jsem dělal krátký vzhled na HuffPostLive ve středu, mluvit o kuru, lidská forma nemoci šílených krav‘, která se přenáší tím, že jí infikované nervové tkáně. Bylo to pro segment vysílání představující obsazení členů We Are What We Are, nový film o rodině kanibalů, jeden z nich podlehne nemoci.
Kuru a další lidské formy nemoci šílených krav jsou velmi vzácné neurodegenerativní podmínky, ale občas se dělat titulky, když nových případů jsou nalezeny. Poslední případ byl hlášen začátkem tohoto měsíce-u muže z New Hampshire, který nakazil variantní Creutzfeldt-Jakobovu chorobu (vCJD) kontaminovanými neurochirurgickými nástroji. Stejná nemoc si na konci 90.let vyžádala životy 156 Britů, z nichž všichni jedli infikované hovězí maso. Evropská komise proto uvalila celosvětový zákaz britského hovězího masa a britská vláda nařídila utracení statisíců krav za účelem zadržení nákazy.
od té doby nevznikly žádné případy konzumace infikovaného hovězího masa. Výzkum však naznačuje, že kuru, vCJD a další související nemoci by mohly mít inkubační doby nejméně několik desetiletí a možná až 50 let. Někteří výzkumníci proto argumentují, že mnoho dalších lidí může byli vystaveni nakažené hovězí maso v BRITÁNII během 90. let, a že tam může být hrozící epidemie vCJD.
Přečtěte si vše o kuru, kanibalismu a vCJD v tomto článku, který jsem napsal v roce 2008…
kanibalismus a třesoucí se smrt: nová forma nemoci a možná epidemie
výše uvedený filmový klip ukazuje několik obětí nemoci zvané kuru. Jsou – nebo spíš byly – členové Jižní Popředí, kmen přibližně 8000 lidí, kteří obývají Okapa subdistrict Východní Vysočiny Provincie Papua-Nová Guinea. V 1950 a 60. let, kuru epidemie se přehnala přes Jižní Popředí, tvrdí životy více než 1000 členů kmene. Později bylo zjištěno, že nemoc byla přenášena od kmene praxi rituální pohřební kanibalismus.
slovo kuru znamená v předním jazyce „třesoucí se smrt“ a popisuje charakteristické příznaky onemocnění. Protože to ovlivňuje především mozeček, část mozku, které se podílejí na koordinaci pohybu, první příznaky se projevují v těch nakažený s nemocí by obvykle být nestabilní chůze a třes. Jak nemoc postupuje, oběti nejsou schopny stát nebo jíst a nakonec zemřou mezi 6-12 měsíci poté, co se příznaky poprvé objeví.
Kuru patří do skupiny progresivní neurodegenerativní onemocnění zvané přenosné spongiformní encefalopatie (Tse), která zahrnuje také varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD) a bovinní spongiformní encefalopatie (BSE, známější jako nemoc šílených krav). Tse jsou fatální a infekční; u lidí jsou relativně vzácné a mohou se vyskytovat sporadicky, infekcí nebo genetickými mutacemi. Oni jsou neobvyklé v tom, že infekční činitel, který přenáší onemocnění je věřil k tomu proteinu. (Proto jsou Tse také označovány jako prionová onemocnění, „prion“ je zkrácená forma termínu „proteinová infekční částice“).
BSE se poprvé objevila ve Velké Británii v roce 1986. O deset let později se mladý muž z Wiltshire, který jedl kontaminované hovězí maso, stal první obětí vCJD. Zdravotníci si uvědomili, že se nemoc šíří mezi hospodářskými zvířaty kvůli praxi krmení drobů. Varovali, že desítky tisíc lidí by mohlo být v ohrožení, a následně více než 200.000 dobytek bylo vyřazeno aby se tomu zabránilo, na obrovské náklady pro Britskou ekonomiku.
k dnešnímu dni však na vCJD zemřelo pouze 156 lidí ve Velké Británii a mnohem menší počet v jiných zemích. Nicméně, longitudinální studie z Popředí lidé, publikováno před 2 roky, naznačuje, že kuru a souvisejících nemocí může mít inkubační dobu až 50 let, což někteří badatelé tvrdí, že bychom se ještě může čelit epidemie vCJD. A minulý měsíc neurologové hlásili dříve neidentifikovanou prionovou chorobu, která zabila 10 lidí v USA a infikovala 6 dalších.
prionovou hypotézu navrhl Stanley Prusiner v roce 1982. Uvádí, že Tse jsou přenášeny abnormálně složenou formou prionového proteinu. Normální forma tohoto proteinu je přítomna ve všech buňkách, ale jeho funkce zůstává neznámá. Abnormální prion-protein je nerozpustný a sklon hromadit se v shluky, které dávají mozkové tkáně charakteristická houba-jako vzhled (spongiformní encefalopatie znamená „houba-jako nemoc mozku“). Shluky způsobují třes a abnormální chůzi, protože způsobují, že cerebelární buňky nejsou schopny správně provádět nervové impulsy.
nyní je známo, že shluky abnormálně složeného prionového proteinu se mohou rozložit na menší fragmenty. Pokud je tedy infikovaná tkáň spotřebována, tyto fragmenty působí jako „semena“, která způsobují, že normální protein v hostitelských buňkách přijme abnormální konfiguraci a začne se hromadit v procesu nazývaném nukleační polymerační reakce. Navrhované struktury obou forem prionových proteinů jsou znázorněny na tomto obrázku. Abnormální, patogenní forma prionového proteinu má vyšší podíl struktury zvané beta-skládané listy, a nižší podíl alfa-šroubovice, než normální buněčné formě. Předpokládá se, že normální forma proteinu je převedena na abnormální pomocí řady bodových mutací. Nedávné důkazy naznačují, že abnormální prionový protein není sám o sobě toxickými neurony, ale spíše že jeho šíření vytváří toxický vedlejší produkt.
experimenty v kvasinkách zahrnovaly proteiny tepelného šoku do šíření prionového semene. Proteiny tepelného šoku jsou velkou skupinou molekul přítomných ve všech buňkách a ve všech organismech. Jejich koncentrace se zvyšuje v reakci na zvýšené teploty, ale působí také jako „chaperony“, které pomáhají nově syntetizovaných proteinů v předpokladu jejich správné trojrozměrné struktury a zabránilo jejich shlukování dohromady. Proteiny tepelného šoku se tedy také podílejí na demontáži shluků abnormálně složených prionových proteinů. V kvasinkových buňkách s mutovanou formou specifického proteinu tepelného šoku nejsou shluky prionového proteinu fragmentovány, a proto se během buněčného dělení nepředávají.
Po vypuknutí kuru mezi Popředí v roce 1950, kulturní antropologové rychle zjistí, že nemoc byla přenášena do praxe pohřební kanibalismus. Když jedinec zemřel, byly příbuzné ženy zodpovědné za rozřezání těla. Odstranili by mozek, paže a nohy, svlékli sval z končetin a otevřeli hrudník a břicho, aby odstranili vnitřní orgány. Ti, kteří zemřeli na kuru, byli vysoce považováni za zdroje potravy, protože měli vrstvy tuku, které připomínaly vepřové maso. Na tomto rituálu se podílely především přední ženy. Často by krmili sousto mozku malým dětem a starším příbuzným. Mezi kmenem se proto nejčastěji nakazily ženy, děti a senioři.
ačkoli přední kanibalismus byl zakázán australskými úřady v pozdních 1950s, případy kuru continted objevit mezi členy kmene. To vedlo Johna Collinge, vedoucího oddělení neurodegenerativních onemocnění UCL, k cestě do Papuy-Nové Guineje, aby vyšetřil. Mezi lety 1996 a 2004 sbíral Collinge a jeho tým informace o životních dějinách předních kmenů a žen a během té doby identifikovali 11 nových případů kuru. Psaní v časopise The Lancet, Collinge k závěru, že „minimální odhad inkubační doby v rozmezí od 34 do 41 let. inkubační doby infekcí lidskými priony mohou překročit 50 let,“ a následně znovu zopakoval, možnost epidemie vCJD:
nesmíme zapomínat, že téměř každý člověk v BRITÁNII byl vystaven agent, který způsobuje variantní CJD. Prošel celým potravinovým řetězcem, a to nejen v hamburgerech, ale i v koláčích obsahujících želatiny vyrobené z masných výrobků. I kosmetika tehdy obsahovala chemikálie pocházející z hovězího masa.
je však možné, že někteří členové kmene Fore pokračovali v praktikování kanibalismu i poté, co byl zakázán. To by mohlo vysvětlit případy, které se objevily během Collinge studie, ale nutně nevylučuje, dlouhou inkubační doba kuru. Bylo by však velmi obtížné určit, jak účinně byl zákon proti kanibalismu prosazován Australany. Je rozumné pokračovat ve výzkumu prionových chorob, protože je možné, že budeme čelit epidemii vCJD. (Studie publikovaná v roce 2007, vedená také Collinge, ukázala, že příznaky a patologie prionových onemocnění jsou reverzibilní.)
Během svého času s kmene, Collinge a jeho kolegové shromažďují vzorky DNA z 10 z 11 nových případů kuru, která se objevila. Analýza vzorků ukázala, že 10 jedinců bylo homozygotních pro (tj. měl dvě identické kopie jedné konkrétní alely nebo verze prionového genu, což je mohlo učinit náchylnými k infekci. Podobně, 156 Britských obětí vCJD může, Collinge říká, „představuje odlišnou genetickou subpopulace s neobvykle krátkou inkubační dobu pro BSE.“
nově identifikovaná prionová nemoc, která byla pojmenována prionopatie citlivá na proteázu (PSPr), byla hlášena americkými lékaři v Annals of Neurology. V 11 případech byl průměrný věk nástupu onemocnění 62 a jeho trvání, od výskytu příznaků až po dobu smrti, se pohybovalo od 10 měsíců do 5 let. Na rozdíl od většiny lidských prionových onemocnění byla ztráta motorické funkce doprovázena kognitivním poklesem a post mortemy vykazovaly výraznou neuropatologii.
hlavní autor Pierluigi Gambetti, vedoucí Národní Prionové Onemocnění, Patologie Surveillance Center v Ohiu, se domnívá, že nemoc má pravděpodobně „byl asi pro mnoho let, bez povšimnutí.“PSPr se liší od jiných prionových onemocnění několika způsoby. Nemoc dostane jeho jméno, protože prionového proteinu izolován od oběti, na rozdíl od jiných prionových onemocnění, bylo náchylné k degradaci enzymy zvané proteasy. Abnormální prionový protein byl také detekován v koncentracích 16krát nižších než u jiných prionových onemocnění.
Gambetti trvá na tom, že nemoc je pravděpodobně způsobena genetickými a nikoli environmentálními faktory a že není třeba poplachu. Výrazně, žádný z 10 obětí mutací prionového genu, ale několik z nich má blízké příbuzné, kteří byli diagnostikován s demencí. Zdá se tedy, že mutace nebo mutace mimo prionový Gen mohou generovat prionovou patologii. To je případ Alzheimerovy choroby, u které existují mutace mimo gen kódující prekurzorový protein amyloidu. Nová studie by měla vést k lepšímu pochopení genetiky prionových chorob a Gambetti nyní provádí experimenty na myších, aby určil, jak se nová nemoc přenáší.
- Sdílet na Facebook
- Sdílet na Twitteru
- Sdílet přes E-mail
- Sdílejte na LinkedIn
- Sdílet na Pinterestu
- Sdílet na WhatsApp
- Podíl na Messenger