnosticada como uma lesão fibro-ossea benigna. A idade de apresentação pouco frequente, a aparência atipicalradiográfica e o local invulgar da doença, tal como observado nesta base, são factores que podem contribuir para o diagnóstico incorrecto. O conhecimento dos achados clínicos e radiográficos comuns, bem como o conhecimento das apresentações atípicas, devem aumentar a confiança do leitor. Discutimos os resultados relevantes da imagiologia, as considerações de diagnóstico diferencial e as opções de tratamento da osteossarcoma.
mesmo com uma incidência aparentemente pequena de 2 casos por milhão de anos por ano, o osteosarcoma é o segundo mieloma múltiplo ósseo primário mais comum. Nas 1ª e 2ª décadas de vida, é o neoplasma maligno primário mais comum do osso, mas o osteossarcoma não é comum na terceira década de vida.1 Osteosarcoma ocorrendo no 4thor 5ª décadas, como neste caso, é muito raro, mas existe uma bimodaldistribution com maior incidência em pacientes idosos, normalmente na definição de doença de Paget, osteonecrose ou antes irradiationtherapy. Osteossarcoma ocorre mais frequentemente na metafise de ossos longos, mais comumente no fémur distal, seguido pela tíbia proximal e úmero proximo; locais menos comuns de doença incluem o crânio,pélvis e mandíbula.1 a 2007 report of 11.961 cases ofosteosarcoma from the National Cancer Database reported by Damron, Ward, and Stewart showed that 57.6% dos osteossarcomas ocorrem nos ossos longos do membro inferior.2 a ulna distal permanece uma doença extremamente raresita. Uma grande série de 1649 osteossarcoma pediátrico publicado por Arndt e Crist incluiu apenas dois casos de osteossarcoma envolvendo a ulna distal.3
por definição, o osteosarcoma é um espinhal formador de osteóides com vários subtipos histológicos que demonstram aparências variableradiográficas, heterogeneidade celular intrínseca e sobreprognose. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. A matriz constituída por osso imaturo é depositada num padrão semelhante a uma renda com células tumorais malignas incorporadas através da matriz extracelular.5
osteosarcoma Osteoblástico apresenta-se classicamente como uma lesão óssea mal definida, óssea radiodense, em doentes jovens. No entanto, uma aparência osteolítica e mixedsclerótica é mais comum na prática do que o padrão esclerótico da doença. Além disso,uma reação periosteal irregular, interrompida ou complexa, incluindo o triângulo de Codman, aparência”hair-on-end”, ou um padrão espiculado de “sunburst” de reação periosteal é tipicamente presente, mas notavelmente ausente no momento da apresentação inicial neste caso. O triângulo de Codman é definido como periósteo selevado e interrompido formando um ângulo agudo com o córtex inferior devido à rápida extensão do neoplasma através de corticalbone e periósteo para os tecidos moles circundantes.A massa dos tecidos moles Anacompanying pode ser frequentemente identificada, mas usuallybetter demonstrado por imagens transversais, tais como computedtomography (CT) ou ressonância magnética (MRI). Neste caso, os resultados clínicos e radiográficos pouco frequentes na apresentação, incluindo uma lesão esclerótica marginalizada e sem problemas num doente de cauda média sem reacção periosteal complexa numa extremamente re-localização, podem ter contribuído para a incerteza do diagnóstico. Certamente, as semelhanças morfológicas entre a biopsia externa e a fibrousdesplasia tiveram em conta o diagnóstico original de uma lesão fibro-ossea benigna. Na verdade, a diferenciação histológica entre displasia fibrosa e osteossarcoma central de baixo grau pode ser difícil e só pode ser possível na presença de ruptura cortical ou expressao tumoral de MDM2 ou CDK4.6
considerando a idade do doente, a localização e a apresentação clínica,as considerações de diagnóstico diferencial para uma lesão óssea esclerótica podem incluir infecção indolente/osteomielite crónica, trauma prévio ou stressreação, doença metastática osteoblástica e linfoma ósseo. Quando a aparência amistosa e esclerótica, comida por Mariposa, ou permeativa,é identificada com ruptura cortical e reação periosteal complexa em um paciente jovem, considerações de diagnóstico podem incluir osteosarcoma, sarcoma de Ewing, osteomielite ativa e cellistiocitose de Langerhans.7 Entre os subtipos de intramedullaryosteosarcoma, osteoblástica osteosarcoma, geralmente, demonstra thegreatest grau de esclerose/osteóide formação, enquanto chondroblastic andfibroblastic osteosarcomas pode demonstrar áreas de lucency juxtaposedwith áreas de produção de osteóide. Os osteossarcomas condroblásticos podem apresentar uma mineralização linear ou pontual na radiografia ou na TC, enquanto os osteossarcomas fibroblásticos apresentam frequentemente uma lesão puramente lítica, em vez de uma lesão eclerótica, que deve ser diferenciada de outras lesões líticas, tais como o histiocitoma fibrosarcoma maligno e o violoncelo gigante. A osteossarcoma telangiectática apresenta-se classicamente como lesão adestrutiva, osteolítica, com níveis interrompidos de periósteo e fluido interalfluídeo numa massa de tecido mole, com imagens transversais que podem imitar o quisto ósseo aneurismal. Os osteossarcomas superficiais ocorrem na superfície cortical, dentro ou em profundidade, até ao periósteo e podem ter uma grande crosta (parosteal) ou estender-se circunferencialmente ao longo da superfície(periosteal) do osso hospedeiro; o osteossarcoma de superfície de alto grau pode invadir o canal medular. As taxas de tratamento e de sobrevivência dos osteossarcomas melhoraram dramaticamente ao longo das últimas décadas, com a introdução e o avanço de quimioterapias mais eficazes e a melhoria das técnicas cirúrgicas. No início de 1900, o de 5 anos, uma taxa de sobrevivência de osteosarcoma tem beenreported tão baixos como 5%, passando para 22% na década de 1950.8
no Entanto, com o advento da mais eficazes de quimioterapia regimensand técnicas cirúrgicas, de sobrevivência começaram a melhorar significativamente pelo the1970s. Mais recentemente, um 2012 de meta-análise por Allison et al. relatou uma taxa de sobrevivência global de 60% ao ano e uma taxa de sobrevivência livre de doença de 5 anos de quase 50%.Resultados melhores são realizados em pacientes demonstração de resposta tumoral a terapia neoadjuvante visto como maior do que 90% de necrose tumoral dentro do espécime cirurgicamente ressecado após quimioterapia pré-operatória. De facto, a percentagem de tumornecrose após a terapêutica com neoadjuvant é o prognóstico mais importante para a sobrevivência global e livre de doença nos osteossarcomas. 10, 11 um regime de quimioterapia comum pode incluir uma combinação de doxorrubicina, cisplatina e metotrexato em doses elevadas para um total de 28-30 semanas, embora estejam disponíveis terapêuticas alternativas. O actual algoritmo de tratamento para osteossarcoma localizado (não mastático) da extremidade inclui quimioterapia neoadjuvante antes de uma ampla excisão local, na maioria das vezes com recuperação de membros e reconstrução e subsequente quimioterapia adjuvante.
conclusão
o Osteosarcoma é um neoplasma ósseo maligno, primário, formador de osteóides, com uma apresentação clínica típica e uma appearance radiográfica. Existem vários subtipos histológicos que podem apresentar aparências variáveis de imagem. A interpretação da lesão óssea deve ser realizada tendo em conta a idade e a localização do doente. A ausência de resultados de classicimaging ou de dados demográficos atípicos dos doentes pode contribuir para a incerteza diagnóstica. Aqui, apresentamos um caso interessante de osteossarcomaosteoblástico que ocorre num paciente de meia idade fora da faixa etária típica, surgindo numa localização anatómica extremamente rara, com uma aparência radiográfica atípica na apresentação inicial, para realçar a importância de manter um índice adequado de suspeita, apesar de achados clínicos e radiográficos altamente incomuns.
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