Abstrakt
Koarktace aorty (CoA) může představovat s různými klinickými obrazy v závislosti na závažnosti omezenosti v coarcted aortální segmentu ve věkovém rozmezí mezi novorozence a dospívání. Někdy může způsobit intrakraniální krvácení nebo infarkt, když je diagnóza a léčba zpožděna. Cílem této zprávy je věnovat pozornost CoA jako příčině systémové hypertenze a také zdůrazňuje rozdíly v diagnostickém přístupu k hypertenzi u dětí od dospělých. Dva případy hypertenzní mozkové krvácení a jeden případ hypertenzní cerebelární myokardu spojené s CoA jsou hlášeny. Tyto případy nám pomáhají věnovat pozornost možnosti CoA u dospívajících s hypertenzní mrtvicí. Chceme zdůraznit význam fyzikálního vyšetření pro hodnocení hypertenze a zapůsobit na diagnostický přístup pro sekundární hypertenzi u dětí.
1. Úvod
Koarktace aorty (CoA) je typicky diskrétní stenóza proximální hrudní aorty; CoA je časté příčiny krvácení do mozku a mozečku myokardu u dětí . Diagnóza CoA může být vynechána u dětí s mozkovým krvácením, pokud neexistuje vysoký stupeň podezření. Máme zprávy, dva mladiství, kteří byli prezentovány s akutní mozkové krvácení a jeden dítě, které byla prezentovány s akutní cerebellární myokardu, což bylo důsledkem neléčené hypertenze/CoA. Cílem této zprávy je zdůraznit význam včasné diagnostice a řízení CoA jako příčina systémové hypertenze a rovněž s důrazem na rozdíly diagnostický přístup a léčba hypertenze u dětí od dospělých. Rádi bychom se podělili o naše zkušenosti se třemi případy hypertenze spojené s CoA.
případ 1. U 15letého muže došlo k náhlému nástupu ztráty vědomí, zvracení a záchvatu. Zjistili jsme, že pacient používá inhibitor angiotensin konvertujícího enzymu pro hypertenzi od posledních 5 let. Výrazné klinické nálezy byly špatný celkový stav, ztráta vědomí, závažná hypertenze, I/VI systolický ejekční šelest na levé horní hrudní hranice, a chybí femorální pulsy. Byla řízena na dětské jednotce intenzivní péče a požadované mechanik větrání.
echokardiografie odhalila těžkou hypertrofii levé komory a CoA. Dopplerovskou echokardiografií byl ve stenotickém segmentu tlakový gradient 90 mm Hg. Kraniální počítačová tomografie (CT) sken ukázal hyperdense vzhled uvnitř pons v souladu s krvácením (Obrázek 1). Při srdeční katetrizaci byl na úrovni CoA tlakový gradient 80 mm Hg. Cerebrální angiogram prokázal závažný vazospasmus na bazilární tepně bez mikroaneuryzmatu. Balónková angioplastika byla provedena na CoA. Po postupu se tlakový gradient při CoA snížil na 35 mm Hg. Pacient však během několika dní zemřel kvůli respiračním potížím souvisejícím s krvácením v pons.
Mozku CT prokazuje hyperdense vzhled v souladu s krvácení v pons.
Případ 2. 14letý dříve zdravý muž byl přijat na pohotovostní službu s náhlou ztrátou vědomí, záchvatem a bolestí hlavy. Pacient byl hospitalizován na neurochirurgické jednotce intenzivní péče pro mozkovou mrtvici. Při fyzickém vyšetření měl krevní tlak 220/100 mm Hg (pravá ruka). Krevní tlak v pravé a levé ruce byl podobný a vyšší než dolní končetiny (50 mm Hg). Při auskultaci byl slyšet systolický ejekční šelest II/VI a byly zaznamenány slabé femorální pulzy. Při neurologickém vyšetření byla ponechána hemiplegie a obrna obličeje.
elektrokardiogram odhalil nepravidelný rytmus s normální osou QRS, sinusovou pauzou a hypertrofií levé komory. Zadní rentgen hrudníku prokázal kardiomegalii, bočně posunutý vrchol a zářezy žeber. Na echokardiografii došlo k závažné hypertrofii levé komory se zachovanou systolickou funkcí a 90 mm Hg dopplerovským gradientem v místě CoA. CT vyšetření lebeční prokázalo velké krvácení v pravé mozkové hemisféře. Jeden rok po mrtvici CT vyšetření hlavy ukázalo snížení objemu bílé hmoty mozku a encefalomalacké změny. Při srdeční katetrizaci byl v místě CoA tlakový gradient 97 mm Hg. Balónková angioplastika byla provedena na CoA. Po zákroku se průměr aorty výrazně zlepšil a tlakový gradient se snížil na 34 mm Hg v místě CoA.
věc 3. 8-rok-stará žena, která nemá žádnou historii hypertenze představil na pohotovost s synkopa spojená s cvičením. Krevní tlak byl 140/90 mm Hg na obou pažích. Srdeční auskultace odhalila systolický šelest II/VI podél levého sternálního okraje. Byly zaznamenány slabé femorální pulzy.
echokardiografie ukázala mírné hypertrofie levé komory, bicuspid aortální chlopeň, a isthmu aorty s diskrétní zúžení. Dopplerova studie barevného toku byla nalezena 35 mm Hg gradient přes místo CoA. Zobrazování magnetickou rezonancí odhalilo levý mozkový infarkt (Obrázek 2). Aortografie ukázala těžkou diskrétní koarktaci. Po implantaci stentu o průměru 28 mm se systolický tlakový gradient během postupu snížil z 30 mm Hg na 5 mm Hg (obrázek 3). Bohužel, o měsíc později, následné vyšetření odhalilo, cerebelární ataxie, mírné motorické postižení levé ruky po cévní mozkové příhodě, byl zapsán na fyzický rehabilitační program.
()
(b)
(a)
(b)
Mozek difúzní MRI ukazuje akutní cerebellární myokardu na levé mozečkové hemisféře.
()
(b)
(a)
(b)
(a) Sestupně aortogram vykazující závažné diskrétní koarktace aorty, (b) rozšířené koarktace po implantaci 28 mm stent.
2. Diskuse
Hypertenze, zvýšení krevního tlaku v cévách, vzniká z rozrušení obvyklou rovnováhu mezi levou ventrikulární kontrakce, arteriální stěně pružnost, objem krve, a krevní viskozitu . Normativní tabulky krevního tlaku jsou rozvrstveny podle věku, pohlaví a výšky. Proto normotenzních; průměrný systolický krevní tlak (SBP) a diastolický krevní tlak (DBP) <90. percentil pro věk, výšku a pohlaví na první screening; prehypertensive: tím STK nebo DTK ≥90. percentil, ale <95. percentil na první screening nebo říct SBP nebo DBP zpočátku ≥95. percentil, ale <95. percentil buď druhé nebo třetí projekci; Stupeň 1 hypertenzní: průměrný STK nebo DTK ≥95. percentil pro všechny tři projekce s BP ≥95. percentilu, avšak ≤99. percentil +5 mm Hg na ≥2 screening relací; a 2. Fáze hypertenzní: tím STK nebo DTK ≥95. percentil pro všechny 3 projekce s BP >99. percentil +5 mm Hg na ≥2 screening sezení .
hypertenze postihuje <1% kojenců a malých dětí. V důsledku systémové hypertenze může dojít k cévní mozkové příhodě, pokud je ponechána nezjištěná a neléčená . Když se hypertenze vyvine v důsledku jiné nemoci, nazývá se sekundární hypertenze. Nejčastější příčina hypertenze se mění s věkem. Etiologické faktory sekundární hypertenze u dětí většinou zahrnují renální vaskulární onemocnění, kardiovaskulární faktory a endokrinní problémy. Pokud nelze najít sekundární příčinu vedoucí k hypertenzi, nazývá se primární nebo esenciální hypertenze. Četné faktory včetně dědičnosti, obezity, stravy a stresu hrají roli ve vývoji esenciální hypertenze. Esenciální hypertenze je u dětí velmi vzácná . Příčiny hypertenze jsou uvedeny v následujícím seznamu. Děti a dospívající s esenciální hypertenzí jsou obvykle asymptomatické a zvýšení krevního tlaku je obvykle mírné. Na druhé straně, pokud existuje základní sekundární příčina, je zvýšení krevního tlaku obvykle závažnější.
příčiny hypertenze (i) sekundární hypertenze (a) onemocnění ledvin:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) exogenní steroidy, (2) perorální antikoncepce, (3) dekongestanty, (4) stimulanty používané k léčbě poruchy pozornosti s hyperaktivitou.ii) esenciální hypertenze.
pečlivá historie a informace získané z úplného fyzického vyšetření vylučují zbytečné a časté nákladné laboratorní zpracování a zobrazovací studie. Fyzikální vyšetření zjištění základního onemocnění, naznačují následující: břišní hmoty; polycystické onemocnění ledvin, akné a zvýšené ochlupení; Cushingův syndrom, nadměrné pocení, tachykardie, zrudnutí; feochromocytom a retardovaný růst; chronické selhání ledvin, artritida a malární vyrážka; systémový lupus erythematodes, šelest a snížená cirkulace dolních končetin; CoA. Fyzikální vyšetření by rozhodně mělo zahrnovat palpaci všech Pulzů končetin a měření tlaků horních i dolních končetin. U dětí je tlak horních končetin obvykle o 10-20 mm Hg menší než tlak dolních končetin. V hypertenzní dítě, screeningové testy v době diagnózy by měly zahrnovat základní biochemie séra, krevní obraz, močové analýzy a kultury, sonografie ledvin, echokardiografie, a oční vyšetření.
Deal et al. hlásili 110 případů s vážně zvýšeným krevním tlakem, které považovaly za vyžadující nouzové řízení. Základní sekundární příčiny byly prokázány v 90% případů. CoA byla nalezena u čtyř pacientů . CoA, která je jednou ze vzácných příčin těžké hypertenze, představuje přibližně 6% až 8% všech vrozených srdečních chorob. Anomálie se vyskytuje dvakrát často u mužů než u žen. CoA je spojena s bicuspidální aortální chlopní u 20% až 85% pacientů. Koarktace aorty se může projevit různými klinickými obrazy v závislosti na závažnosti omezenosti v coarcted segmentu ve věkovém rozmezí mezi novorozence a dospívání a další. Kritické coarctation u novorozenců se může projevit šok, chybí puls, nebo šum, vzhledem k tomu, že v kojeneckém věku a dětství obvyklé prezentace obsahuje slabý puls, srdeční šelest, nebo selhání srdce. U dospívajících se může objevit jako příčina systémové hypertenze kromě uvedených nálezů vyšetření. Někdy může způsobit intrakraniální krvácení nebo infarkt, když je diagnóza a léčba zpožděna . CoA musí být vždy v úvahu při diferenciální diagnostice, protože kontrolu krevního tlaku nemůže být uspěl s antihypertenzivy sám. Hypertenze se obvykle vyskytuje v cévách proximálně k místu obstrukce u pacientů s CoA. Hypertenze není způsobena samotnou obstrukcí, ale zahrnuje také neurohumorální mechanismy v CoA. Pro léčbu hypertenze u CoA musí být provedeny chirurgické nebo transkatetrické intervence .
v důsledku systémové hypertenze, mozková/mozečkové krvácení do mozku a myokardu může dojít, pokud je ponechán bez povšimnutí a neléčí se. V našem prvním případě byla hypertenze stanovena před 5 lety. Od této doby byly podávány pouze antihypertenziva, ale etiologické studie hypertenze ani fyzikální vyšetření nebyly pečlivě provedeny. V našem druhém a třetím případě nebyla hypertenze detekována, dokud pacient nemá mrtvici. Podle našeho názoru nejsou lékaři odpovědní pouze za léčbu, ale také za preventivní lékařskou péči o tyto pacienty. Fyzické vyšetření nemocného dítěte přijatého z jakékoli příčiny musí být provedeno pečlivě.
nejčastější rizikové faktory pro každý typ nitrolební krvácení u dětí jsou intrakraniální cévní anomálie, vrozené srdeční onemocnění, mozkové nádory, sepse, trombocytopenie, koagulační faktor nedostatky. Subarachnoidální nebo intracerebrální krvácení je výsledkem prasklé aneuryzmy nebo normální cévy . V našem prvním případě cerebrální angiogram nevykazoval žádnou mikroaneuryzmu. Cerebrální CT vyšetření odhalilo krvácení v pons. Klinická prezentace mozkového krvácení u dětí se mění s věkem. U dětí mladších 6 let jsou klinické projevy často nespecifické, jako jsou mentální změny, záchvaty a zvracení. U dětí ve věku 6 let a starších jsou nejčastějšími klinickými příznaky bolesti hlavy, duševní změny, fokální neurologické deficity a zvracení . V souladu s literaturou měly naše případy náhlou ztrátu vědomí, zvracení a záchvaty.
Naše bez příznaků hypertenzní druhém případě byl představován s mozkové krvácení, ale první případ byl diagnostikován s esenciální hypertenzí a nebyla hodnocena etiologie tím, že další centrum a snažili se dát angiotenzin konvertujícího enzymu. Ačkoli esenciální hypertenze je u dospělých častá, v dětství je velmi vzácná. Kromě podrobné anamnézy, kompletního fyzikálního vyšetření, základního laboratorního zpracování by měly být provedeny další testy u všech nově diagnostikovaných dětských pacientů s hypertenzí.
3. Závěr
hlásíme tři děti s mrtvicí ve spojení s nezjištěným a neléčeným CoA. U mladých pacientů s hypertenzí, zejména u pacientů s cerebrovaskulárními syndromy, by měla být podezření na okultní aortální koarktaci. Koarktace aorty může být silně podezřelá na základě pečlivého fyzického vyšetření. Měření krevního tlaku je a musí být součástí rutinního fyzického vyšetření u dětí ve věku tří let a starších. Pokud má pediatrický pacient hypertenzi, musí být provedeno další vyšetření etiologie a musí být vyhodnoceny příčiny sekundární hypertenze.
střet zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.