Podpažní granulární parakeratóza
Monika Srivastava MD, a David Cohen, MD, MPH
Dermatology Online Journal 10 (3): 20
Z O Ronald Perelman Oddělení Dermatologie, New York University
Abstrakt
71-rok-starý muž vyvinul svědivých axilární erupce. Histopatologické vyšetření ukázalo laminovanou orthokeratózu, parakeratózu a hypergranulózu. Změny byly v souladu s diagnózou axilární granulární parakeratózy. Axilární granulární parakeratóza je intertriginózní erupce, která je obvykle nalézt v axillae ženy středního věku a je charakterizován klinicky tím, svědivá vyrážka, erytematózní, hyperkeratotické plakety a histologicky tím, parakeratóza s uchovávání keratohyalinní granula. Předpokládá se, že patofyziologie zahrnuje defektní dráhu profilaggrin-filaggrin. Léčba této poruchy založená na důkazech není k dispozici.
klinická synopse
historie.- 71letý muž vyvinul v únoru 2003 pruritickou, bilaterální, axilární erupci. Pacient popřel použití jakýchkoli nových výrobků osobní hygieny. Nebyla zapojena žádná jiná intertriginózní místa. Počáteční léčba oxikonazolovým dusičnanovým krémem a desonidovým krémem nevedla ke zlepšení nebo vymizení erupce.
léky zahrnují alopurinol, triamteren a hydrochlorothiazid, isosorbid mononitrát, terazosin a celekoxib. Anamnéza zahrnuje hypertenzi, artritidu, nefrolitiázu, onemocnění žlučníku a kožní spinocelulární karcinomy.
fyzikální vyšetření.— V axilárních klenbách byly erytematózní, keratotické papuly a plaky. Byly také přítomny trhliny a eroze.
 |
 |
| Obrázek 1 | Obrázek 2 |
|---|
Histopatologické Vyšetření.—Existuje mírná epidermální hyperplazie s hypergranulózou, laminovanou orthokeratózou a fokální parakeratózou. V papilární dermis je několik dilatačních krevních cév a povrchový a středně dermální perivaskulární infiltrát lymfocytů a několik plazmatických buněk. Periodická kyselina-schiffova skvrna je negativní pro houby.
diagnóza.- Axilární granulární parakeratóza.
komentář
axilární granulární parakeratóza byla původně popsána v roce 1991 u čtyř pacientů s erytematózní erupcí v axilách.
Histopatologické vyšetření prokázalo výraznou formu parakeratóza s uchovávání keratohyalinní granula ve stratum corneum. Od té doby přibylo 32 dalších hlášení. Třináct z těchto případů granulární parakeratóza došlo v jiných místech, než axillae, který zahrnoval tříslech, inframammary oblastech, intermammary oblasti, perianální oblasti a břicha.
granulární parakeratóza se obvykle vyskytuje u žen s poměrem mezi ženami a muži 25: 1. Průměrný věk je 58 let.
Granulární parakeratóza jeví jako erytematózní nebo hyperpigmentovaná, keratotic papuly nebo plaky, které se obvykle nacházejí v axillae nebo dalších intertriginózních oblastech. Může se objevit měřítko nebo kůra a mohou být přítomny i satelitní papuly. Postižení pacienti obvykle trpí pruritem nebo pálením.
etiologie granulární parakeratózy není známa. Jedna hypotéza naznačovala, že vystavení kontaktnímu prostředku v produktech osobní hygieny, jako jsou antiperspiranty nebo deodoranty, vedlo k erupci. Tato teorie však nevysvětluje jednostranný výskyt této erupce nebo její umístění na jiných intertrigenních místech. Jiné teorie navrhují, že vícenásobné urážky intertriginózních oblastí, jako je mechanické podráždění a vlhkost, vedou k ochranné epidermální proliferaci, která vede k granulární parakeratóze.
domnělý patofyziologický mechanismus granulární parakeratóza zahrnuje vadný cestou, ve které profillagrin je schopen tvořit fillagrin. Fillagrin je nezbytný jako adhezní matrice pro keratohyalinové granule během normální zkorodování.
Imunoelektronové mikroskopické studie prokázaly, že fillagrin nebyl přítomen v granulovaných parakeratotických buňkách. Pacienti s granulární parakeratózou vykazují nedostatek degradace keratohyalinových granulí a agregace keratinových vláken. Tato abnormalita vede k histopatologickému obrazu hyperkeratózy a parakeratózy s retencí keratohyalinových granulí.
klinická diferenciální diagnostika granulární parakeratóza zahrnuje Hailey-Hailey onemocnění, pemphigus vegetans, akantóza, inverzní psoriáza, tinea infekce, a intertrigo. Diagnóza je potvrzena vyšetřením vzorku biopsie.
léčba granulární parakeratózy zahrnuje glukokortikoidy, antimykotika, antibiotika, analogy vitaminu D a retinoidy. Byla také popsána fyzická destrukce kryoterapií. Byly hlášeny spontánní remise.
1. Northcutt AD, et al. Axilární granulární parakeratóza. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 541.
2. Wallace CA, et al. Granulární parakeratóza: kazuistika a přehled literatury. Jiří Pathol 2003; 30: 332.
3. Angličtina JC, et al. Axilární granulární parakeratóza. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. Webster CG, et al. Axilární granulární parakeratóza: odpověď na isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1997; 37:789.
5. Mehregan DA, et al. Intertriginózní granulární parakeratóza. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten a. granulární parakeratóza-jedinečná získaná porucha keratinizace. Jiří Pathol 1999; 26: 339.