73‐letni mężczyzna został skierowany do kliniki zaburzeń ruchu zgłaszającej 12-miesięczną historię drżenia języka, która początkowo była przerywana, stając się bardziej ciągła i kłopotliwa z czasem. Kilka miesięcy później pojawił się drżenie spoczynkowe prawej ręki wraz z mikrografią i trudnościami w chodzeniu.
pacjent miał historię choroby cukrzycy i operacji prostaty. Jego historia rodzinna ujawniła siostrzeńca z rozpoznaniem choroby Parkinsona (PD) w wieku 49 lat (negatywny wynik mutacji G2019S/R1441H LRRK2 i badania przesiewowe GBA mutacji patologicznych).
badanie neurologiczne ujawniło drżenie spoczynkowe języka wywołujące lekkie drżenie wargowe powracające po około 5 sekundach leżenia języka w spoczynku w podłodze jamy ustnej lub po otwarciu jamy ustnej; towarzyszyła temu asymetryczna bradykineza i sztywność kończyn górnych (prawe > lewe) oraz Szarpanie chodu. Nie zgłaszano w wywiadzie zaburzeń zachowania snu w szybkim ruchu gałek ocznych ani dolegliwości węchowych. Wynik badania stanu psychicznego wynosił 27. Tomografia mózgu w normie. Nie przedstawiono objawów czerwonych flag ani kryteriów wykluczenia dla PD i postawiono diagnozę klinicznie prawdopodobnego PD1. Pacjent rozpoczął leczenie lewodopą / karbidopą 25/100 half tab trzy razy na dobę (3 razy na dobę) z umiarkowaną poprawą drżenia ręki, ale drżenie języka utrzymywało się w stanie niezmienionym(patrz Film 1, Segment A). leczenie l-dopa zwiększono następnie do 25/100 trzy razy na dobę i uzyskano całkowitą remisję drżenia języka (patrz wideo 1, Segment B) i poprawę chodu, chociaż nadal występowała bradykineza kończyny górnej stopnia 2 (MDS‐UPDRS-III 19; h & y etap 2). Pisemna i podpisana świadoma zgoda została uzyskana od pacjenta na publikację tego raportu przypadku i związanego z nim filmu.
opisujemy przypadek pacjenta z PD, którego początkowym i kłopotliwym objawem było drżenie języka, które następnie przedstawiło optymalną odpowiedź na 300 mg/dobę l-dopa.
w przeszłości donoszono o izolowanych drżeniach języka u pacjentów z drżeniem samoistnym (et), z częstością 3, 8% i ogólnie występującymi do 30% pacjentów z ET, jeśli były związane z drżeniem innej części ciała.2, 3 jednak drżenie języka u pacjentów z ET jest zwykle związane z drżeniem szyi, głosu, brody i, częściej, kończyn górnych. Z tego powodu w 2008 r.zaproponowano klasyfikację drżenia orolingwistycznego, sugerującą, że Klasyczne drżenie zasadnicze orolingwistyczne powinno być diagnozowane w obecności drżenia 4‐ do 10‐Hz, wpływającego na strukturę orolingwistyczną, obecną głównie w działaniu (w tym mówieniu i połykaniu), podkreśloną przez niektóre zadania, ale nie specyficzne dla zadania i związane z ET kończyn górnych występujące na początku lub przed początkiem drżenia orolingwistycznego, przy braku innych objawów neurologicznych.Z tego względu wykluczono izolowane drżenie języka. Drżenie języka jest również ogólnie akceptowane jako wspólny objaw pacjentów z PD 4, jeśli towarzyszą im inne objawy parkinsonizmu, których obecność spełnia diagnozę PD zgodnie z brytyjskimi kryteriami Banku mózgu.3 jednak bardzo niewiele raportów opisuje jego cechy, prawdopodobnie dlatego, że zwykle nie jest uważany za uciążliwy przez pacjentów lub badaczy. Brak jest systematycznych danych dotyczących częstości występowania drżenia spoczynkowego języka u pacjentów z PD i zgłaszano swoistą odpowiedź na leczenie. Niedawno opublikowano pojedynczy raport na temat drżenia języka reemergent jako wstępnej prezentacji PD i dobrej odpowiedzi na leczenie skojarzone z pramipeksolem (3 mg/dobę) i l‐dopa (150 mg/dobę).5 biorąc pod uwagę wszystkie te dane, nawet jeśli podstawowe drżenie języka jest głównie obecne w działaniu, prawdopodobnie podkreślone zadaniami w porównaniu z resztą drżenia języka u pacjentów z PD, nie ma ostatecznych cech klinicznych, które mogłyby wyraźnie odróżnić drżenie języka u pacjentów z ET i PD, a jego diagnoza prawdopodobnie opiera się raczej na powiązanych objawach klinicznych niż na charakterystyce drżenia języka per se.
to, czy drżenie języka naszego pacjenta można zdefiniować „reemergent”, jest spekulacją, ponieważ „reemerges” po około 5 sekundach leżenia w spoczynku w podłodze jamy ustnej, a podczas gdy parkinsoński reemergent drżenie pojawia się po podobnym opóźnieniu 9.37 (odchylenie standardowe: 10.66) sekund w pozycji posturalnej, prezentując tę samą częstotliwość drżenia spoczynkowego.6
nasz opis przypadku podkreśla prawdopodobnie niedoceniany i zapomniany znak kliniczny, którego obecność powinna skłonić neurologów do poszukiwania innych objawów parkinsonizmu i sugeruje, że drżenie języka parkinsonizmu stanowi dobrą odpowiedź na L‐dopa.