Un uomo di 73 anni è stato indirizzato alla clinica dei disturbi del movimento riportando una storia di tremore della lingua di 12 mesi, che era inizialmente intermittente, diventando più continuo e problematico con il tempo. Pochi mesi dopo, apparve un tremore di riposo della mano destra insieme a difficoltà di micrografia e andatura.
Il paziente aveva una storia clinica di diabete mellito e chirurgia prostatica. La sua storia familiare ha rivelato un nipote con una diagnosi di malattia di Parkinson (PD) all’età di 49 anni (negativo per mutazioni G2019S/R1441H LRRK2 e screening GBA di mutazioni patologiche).
Esame neurologico rivelato tongue rest tremore inducendo un leggero tremore labbro riemergere dopo circa 5 secondi della lingua sdraiato a riposo nel pavimento della bocca o dopo aver aperto la bocca; questo è stato accompagnato da bradicinesia asimmetrica e rigidità degli arti superiori (destra > sinistra) e andatura mescolata. Non sono stati segnalati anamnesi di disturbi del comportamento del sonno del movimento rapido degli occhi o disturbi olfattivi. Il punteggio dell’esame di stato mini‐mentale era 27. La TAC cerebrale era normale. Non sono stati delineati sintomi di bandiera rossa o criteri di esclusione per la PD e è stata fatta una diagnosi di PD1 clinicamente probabile. Il paziente ha iniziato il trattamento con levodopa / carbidopa 25/100 mezza linguetta tre volte al giorno (TID) con moderato miglioramento del tremore della mano, ma il tremore della lingua persisteva non modificato (vedere Video 1, Segmento A). il trattamento con l-dopa è stato successivamente aumentato a 25/100 tid e sono stati raggiunti la completa remissione del tremore della lingua (vedi Video 1, Segmento B) e un miglioramento dell’andatura, sebbene fosse ancora presente una bradicinesia dell’arto superiore di grado 2 (MDS‐UPDRS‐III 19; H & Y stadio 2). Il consenso informato scritto e firmato è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo case report e del relativo video.
Descriviamo il caso di un paziente con PD il cui sintomo iniziale e fastidioso era un tremore della lingua che successivamente presentava una risposta ottimale a 300 mg/die di l‐dopa.
In passato, è stato riportato tremore isolato della lingua in pazienti con tremore essenziale (ET), con una frequenza del 3,8% e che colpisce generalmente fino al 30% dei pazienti con ET se associato a tremore di un’altra parte del corpo.2, 3 Tuttavia, il tremore della lingua nei pazienti ET è solitamente associato al collo, alla voce, al mento e, più frequentemente, al tremore degli arti superiori. Per questo motivo, nel 2008, una classificazione di orolingual il tremore è stato proposto, suggerendo che la classica essenziale orolingual tremore dovrebbe essere diagnosticata in presenza di un 4 a 10 Hz tremore, che colpisce il orolingual struttura, presente principalmente in azioni (anche a parlare e a deglutire), accentuata da alcune attività, ma non è compito specifico e associati ET degli arti superiori, che si verificano in corrispondenza o prima della comparsa del orolingual tremore, in assenza di altri segni neurologici.3 Pertanto, è stato escluso il tremore isolato della lingua. Anche il tremore della lingua è generalmente accettato come un segno comune dei pazienti con PD4 se accompagnato da altri segni parkinsoniani la cui presenza soddisfa la diagnosi di PD secondo i criteri della UK Brain Bank.3 Tuttavia, pochissimi rapporti descrivono le sue caratteristiche, probabilmente perché di solito non è considerato fastidioso dai pazienti o dagli investigatori. Non ci sono dati sistematici sulla frequenza del tremore della lingua a riposo tra i pazienti con PD e è stata riportata una risposta specifica al trattamento. Un singolo rapporto sul tremore della lingua riemergente come presentazione iniziale di PD e buona risposta a una terapia combinata con pramipexolo (3 mg/die) e l‐dopa (150 mg/die) è stato recentemente pubblicato.5 Tenendo conto di tutti questi dati, anche se essenziale della lingua tremore è presente principalmente sull’azione, forse accentuata da attività rispetto al resto lingua tremore dei pazienti PD, non ci sono definitive le caratteristiche cliniche che può chiaramente distinguere la lingua tremore in ET e pazienti PD, e la sua diagnosi è probabilmente più basata sui segni clinici, piuttosto che sulle caratteristiche della lingua tremore di per sé.
Se non la lingua tremore del nostro paziente può essere definito “reemergent” è la speculazione, in quanto “riemerge” dopo circa 5 secondi di mentire a riposo nel pavimento della bocca, e mentre parkinsoniani reemergent tremore appare dopo un simile latenza di 9.37 (deviazione standard: 10.66) secondi in una posizione posturale, presentando la stessa frequenza di riposo tremore.6
Il nostro case report evidenzia un probabile segno clinico sottovalutato e dimenticato la cui presenza dovrebbe indurre i neurologi a cercare altri segni parkinsoniani e suggerisce che il tremore della lingua parkinsoniana presenta una buona risposta alla l‐dopa.