Talamiska Lesioner: En Radiologisk Granskning

Abstrakt

Bakgrund. Talamiska lesioner ses i en mängd störningar inklusive kärlsjukdomar, metaboliska störningar, inflammatoriska sjukdomar, trauma, tumörer och infektioner. I vissa sjukdomar är thalamisk involvering typisk och ibland isolerad, medan i andra sjukdomar observeras talamiska lesioner endast ibland (ofta i närvaro av andra typiska extratalamiska lesioner). Sammanfattning. I den här översynen kommer vi främst att diskutera Mr-egenskaperna hos talamiska lesioner. Identifiering av ursprunget till den talamiska lesionen beror på den exakta lokaliseringen inuti talamus, närvaron av extratalamiska lesioner, signalen förändras på olika Mr-sekvenser, utvecklingen av de radiologiska avvikelserna över tid, patientens historia och kliniska tillstånd och andra radiologiska och icke-radiologiska undersökningar.

1. Introduktion

thalamus spelar en viktig roll i olika hjärnfunktioner inklusive minne, känslor, sömnväckningscykel, verkställande funktioner, förmedling av allmänna kortikala varningssvar, bearbetning av sensorisk (inklusive smak, somatosensorisk, visuell och auditiv) information och vidarebefordran till cortex och sensorimotorisk kontroll.

i den här översynen kommer vi att diskutera de radiologiska egenskaperna hos de sjukdomar som är förknippade med preferentiell (och ibland isolerad), frekvent och mindre frekvent talamisk involvering.

2. Vaskulära Lesioner

2.1. Infarkt

thalamus är huvudsakligen vaskulariserad av thalamogenikulära artärer (som härrör från P2-delen av den bakre cerebrala artären , som levererar den ventrolaterala regionen i thalamus), den tuberotalamiska artären (även kallad den polära artären, som härrör från den bakre kommunicerande artären och levererar den anteromediala och den anterolaterala regionen i thalamus), thalamosubtalamiska artärerna (även kallad paramedian thalamic arteries, som härrör från P1-delen av PCA och levererar den medial region av thalamus) och de bakre koroidala artärerna (härrör från P2-delen av PCA, som levererar den bakre regionen av thalamus inklusive pulvinar) (Figur 1). Exempel på thalaminfarkt i olika arteriella territorier visas i figurerna 2, 3 och 4. På ungefär en tredjedel saknas den tuberotalamiska artären och dess territorium levereras av thalamosubtalamiska artärer från samma sida. Artären av Percheron är en anatomisk variant där en enda oparad artär som härrör från P1-delen av PCA levererar den bilaterala paramedian thalami och ibland rostral midbrain. Bilateral paramedian thalaminfarkt (med eller utan rostral midbrain involvering) observeras när denna artär är ockluderad. Flera andra anatomiska varianter av arteriell tillförsel av thalamus har beskrivits.

Figur 1

Schematisk representation av blodtillförseln till thalamus.

med tanke på att alla artärer som levererar thalamus är terminala artärer, har de talamiska infarkterna oftast en lacunar aspekt. Förekomsten av andra infarktområden i PCA-territoriet (tillförsel av occipital och mesial temporal lob) eller deras grenar (t.ex. kollikulär artär, posteromedial koroidal artär, penetrerande midbrainartärer etc.) kan bidra till att överväga andra mekanismer för stroke än lipohyalinos eller mikroatherom.

signalintensiteter och radiologisk utveckling är som de som ses i klassisk hjärninfarkt.

2.2. Blödning

Thalamiska mikrobleder kan ses vid små kärlsjukdomar (oftast relaterade till högt blodtryck och associerade med ischemiska och hemorragiska små kärlskador i andra hjärnområden) (Figur 5), Efter trauma (ofta också involverande corpus callosum, mellanhjärnan och/eller lobar vit substans), sekundärt till initialt infarkt eller relaterat till hjärntumör. Amyloid-B-avsättning i cerebral amyloidangiopati sparar vanligtvis de djupa perforerande artärerna som gör basala ganglier och thalamiska mikrobleder ovanliga .

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 5

Gradient-echo (A) och FLAIR (b) sekvenser som visar en högersidig thalamisk mikrobleed (a) associerad med diffus ischemisk vit substans hyperintensiteter på FLAIR imaging (b) hos en patient med svår och kronisk arteriell hypertoni.

stora talamiska (även om de är mindre frekventa än basala ganglier) blödningar är vanligtvis associerade med hypertoni (Figur 6). På grund av närheten till den tredje och laterala ventrikeln är dessa lesioner ofta förknippade med intraventrikulär blödning.

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Figur 6

CT-skanning (A) och gradient-eko-viktad (b) och FLAIR (C) avbildning som visar en hypertensionsrelaterad vänstersidig talamisk blödning (stora pilar på a, b och c) och omgivande ödem, komplicerat med en intraventrikulär blödning (stora pilhuvud på a, b och c) och associerad med kronisk hypertoni-relaterade mikrobleeds i höger talamus (små pilar på b) och en subkutan och subdural blödning (små pilspetsar på a, b och c) relaterad till trauma (orsakad av akut höger hemiplegi på grund av talamisk blödning).

Talamiska vaskulära (t.ex. cavernösa) missbildningar kan leda till både små och stora blödningar.

i både de akuta och kroniska faserna av blödning, framträdande känslighetseffekt, ses som hypointense ”blommande” på sekvenser, ses vanligtvis. Känslighetsvägd avbildning (SWI) är ännu känsligare än viktad avbildning vid detektering av kavernösa missbildningar (särskilt i multifokala/familjära fall) och mikrobleder . Kavernösa missbildningar förbättras vanligtvis inte vid gadoliniuminsprutad T1-avbildning, även om en liten förbättring kan observeras. Cavernösa missbildningar visar ofta förkalkning, ses som hyperdensitet vid CT – skanning, och är hypointense på både T1-och T2-viktade sekvenser och djupt hypointense på och SWI-avbildning.

2.3. Venös infarkt

venös trombos i det djupa vensystemet, Galenens ven eller den raka sinus kan leda till bilateralt talamiskt vasogent ödem (hyperintensitet på både DWI och ADC-karta) (Figur 7). Dessa lesioner kan kompliceras av cytotoxiskt ödem (sänkning eller pseudonormaliserande ADC-värden) och/eller blödning. Mr-signalintensiteten hos den venösa tromben i sig varierar beroende på tidpunkten för avbildning från början av trombbildning. CT-venografi eller TOF eller gadoliniumförstärkt Mr-venografi är den mest använda tekniken för att visa venös trombos.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figur 7

bilateralt talamiskt vasogent ödem ses som hyperintensitet på både axiell känsla (a) och koronal T2-vägd (b) avbildning på grund av venös trombos i det djupa cerebrala vensystemet. Den venösa trombos i venen av Galen ses som hyperintensitet på sagittal unenhanced T1-viktad avbildning (c), och brist på flöde i det djupa cerebrala vensystemet ses på Mr venografi (d).

3. Förkalkning

i en allmän population ökar incidensen av basala ganglier och i mindre grad thalamus-förkalkningar med ökande ålder. Andra orsaker till basala ganglier och thalamus förkalkningar inkluderar giftiga (t. ex. kolmonoxid, blyförgiftning), postradiation/kemoterapi, infektiös (t. ex., tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e. utan typisk RECQL2-mutation) på grund av en lmna-mutation som visar bilaterala talamiska förkalkningar på CT-skanning.

4. Metabola Sjukdomar

4.1. Fabrys sjukdom

Fabrys sjukdom är en X-länkad lysosomal lagringsstörning på grund av alfa-galaktosidas a-genmutation. Pulvinar-tecknet, det vill säga en ökad signal på oförstörd T1-viktad avbildning som involverar pulvinaren, har beskrivits i en del (av särskilt manliga) Fabry-patienter (Figur 10) . Denna T1-hyperintensitet tros bero på närvaron av förkalkning (eller andra mineraliserande avvikelser). Lesioner av vit substans, hjärninfarkt (troligen till följd av hjärtemboli, stora och små kärlsjukdomar), lobarblödningar (hänförliga till hypertoni) och mikrobleder (hänförliga till hypertoni och/eller små kärlsjukdomar) har rapporterats hos både manliga och kvinnliga Fabry-patienter .

4.2. Osmotiskt demyeliniserande syndrom

det osmotiska demyeliniserande syndromet, tidigare kallat central pontinmyelinolys (på grund av det frekventa pontininvolveringen) eller extrapontinmyelinolys (när andra än pontinlesioner är närvarande), kan ses med någon form av osmotiska gradientförändringar. Thalamus är en av de frekventa platserna (tillsammans med cerebellum, basala ganglier, cerebral vit materia, hippocampus och corpus callosum) för extrapontinlokalisering. Lesionerna är T2 / FLAIR hyperintense och T1 hypointense i den akuta fasen, ofta löst efter den akuta fasen. Blödning och kontrastförbättring är sällsynta. Lesioner uppträder ibland med en viss fördröjning efter starten av kliniska symptom. Lesioner observeras sällan i frånvaro av kliniska avvikelser. Ökad DWI-signal och heterogena signalförändringar på ADC – karta följer ofta förändringarna på T1-och T2-vägd avbildning .

4.3. Wernicke encefalopati

i Wernicke encefalopati inkluderar ofta involverade hjärnområden thalamus, periaqueductal grå substans, mamillärkropparna, hypotalamus och perirolandiska regioner. Involvering av kranialnervkärnorna, frontal-och parietalloberna och corpus callosum är mindre frekvent. Den mediala delen är den mest typiskt involverade delen av thalamus (figurerna 11 och 12). Lesioner är oftast symmetriska och ses bäst som hyperintensitet på T2/FLAIR-sekvenser. Förbättring (särskilt hos alkoholiska patienter) och/eller minskad diffusion i den akuta fasen kan ibland observeras. Hemorragiska skador har rapporterats i katastrofala fall.

4.4. Ärftliga metaboliska störningar

Thalamiska Mr-signalförändringar kan ses i flera ärftliga metaboliska störningar inklusive Wilsons sjukdom, Leigh-syndrom, Krabbe-sjukdom, lönnsirap urinsjukdom, Canavans sjukdom, Alexanders sjukdom och Gangliosidos. Vid dessa störningar observeras ofta associerade signalavvikelser i andra hjärnområden (t.ex. vit materia, basala ganglier och hjärnstam). Mr-signalen förändras ofta över tiden i dessa sjukdomar. Radiologiska avvikelser visar ofta en ökad T2 och en minskad T1-signal. Det omvända (dvs., minskad signal på T2-och ökad signal på T1-viktad avbildning) kan ses vid Gangliosidos. I tidigt stadium Krabbe sjukdom, minskad signal observeras vanligtvis på både T1-och T2-vägd avbildning, medan ökad signal är närvarande i kronisk scensjukdom på dessa sekvenser. Blandad T2-signal ses vanligtvis vid Wilsons sjukdom. Begränsad diffusion kan observeras i lönnsirapurin, Canavan och akut Leigh-sjukdom.

Gangliosidos påverkar företrädesvis thalami, ses som hyperdensitet vid oförstörd CT-skanning. På MR är lesioner hyperintensiva på T1-viktade och hypointensiva på T2-viktade avbildning, ofta förknippade med leukoencefalopati och cerebellär atrofi.

vid neurodegeneration med hjärnjärnackumuleringsrelaterade störningar tyder närvaron av talamiska hypointensiteter på vägd eller SWI-avbildning på aceruloplasminemi och neuroferritinopati .

5. Reversibelt bakre Leukoencefalopatisyndrom

riskfaktorer för reversibelt bakre leukoencefalopatisyndrom inkluderar immunsuppressiva och cytotoxiska medel, hypertoni, eklampsi och metaboliska avvikelser.

hjärnavbildning visar vanligtvis bilaterala lesioner av vit materia i occipitala och bakre parietala lober. Vattendrag mellan mellersta och bakre cerebrala artärer är ofta involverade. Men associerad involvering av grå substans och andra hjärnregioner inklusive frontala och temporala lober, hjärnstam, cerebellum, basala ganglier, thalamus och corpus callosum ses ofta (figur 13).

Mr-egenskaper är indikativa för vasogent ödem (hyperintensitet på T2 -, FLAIR – och ADC-sekvenser, iso-eller något hyperintensitet på DWI och iso-till hypointensitet på T1-viktade bilder). ADC-värden verkar vara känsligare för att visa hjärnavvikelser än fynd på konventionella T2-och FLAIR-sekvenser.

associerat infarkt (på grund av minskat cerebralt blodflöde i områden med massivt ödem och förhöjt vävnadsperfusionstryck), blödning (särskilt när det är associerat med hypertoni) och/eller gadoliniumförbättring observeras ibland. Vid infarkt visar de drabbade regionerna mycket ökad signal på DWI och pseudonormaliserad eller minskad signal på ADC-karta. Hos okomplicerade patienter ses regression (åtminstone delvis) av de radiologiska avvikelserna vanligtvis efter avbrytande av det kränkande läkemedlet och behandling av förhöjt blodtryck.

6. Demyeliniserande Lesioner

6.1. Multipel skleros

Talamiska lesioner är sällsynta men har rapporterats särskilt vid långvarig multipel skleros (figur 14) . Multipel skleros lesioner visas typiskt som T2 och FLAIR hyperintensitet.

figur 14

en patient med långvarig multipel skleros med diffus leukoencefalopati och en vänster talamisk demyeliniserande lesion (a) på FLAIR imaging.

på MR med hög fältstyrka kan diffus minskad talamisk och putaminal T2-signal (även kallad ”svart T2”) observeras hos patienter med multipel skleros, sannolikt orsakad av ökad järnackumulering .

6.2. Akut disseminerad encefalomyelit

akut disseminerad encefalomyelit är en monofasisk postinfektiös eller postvaccinationsstörning som inte kräver långvarig behandling. Radiologiska egenskaper överlappar delvis med multipel skleros. Corpus callosum och periventrikulära lesioner är emellertid mindre frekventa och talamiska och basala gangliala lesioner är mycket vanligare vid akut spridd encefalomyelit än vid multipel skleros. Vid akut disseminerad encefalomyelit visar gadoliniumförstärkt T1-avbildning vanligtvis förbättring av alla (eller nästan alla) lesioner.

6.3. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders

klassiskt ansågs neuromyelitis optica visa inga eller bara diskreta Mr-avvikelser i hjärnan. Nya studier analyserade emellertid systematiskt hjärnskador i neuromyelitis optica visade att dessa lesioner är vanligare med något olika radiologiska egenskaper (dvs. oftare diffusa, heterogena och cystiska och med suddiga marginaler) än vad som ses vid multipel skleros. När den är närvarande är den periventrikulära vita substansen oftast involverad. Thalamus (och basala ganglier) är sällsynt men har rapporterats .

7. Nondemyeliniserande inflammatoriska sjukdomar

Nondemyeliniserande inflammatoriska sjukdomar, såsom venös vaskulit (t. ex., Behcet sjukdom) eller bindvävssjukdomar (t .ex. Dessa lesioner är oftast hyperintensiva på T2-och FLAIR-sekvenser och förbättras ibland på gadolinium-injicerad T1-viktad avbildning. Thalamisk involvering har sällan observerats i andra autoimmuna relaterade störningar såsom Bickerstaff hjärnstammens encefalit eller paraneoplastisk encefalit .

8. Trauma

8, 1. Diffus Axonal skada

diffus axonal skada involverar vanligtvis corpus callosum, mellanhjärnan och lobar vit substans. Thalamus och basal ganglia engagemang har beskrivits mindre ofta (figur 16). Lesioner, ofta flera, ses bäst på DWI-och FLAIR-sekvenser som hyperintensitetssignal, med ofta associerade hemorragiska hypointense-lesioner på vägda bilder (och ännu bättre sett på SWI-sekvenser). På ADC-karta kan lesioner vara hypointense som indikerar cytotoxiskt ödem. Ofta associerade radiologiska manifestationer av huvudtrauma (inklusive epidural, subdural, subaraknoid eller intraventrikulär blödning, kontusion) är närvarande. Diffusa axonala skador tenderar att minska i antal och volymer över tiden.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
b)
c)
(d)

figur 16

en patient efter ett större huvudtrauma som visar diffus axonal skada med små hemorragiska lesioner i den mediala delen av både thalami (Pilar, A) och flera lesioner nära cortico-subcortical korsningen (pilhuvud, a och b) ses som hypointensitet på gradient-eko-vägd avbildning (a och b). Flera ytterligare lesioner kan ses på SWI-avbildning (c och d) som visar överlägsenheten hos SWI-avbildning vid diffus axonal skada.

9. Neoplastisk

9, 1. Glioblastoma Multiforme

Glioblastoma multiforme påverkar vanligtvis thalamus (figur 17). Mr-signalen är mest typiskt heterogen, iso-till hypointense (speciellt när nekros är närvarande) på T1-sekvenser och hyperintense på T2 och FLAIR imaging. Central nekros, perilesional vasogen (T2/FLAIR/ADC hyperintense) ödem och stark (fast, nodulär, fläckig eller ”sluten ring”) förbättring är typiska. Ibland uppstår blödning inuti tumören.

9.2. Gliomatosis Cerebri

i gliomatosis cerebri, diffus vit substans infiltration (bäst ses som homogen T2 och FLAIR hyperintensitet, hypointens på T1-vägd avbildning) som involverar två eller flera lober observeras med utvidgning av den involverade strukturen. Frånvarande (eller minimal) förbättring på gadolinium-injicerad T1-viktad avbildning är typisk. Associerad thalamisk, basal ganglia och/eller corpus callosum involvering observeras ofta (Figur 18).

9.3. Lymfom

lymfom involverar ofta den periventrikulära vita substansen, talamus, basala ganglier och corpus callosum. Lymfom är iso – eller hypointense på unenhanced T1-sekvenser och hyperintense på T2/FLAIR imaging, med homogen kontrastförbättring i frånvaro av central nekros (figur 19). Hos immunkompromitterade och sällan hos nonimmunkompromitterade patienter är kontrastförbättringen ganska perifer än homogen eller kan vara mindre uppenbar eller till och med frånvarande. Omgivande ödem såväl som central nekros kan ses i HIV-relaterat lymfom. Till skillnad från glioblastom finns det mindre (eller frånvarande) peritumoral ödem, och nekros och blödning är mindre vanliga vid lymfom. Minskad diffusion har rapporterats ibland. Lymfom svarar ofta dramatiskt (och försvinner ofta på MR) men tillfälligt till steroidbehandling och strålbehandling.

9.4. Metastas

metastatiska talamiska lesioner är sällsynta och ses oftast i närvaro av andra metastatiska hjärnskador. Lesionsegenskaper beror på den primära maligniteten men är oftast närvarande med Masseffekt, omgivande ödem och kontrastförbättring.

10. Infektion

10, 1. Encefalit

sällsynta fall av infektiös encefalit som involverar thalamus har beskrivits. I dessa fall samexisterar talamiska lesioner ofta med mer typiska encefalitskador . Lesioner är oftast hyperintense på T2 och FLAIR imaging. Associerad diffusionsbegränsning, blödning eller gadoliniumförbättring kan ibland observeras.

vid postinfektiös (t.ex. influensa A, parainfluensa och Mycoplasma pneumoniae) akut nekrotiserande encefalopati, som ofta förekommer hos barn, är thalamus företrädesvis involverad (ofta med tillhörande hjärnstam, basala ganglier, cerebellum eller periventrikulära vita materielesioner), ses som hyperintensitet vid T2-viktad och FLAIR-avbildning, och ibland komplicerad med blödning (figur 20). Familjära eller återkommande fall av infektionsutlöst akut nekrotiserande encefalopati kan orsakas av en RANBP2-genmutation .

(a)

(b)

(a)
(b)

figur 20

en patient med Mycoplasma pneumoniae-relaterad akut nekrotiserande encefalit som involverar symmetriskt den bakre delen av den inre kapseln (pilhuvud) och den posterolaterala delen av thalamus (pilar) på båda sidor, ses som hyperintensitet på både T2-vägd (a) och FLAIR (b) avbildning.

10.2. Hjärnabscess

Hjärnabscesser är vanligtvis placerade supratentoriellt vid den gråvita materiens korsning med radiologiska egenskaper som varierar med stadiet för abscessutveckling. Djupgrå Materia (inklusive thalamisk) involvering observeras ibland (figur 21). Typiska Mr-egenskaper inkluderar begränsad diffusion på diffusionsvägd avbildning (på grund av ett högt proteininnehåll), ringförbättring på gadoliniumförstärkt T1-vägd avbildning och omgivande (T2 och FLAIR hyperintense) ödem.

(a)

(b)

(a)
(b)

figur 21

en patient med flera hjärnabcesser som involverar höger talamus (pilar) och basala ganglier, med ringförbättring på gadoliniumförstärkt T1-viktad avbildning (a) och begränsad diffusion ses som hyperintensitet vid DWI-avbildning (b).

10.3. Progressiv Multifokal Leukoencefalopati

den JC-virusrelaterade progressiva multifokala leukoencefalopati förekommer vanligtvis hos immunkomprometterade patienter och har en hög dödlighet. Dessa T2 / FLAIR hyperintense och T1 hypointense lesioner är uni – (särskilt i tidigt skede) eller multifokala, vanligtvis utan Masseffekt, och involverar främst den subkortiska vita substansen även om basala ganglier, thalamus och cortex involvering ibland påträffas (figur 22). Lesioner är ofta hyperintensiva på DWI. Kontrastförbättring är oftast frånvarande även om svag förbättring ibland kan observeras i periferin. Förbättring verkar vara vanligare i natalizumab-inducerad Progressiv Multifokal Leukoencefalopati fall. Hos dessa patienter ses ofta små punkterade T2-hyperintense-lesioner i omedelbar närhet av huvudskadorna. T1-hyperintensitetssignaler kan hittas under och efter immunrekonstitutionsinflammatoriskt syndromfas av progressiv multifokal leukoencefalopati. Överlevande patienter visar vanligtvis djup atrofi hos de involverade hjärnstrukturerna i den kroniska fasen av sjukdomen.

10.4. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

ökad DWI-och/eller FLAIR-signal i basala ganglier, thalamus och / eller hjärnbarken är typisk vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (Figur 23). Mr-abnormiteter, tillsammans med närvaron av kliniska tecken, periodiska skarpa vågkomplex på elektroencefalogram och 14-3-3-protein i cerebrospinalvätskan, gör en premortemdiagnos av sannolik sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom möjlig . Mr-signalförändringar i tidigt stadium sjukdom kan vara frånvarande eller mycket subtil. DWI verkar vara känsligare än FLAIR-sekvenser för att upptäcka tidiga signalförändringar .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

figur 23

två olika sporadiska CJD-patienter (patient 1, A och b; patient 2, c och d) som visar hos patient 1 bilateral caudatkärna och putaminal (pilar) och i mindre grad posteromesial och pulvinar talamiska (pilhuvud) hyperintensiteter på DWI (a) och FLAIR imaging (b) och hos patient 2 bilaterala posteromesiala thalamiska (pilhuvud) och multifokala kortikala (pilar) hyperintensiteter på DWI (c), ses som hypointensitet på ADC-karta (d). Främre övervägande av talaminvolveringen kan ses hos patient 2.

vid sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom finns det en främre övervägande av Mr-förändringar i basala ganglier (dvs. är caudatkärnan oftare och mer allvarligt involverad än lentiformkärnan, medan thalamus är den minst ofta och allvarligt involverade djupa gråmaterialstrukturen). Djupgrå signalförändringar är oftast bilaterala (asymmetriska eller symmetriska) även om ensidigt engagemang kan ses. Vid thalamisk involvering ses signalavvikelser mest typiskt i den posteromesiala delen. Hos unga sporadiska Creutzfeldt-Jakob-patienter är talaminvolvering ibland svårare än i de främre basala ganglierna. Hos dessa unga patienter rapporterar vissa författare signalförändringar som dominerar i den främre delen av thalamus.

i varianten Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är thalamus den mest involverade djupa gråmaterialstrukturen med typiskt bilateralt symmetriskt engagemang (det så kallade ”hockey-stick”-tecknet) med den bakre delen av thalamus (pulvinar) som den mest hyperintensiva understrukturen (dvs. mer hyperintensiv än den främre delen av thalamus) på DWI/FLAIR-avbildning .

11. Laminär nekros

laminär nekros involverar vanligtvis cortex men har också rapporterats i basala ganglier och talami (figur 24) . Laminär nekros framträder som hyperintensitet vid oförstärkt T1-viktad avbildning. Den föreslagna mekanismen är cytolys, nekros, ödem, följt av resorption och fagocytos av nekrotiskt material, vilket resulterar i fettbelastade makrofagavsättningar som förmodligen förklarar den försenade T1-förkortningen på Mr. Den grå substansen (särskilt cortex) är förmodligen mer sårbar än den vita substansen, vilket förklarar varför laminär nekros oftast involverar cortex och ibland också den djupa grå substansen. De vanligaste rapporterade riskfaktorerna associerade med laminär nekros är ischemi/hypoxi, status epilepticus, metaboliska förändringar och strålbehandling.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

figur 24

T1-viktad Mr av patient 1 (A och b) efter generaliserad status epilepticus och patient 2 (C och d) med en historia av cerebellär astrocytom behandlad genom kirurgisk resektion och storfältstrålningsterapi inklusive occipitalloberna och båda talami som visar laminär nekros av både talami (A och c, pilar) associerad med laminär nekros i den högra parietala cortexen (b, pilar) och i den bilaterala occipitala cortexen (c, pilhuvud). Panel (d) visar cerebellär hålighet på grund av cerebellär astrocytomresektion.

12. Status Epilepticus

Thalamic DWI hyperintense lesioner som uppträder i området för pulvinar, ipsilateral till epileptiform aktivitet, kan ses efter långvarig partiell status epilepticus (figur 25). Dessa Peri-ictal diffusionsavvikelser i talamus, sannolikt resultatet av överdriven aktivitet i talamkärnorna som har ömsesidiga förbindelser med den involverade cortexen, är associerade med anfallets ursprung i den bakre kvadranten och med närvaron av ipsilateralt kortikalt laminärt engagemang på DWI .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

figur 25

Peri-ictal talamiska lesioner (pilar) efter status epilepticus hos patient 1 (A och b) med partiell occipital status epilepticus relaterad till MELAS i vänster occipital lob (pilspetsar på a och b) Alla ses som hyperintensitet på FLAIR imaging och hos patient 2 (c och d) med generaliserad status epilepticus med också vänster occipitotemporal kortikal signalförändringar på grund av anfall som ses som hyperintensitet vid FLAIR imaging (c) och som hypointensitet på ADC-karta (d).

intressekonflikt

författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.