un bărbat în vârstă de 73 de ani a fost trimis la Clinica de tulburări de mișcare raportând un istoric de 12 luni de tremor de limbă, care a fost inițial intermitent, devenind mai continuu și mai supărător cu timpul. Câteva luni mai târziu, a apărut un tremur de odihnă pe mâna dreaptă, împreună cu dificultăți de micrografie și mers.
pacientul a avut antecedente medicale de diabet zaharat și chirurgie prostatică. Istoricul familiei sale a dezvăluit un nepot cu un diagnostic de boală Parkinson (PD) la vârsta de 49 de ani (negativ pentru mutațiile g2019s/R1441H lrrk2 și screeningul GBA al mutațiilor patologice).
examenul neurologic a dezvăluit tremor de repaus al limbii inducând un tremur ușor al buzelor care reapare după aproximativ 5 secunde de limbă întinsă în repaus în podeaua gurii sau după deschiderea gurii; aceasta a fost însoțită de bradikinezie asimetrică și rigiditate a membrelor superioare (dreapta > stânga) și mersul amestecat. Nu au fost raportate antecedente de tulburări de comportament de somn cu mișcare rapidă a ochilor sau plângeri olfactive. Scorul examenului de stat Mini‐Mental a fost de 27. Tomografia cerebrală a fost normală. Nu au fost prezentate simptome de steag roșu sau criterii de excludere pentru PD și s-a făcut un diagnostic de Pd1 probabil clinic. Pacientul a început tratamentul cu levodopa / carbidopa 25/100 half tab de trei ori pe zi (TID) cu o îmbunătățire moderată a tremurului mâinii, dar tremurul limbii a persistat nemodificat (vezi Video 1, segmentul a). tratamentul cu L-dopa a fost ulterior crescut la 25/100 tid și s‐a obținut remisia completă a tremurului limbii (Vezi Video 1, segmentul B) și îmbunătățirea mersului, deși a fost încă prezentă o bradikinezie a membrelor superioare de gradul 2 (MDS‐UPDRS-III 19; H & y etapa 2). Consimțământul informat scris și semnat a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a videoclipului aferent.
descriem cazul unui pacient cu PD al cărui simptom inițial și supărător a fost un tremur de limbă care a prezentat ulterior un răspuns optim la 300 mg/zi de L‐dopa.
în trecut, tremorul izolat al limbii a fost raportat la pacienții cu tremor esențial (ET), cu o frecvență de 3, 8% și care afectează în general până la 30% dintre pacienții cu ET, dacă este asociat cu tremorul unei alte părți a corpului.2, 3 cu toate acestea, tremurul limbii la pacienții cu ET este de obicei asociat cu gâtul, vocea, bărbia și, mai frecvent, tremurul membrelor superioare. Din acest motiv, în 2008, a fost propusă o clasificare a tremorului orolingual, sugerând că tremorul orolingual esențial clasic ar trebui diagnosticat în prezența unui tremor de 4 până la 10 Hz, care afectează structura orolingvă, prezentă în principal pe acțiune (inclusiv vorbire și înghițire), accentuată de unele sarcini, dar nu specifice sarcinii și asociată cu ET a membrelor superioare care apar la sau înainte de debutul tremorului orolingual, în absența altor semne neurologice.3 prin urmare, tremurul izolat al limbii a fost exclus. Tremurul limbii este, de asemenea, în general acceptat ca un semn comun al pacienților cu PD4 dacă este însoțit de alte semne parkinsoniene a căror prezență îndeplinește diagnosticul de PD conform criteriilor UK Brain Bank.3 Cu toate acestea, foarte puține rapoarte descriu caracteristicile sale, probabil pentru că de obicei nu este considerat deranjant de către pacienți sau anchetatori. Nu există date sistematice privind frecvența tremurului limbii de repaus la pacienții cu PD și a fost raportat un răspuns specific la tratament. Recent a fost publicat un raport unic privind tremorul de limbă reaparut ca prezentare inițială a PD și răspuns bun la o terapie combinată cu pramipexol (3 mg/zi) și L‐dopa (150 mg/zi).5 luând în considerare toate aceste date, chiar dacă tremorul esențial al limbii este prezent în principal în acțiune, posibil accentuat de sarcini în comparație cu tremorul de limbă de odihnă al pacienților cu PD, nu există caracteristici clinice definitive care să poată diferenția în mod clar tremorul limbii la pacienții cu ET și PD, iar diagnosticul său se bazează probabil mai mult pe semnele clinice asociate decât pe caracteristica tremurului limbii în sine.
dacă tremurul limbii pacientului nostru poate fi definit sau nu „reemergent” este speculație, deoarece „reapare” după aproximativ 5 secunde de repaus în podeaua gurii și în timp ce tremorul reemergent parkinsonian apare după o latență similară de 9,37 (abatere standard: 10,66) secunde într-o poziție posturală, prezentând aceeași frecvență de tremor de repaus.6
raportul nostru de caz evidențiază un semn clinic probabil subestimat și uitat a cărui prezență ar trebui să‐i determine pe neurologi să caute alte semne parkinsoniene și sugerează că tremurul limbii parkinsoniene prezintă un răspuns bun la L-dopa.