Breath-holding spells: Scary but not serious

av Jane E. Anderson, MD och Daniel Bluestone, MD

att förstå egenskaperna hos breath-holding spells och hur man skiljer dem från allvarliga förhållanden hjälper dig att lugna föräldrar så att de bättre kan hantera dessa alarmerande men godartade episoder.

en rädd mamma springer in på ditt kontor med sin 15 månader gamla, som just har haft en ”blå stavning.”Din sjuksköterska konstaterar att flickan är bekväm och vaken och eskorterar lugnt mamman till ett provrum. Mamman säger att attacken inträffade medan hon förberedde middag och hennes dotter lekte i vardagsrummet. Plötsligt hörde mamman ett gråt och en duns och rusade till vardagsrummet för att se sin dotter ligga på golvet bredvid soffan, tydligen inte andas, hennes läppar blå. Mamman plockade upp barnet, som verkade styvt och började återupplivning från mun till mun. Barnet svarade snabbt, tog ett stort andetag och vaknade gradvis. Mamman rusade sedan till ditt kontor.

detta scenario är typiskt för de andningshållande trollformler som upp till 5% av barnen har.1 även om trollformlerna själva är självbegränsade och ofarliga, innefattar differentialdiagnosen allvarligare sjukdomar som epilepsi. Således är det viktigt att känna igen de karakteristiska egenskaperna hos andningshållande stavar, skilja dem från andra problem och veta hur man lugnar föräldrarnas rädsla.

typisk sekvens

Andningshållande trollformler följer en stereotyp sekvens. Förtrollningen provoceras av något som orsakar ilska, frustration, smärta eller överraskning, snabbt följt av gråt. Barnet blir då tyst, andas ut och slutar andas. Hans färg ändras snabbt (han blir blek eller cyanotisk). Slutligen förlorar han medvetandet och blir styvt eller, mindre ofta, halt. Om barnet inte andas i 10 sekunder eller längre kan opisthotonisk hållning med eller utan kloniska rörelser uppstå och barnet blir halt. Han återvänder till medvetandet ganska snabbt och förblir dåsig bara kort innan han återupptar normal aktivitet. Från början till slut varar den vanliga andningshållningen från två till 20 sekunder. Stavarna är helt ofrivilliga eftersom andningen hålls efter utandning, inte efter inandning.

detta scenario varierar något beroende på vilken av två typer av andningshållande stavar barnet har.

cyanotisk, eller typ 1, stavar utfälls vanligtvis av en händelse som gör barnet frustrerat eller arg. Barnet gråter kraftigt och utvecklar snabbt apnea och cyanos. Hon kan ha opisthotonus, förlora medvetandet, och gå halta.

Pallid, eller typ 2, stavar provoceras oftare av en plötslig, oväntad händelse som skrämmer barnet, såsom en bump i huvudet eller en immunisering. Barnet gråter bara lite, blir blekt och halt och kan ställa eller visa konvulsiva rörelser innan han återfår medvetandet. Dessa stavar kallas ibland ”vit andningshållning”, ”reflexanoxiska anfall” eller ” infantil synkope.”

i en stor prospektiv serie hade 62% av barnen den cyanotiska typen av trollformler och 19% hade den bleka typen; 19% av barnen hade trollformler med funktioner som tyder på båda typerna.1 Andningshållande trollformler kan också klassificeras som” enkla ”om barnet bara tappar medvetandet eller” svårt ” när anfallsaktivitet följer.

Vem får trollformler och hur ofta?

barnet med en familjehistoria av andningshållande trollformler kan ha högre risk att få trollformler än andra barn, kanske på grund av en underliggande genetisk predisposition.1,2 de flesta barn som har andnings trollformler har den första spell mellan 6 och 18 månaders ålder. Andningshållande trollformler som börjar vid en yngre eller äldre ålder än vad som är vanligt kräver särskild uppmärksamhet. Under den nyfödda perioden, när trollformler kan börja under utfodring och blöjbyte,1,3 andningshållande trollformler är en diagnos av uteslutning, kräver en omfattande workup för att eliminera stora centrala nervsystemet, hjärt -, andnings-och metaboliska orsaker till cyanotiska trollformler. På samma sätt, eftersom det inte finns några dokumenterade fall av barn som har första andningshållande trollformler vid 41/2 års ålder eller äldre, måste ett barn vars trollformler börjar så sent utvärderas noggrant för posterior fossa-tumör, akut hydrocephalus, epilepsi och hjärtarytmier.

ett enskilt barn kan ha andnings trollformler en gång om året eller många gånger på en enda dag. En tredjedel av de drabbade barnen har två till fem trollformler varje dag, medan en annan tredjedel bara har en i månaden. I de flesta barn, trollformlerna toppar mellan ett och två år och blir sedan gradvis mindre frekventa. Förekomsten hos flickor och pojkar är liknande, även om vissa studier visar en övervägande av pojkar.

studier från 1960-talet visar att barn med beteendeproblem som envishet, olydnad, aggression, humör tantrums, head banging, kyperkinesi, överkänslighet eller enuresis är mer benägna att ha andningshållande stavar än andra barn.1,3 tänk dock på att föräldrarnas uppfattning att andningshållarna är en del av ett spektrum av dåligt beteende kan färga sina rapporter, och att andningshållande stavar ofta börjar under en tid då barn visar negativitet och oppositionellt beteende för att visa sitt oberoende. En nyare, prospektiv studie av barn som använder Barnbeteendechecklistan och profilen fann inga signifikanta beteendemässiga skillnader mellan barn med andningshållande stavar och kontroller, och ingen korrelation mellan frekvensen av andningshållning och poäng på beteendeprofilen.4

patofysiologi inte väl förstådd

Andningshållande trollformler representerar ett samspel mellan centrala nervsystemet andningskontrollcenter, det autonoma nervsystemet och kardiopulmonell mekanik. 1943 visade forskare att manövrer som stimulerar vagusnerven, såsom valsalva, saktade pulsen mer hos barn med andningshållande trollformler än hos andra barn, ofta till asystol och hypoxisk anfallsaktivitet. Vidare var barn med pallida stavar mer benägna än de med cyanotiska stavar att ha asystol.1,5 ytterligare forskning ledde utredare att dra slutsatsen att barn som har bleka trollformler har ett mer intensivt hjärtrespons på vagal stimulering än andra barn.5,6 patofysiologin för cyanotiska stavar är svårare att förklara, men en viktig egenskap verkar vara hyperventilation följt av en valsalva-manöver som minskar blodåtergången till hjärtat, vilket minskar cerebralt blodflöde.

Andningshållande stavar kan också orsakas av autonom reglerande dysfunktion. Hos barn med pallida stavar har droppar i systoliskt blodtryck vid stående visat sig vara större än hos andra barn.7 patienter med cyanotiska stavar har signifikant större ökning av pulsfrekvensen än andra individer när de flyttar från en lögn till en stående position och en större minskning av diastoliskt blodtryck.8

även om den exakta fysiologiska mekanismen för andningshållande trollformler inte är väl förstådd, är det uppenbart att barn med andningshållande trollformler svarar annorlunda på negativa stimuli än andra barn. Var noga med att betona den ofrivilliga karaktären hos dessa episoder under diskussioner med föräldrarna.

järnbrist och andningshållande stavar

anemiens bidrag till andningshållande stavar är kontroversiellt. Utredare noterade först 1963 att barn med svåra andningsförhållanden hade lägre hemoglobinnivåer än kontroller.9 senare studier visade att när barn med andningshållande trollformler behandlas för anemi minskar antalet trollformler.1,1013 behandling minskar inte stavar hos alla barn som är anemiska; intressant kan dock behandling med järn minska antalet stavar hos barn som inte är anemiska.12 en fallrapport av ett 8 månader gammalt barn som hade en månads historia av pallida stavar innan de diagnostiserades med övergående Erytroblastopeni i barndomen beskriver hur andningshållande stavar helt löst efter att barnet behandlades med järn-även innan hans hemoglobinnivå steg.14

vissa observatörer spekulerar i att barn med anemi har minskat cerebral syresättning och därför är mer mottagliga för andningshållande trollformler än barn som inte är anemiska. En annan förklaring till förhållandet mellan anemi och trollformler ligger i vikten av järn för katekolaminmetabolism och neurotransmittoraktivitet. Enligt denna teori har barn som har stavar minskat järnbutiker på grund av en interaktion mellan erytropoeitinreceptor, vilket ökar under cerebral hypoxi och senare erytropoies.15

utesluta andra tillstånd

den vanligaste enheten i differentialdiagnosen av både cyanotisk och pallid andningshållande trollformler är epilepsi. De flesta förhållanden i differentialdiagnosen av cyanotiska stavar, som anges i Tabell 1, kan enkelt elimineras med en exakt historia och fysisk undersökning. För pallida stavar är differentialdiagnosen, som anges i Tabell 2, främst synkope utöver epilepsi.5

epilepsi. Tabell 3 visar hur man skiljer andningshållande trollformler från epilepsi; när barnet har huvudskada, ta mer hänsyn till eventuella anfall. En EEG är inte typiskt en del av upparbetningen för andningshållande trollformler, såvida inte kliniska fynd tyder på epilepsi. Mellan episoder av andningshållning är EEG normalt hos 88% av barnen som har trollformler. En onormal EEG innebär inte att diagnosen andningshållande stavar är felaktig, precis som en vanlig EEG inte utesluter möjligheten till epilepsi.

förlängt QT-syndrom har associerats med både pallid och cyanotisk andningshållning. Hos barn med detta syndrom utfälls trollformler oftast av motion eller spänning snarare än av frustration eller skräck, så ett barn vars trollformler börjar på detta sätt bör ha en EKG som undersöks noggrant för förlängning av QT-intervallet. På grund av allvaret i denna diagnos, vissa läkare rekommenderar att alla barn med andnings trollformler har en baslinje EKG.16

m Ubicinnchausen syndrom genom ombud, en ovanlig diagnos, föreslås om en förälder rapporterar återkommande ovittnade neurologiska episoder och verkar vara ”läkare shopping.”

hos en patient med en normal neurologisk undersökning och en klassisk historia för andningshållande trollformler vars episoder har observerats noggrant är diagnosen vanligtvis klar. Eftersom föräldrar kanske inte känner igen den utfällande händelsen eller noterar förändringarna i barnets hudfärg, kan det vara möjligt att be dem att videoband en episod möjliggöra en mer detaljerad utvärdering av händelsen. De enda diagnostiska testerna att överväga är en EKG för att utesluta förlängt QT-intervall och ett fullständigt blodantal med serumferritin för att leta efter järnbrist. En atypisk historia eller en neurologisk undersökning som inte är helt normal garanterar ytterligare diagnostisk utvärdering.

den långa vyn

hos ungefär hälften av barn med andningshållande trollformler löser episoderna efter 5 års ålder. Vid 6 års ålder har 90% av dessa barn inte längre trollformler, och vid 71 års ålder 2 ingen av dem gör det.1,3 detta gäller för cyanotiska och bleka trollformler.

trots EEG-förändringar i samband med hypoxi är barn som har andningshållande trollformler inte i riskzonen för följder i centrala nervsystemet. De är inte heller mer benägna än andra barn att vara psykiskt retarderade eller ha epilepsi. Synkope är vanligare hos patienter som har en historia av andningshållande trollformler, dock. Barn dör inte av andningshållande trollformler, men det är vad föräldrar fruktar. Den enda fallrapporten om en död i samband med en stavning beskriver ett barn som hade ”återupplivats” med kraftiga lungkompressioner medan han låg på magen, en position som inte längre rekommenderas för dessa manövrer. Patienten dog förmodligen av aspiration.17

således har barn som har andningshållande trollformler inte högre frekvenser av allvarlig sjuklighet eller dödlighet än andra barn. Gör detta tydligt när du pratar med föräldrar. Den medföljande förälderguiden erbjuder ytterligare komfort om den godartade naturen hos dessa trollformler.

behandling till stor del försäkran

titta på ett barn sluta andas och bli blå utan att vidta någon form av åtgärder är svårt nog för en barnläkare; föreställ dig hur omöjligt det måste verka för en förälder. De flesta vårdgivare känner att de måste göra något, och interventioner har inkluderat att vända barnet upp och ner, stänka barnets ansikte med kallt vatten och inleda hjärt-lungåterupplivning. Att barnet snabbt börjar andas igen övertygar ofta föräldrarna om att deras ansträngningar var framgångsrika.

den viktigaste aspekten av behandlingen är då att försäkra familjen om att episoderna är ofarliga. Föräldrar måste veta att episoderna är ofrivilliga och att barnet börjar andas spontant utan föräldraåtgärder. Det finns sätt föräldrar kan hjälpa, fastän.

hemhantering. Föräldrar kan hjälpa ett barn som har en episod genom att se till att hon är på en säker plats och position. Berätta för dem att lägga barnet på ryggen, helst på en vadderad yta som ett Heltäckningsmatta. Det horisontella läget visades för många år sedan för att förbättra hjärncirkulationen.18 nya forskningsdata bekräftar att neurokardiogent synkope, asystol och cerebral ischemi kan förlängas om ett barn förblir upprätt,7 och samma effekter kan uppstå hos barn med andningshållande stavar.

efter att ha tagit detta steg kan en förälder som inte kan observera stavningen utan att ingripa behöva lämna rummet. Var säker på att föräldrar förstår att det inte är farligt att lämna och att överreaktion kan vara.

barn vars cyanotiska stavar utfälls av frustration kan tyckas manipulera sina föräldrar eftersom barnets episoder uppstår när hans föräldrar säger nej. Föräldrar till ett sådant barn kan ha svårt att sätta gränser. Låt dem veta att barn som reagerar på frustration med andningshållning behöver väldefinierade gränser ännu mer än andra barn gör. När de lär sig reglerna kommer de att uppleva mindre frustration och gråta mindre ofta än de gjorde när gränserna var oklara, vilket initierar färre andningshållande episoder. En bra illustration av detta koncept, som föräldrar lätt kan identifiera, är vad som händer när spädbarn mellan 6 och 12 månaders ålder krånglar och oroar sig när de sätts i bilbarnstol. Om föräldrarna är konsekventa i att insistera på bilsätet, slutar barnet uppror och är nöjd med att sitta i det.

medicinsk hantering. En terapeutisk prövning av järn är lämplig hos barn som har andningshållande stavar. Vi föreslår 6 mg / kg / dag i minst tre månader. De flesta läkare tror att anti-konvulsiva medel inte är fördelaktiga. På grund av den uppenbara föreningen av andningshållande stavar med autonom dysreglering kan atropin dock vara till hjälp. Det ska endast användas för svåra och frekventa pallida attacker i samråd med en neurolog eller kardiolog.

hjälpa föräldrar att hantera

” hur kan mitt barn vara normalt om han ibland slutar andas och blir blå?”Barnläkare kan ha svårt att övertyga föräldrar om att barnet som har andningshållande trollformler är friskt och inte kräver omfattande diagnostiska tester eller att trollformlerna är ofrivilliga. Föräldrar kan söka en andra åsikt, letar efter en annan diagnos eller alternativ behandling. Genom att förstå egenskaperna hos andningshållande trollformler och hur man skiljer dem från allvarligare sjukdomar kan barnläkare försäkra föräldrar om att deras barn är helt normalt och hindra dem från att märka sitt barn ”dåligt” eller ”sårbart.”

Dr. ANDERSON är associerad klinisk Professor i pediatrik vid UCSF / Mount Zion Medical Center, San Francisco.

Dr. BLUESTONE är biträdande klinisk Professor i pediatrik och neurologi, University of California, San Francisco.

1.Lombroso C, Lerman P: ”Breathholding Stavar (cyanotisk och Pallid Infantil synkope). Pediatrik 1967;39:563

2.DiMario F, Sarfarazi M: familj stamtavla analys av barn med svåra andnings trollformler. J Pediatrik 1997; 30:647

3.Gomez M, Reiher J: Cyanotiska och pallida syncopala attacker hos barn (andningshållande stavar). Utveckla Med Barn Neurol 1969;11:755

4.DiMario F, Burleson J: beteendeprofil för barn med svåra andningsförhållanden. J Pediatrik 1993;122:488

5.Stephenson JBP: Reflexanoxiska anfall (”vit andningshållning”): nonepileptiska vagalattacker. Arch Dis Child 1978;53:193

6.Gastaut H, Gastaut Y: Elektroencefalografisk och klinisk studie av anoxiska kramper hos barn. Elektroenceph Clin Neurofysiol 1958; l0:607

7.DiMario F, Chee C, Berman P: Pallid andningshållande trollformler-utvärdering av det autonoma nervsystemet. Klinisk Pediatrik 1990;29:17

8.DiMario fj Jr, Burleson JA: autonoma nervsystemet fungerar i svåra andningshållande trollformler. Pediatrisk Neurologi 1993;9:268

9.Holowach J, Thurston D: Andningshållande trollformler och anemi. N Engl J Med 1963;268:21

10.Bhatia MS, Singhal PK, Dhar NK, et al: Andningshållande trollformler: en analys av 50 fall. Indiska Pediatrik 1990;27:1073

11.Colina K, Abelson H: upplösning av andningshållande stavar med behandling av samtidig anemi. J Pediatrik 1995;126:395

12.Daoud A, Batieha A, Al-Sheyyab M, et al: effektivitet av järnterapi på andningshållande trollformler. J Pediatrik 1997;130:547

13.Mocan H, Yildiran A, Orhan F, et al: andningshållning i 91 barn och svar på behandling med järn. Arch Dis Child 1999;81(3):261

14.Tam D, utslag F: Andningshållande stavar hos en patient med övergående Erytroblastopeni i barndomen. J Pediatrik 1997;130:651

15.Mocan H, Aslan Y, Erduran E: Järnterapi i andningshållande trollformler och cerebral erytropoietin. J Pediatrik 1998; 133: 583.

16.Breningstall G: Andningshållande trollformler. Pediatrisk Neurol 1996;14:91

17.Paulson G: Andningshållande trollformler: ett dödligt fall. Devel Med Child Neurol 1963;5:246

18.Bridge E, Livingston S, Tietze C: Andningshållande trollformler: deras förhållande till synkope, kramper och andra fenomen. J Pediatrik 1943;23:529

GUIDE för föräldrar

barnet som har andnings trollformler

problemet

cirka 5% av små barn har andnings trollformler. Dessa ofrivilliga trollformler följer en händelse som att falla ner eller vara rädd, frustrerad eller arg. De börjar vanligtvis när ett spädbarn är mellan 6 och 18 månader och försvinner med 5 eller 6 år. De kan hända en eller två gånger om dagen, eller en eller två gånger i månaden. De är inte farliga och har inget att göra med epilepsi.

omedelbart efter en upprörande händelse ger barnet ett eller två långa skrik. Han håller sedan andan efter utandning tills hans läppar blir blåaktiga och han passerar ut. (Att hålla andan när man är frustrerad och blir röd utan att gå ut är vanligt och anses inte vara onormalt.) En tredjedel av dessa barn har också några muskelryckningar eller ryck under några av attackerna. Barnet andas vanligtvis normalt och är helt vaken mindre än en minut efter en andningshållande stavning.

lösningen

behandling under perioder av andningshållning. Dessa trollformler är ofarliga och stannar alltid av sig själva. Tid några stavar med en klocka med en begagnad hand, eftersom det är svårt att uppskatta längden på en attack exakt. Se till att barnet ligger platt på ryggen för att öka blodflödet till huvudet (denna position kan också förhindra att vissa muskler rycker). Börja inte återupplivning-det är onödigt. Lägg inte heller något i ditt barns mun; det kan orsaka kvävning eller kräkningar.

behandling efter en andningshållande stavning. När stavningen är över, ge ditt barn en kort kram och gå om ditt företag. En avslappnad attityd är bäst. Om du är rädd, låt inte ditt barn veta det. Om ditt barn hade ett humör tantrum före stavningen eftersom han ville ha sin väg, Ge inte efter för honom efter stavningen.

förebyggande av andningshållande trollformler. Trollformler som är resultatet av ett fall eller en plötslig skräck kan inte förhindras. De flesta trollformler som utlöses av ilska är också ofrivilliga. Om ditt barn är äldre än 2 år och har dagliga trollformler, har han förmodligen lärt sig att utlösa några av dem själv. Detta händer ofta när föräldrar springer till barnet och hämtar honom varje gång han börjar gråta eller ge honom sin väg så snart stavningen är över. Om du undviker dessa svar kommer ditt barn inte att ha ett onödigt antal trollformler.

Ring vårt kontor nu om:

• ditt barn håller andan i mer än en minut (klockan) eller hans stavar skiljer sig från de som beskrivs här.

Ring vårt kontor under ordinarie tider om:

• ditt barn blir blekt snarare än blåaktigt under attacker.

• Muskelkörningar uppträder under attacken.

• ditt barn är en picky eater och kan vara järnbrist (ett tillstånd som kan vara förknippat med andningshållande trollformler).

• ditt barn har mer än en stavning per vecka (så att vi kan hjälpa dig att förhindra att de blir vanligare).

• du har andra frågor eller funderingar om andningshållning.

anpassad från Schmitt BD: ditt barns hälsa, ed 2. New York, NY, Bantam böcker, 1999
Jane Anderson. Breath-holding trollformler: skrämmande men inte allvarligt. Samtida Pediatrik 2000; 1: 61.