Úvod
Churg-Straussové syndrom (CSS) je vzácný primární vaskulitické onemocnění jako eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), který je charakterizován pozdní začátek astma, eozinofilní vaskulitidy, která postihuje malé a středně velké cévy (1). Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1951 Jacobem Churgem a Lotte Straussem (2) a původně se nazýval alergická angiitida a granulomatóza. Většina pacientů s CSS jsou dospělí ve třetí a čtvrté dekádě života a existuje mírná Převaha mužů (2). I když řada klasifikačních systémů, které byly navrženy, American College of Rheumatology (ACR) navrhuje následující 6 klasifikační kritéria, a 4 ze 6 kritérií by měl být přítomen v diagnostice CSS: astma, eozinofilie vyšší než 10%, vedlejších nosních dutin, plicní infiltrace a žádné pevné, histologický důkaz, vaskulitidy a mono – nebo poly-neuropatie. Použití těchto kritérií vede k 85% citlivosti a 99,7% specificitě k diagnostice CSS (3). Zde uvádíme případ CSS, který byl potvrzen klasifikací ACR, ale byl nesprávně diagnostikován jako iniciátor dermatitidy.
prezentace
50-letý muž byl přijat, protože kašel déle než 3 měsíce a pak se pacientka v noci horečka, kašel, sputum, anorexie, pharyngalgia a váhový úbytek 10 kg během 3 měsíců bezprostředně předcházejících přijetí. Neměl však žádný noční pot, hemoptýzu, bolesti hlavy a artralgii. V té době, v místní nemocnici eosinofilní samozřejmě zvýšena v periferní krvi a plic, CT (Obrázek 1), ukázala, intersticiální léze a více scutellate vágní v plicích z obou stran, a symptomy postupoval rychle. Na základě výše uvedených klinických příznaků, byl diagnostikován jako alergickou zápal plic a dostal antialergické, kortikosteronu, pro lokální použití, anti-infekční, zmírnění kašle a snížení hlenu terapie. Systémové příznaky se nezměnily a dokonce se zhoršily. Proto byl 14. Června 2013 přijat na naše oddělení respirační medicíny kvůli alergické pneumonii. Trpěl mozkovým infarktem po dobu 2 měsíců a popřel historii alergické rýmy.
Když respirační příznaky se objevily, macules, papuly, poškrábání a hyperpigmentace lze pozorovat i v celém těle, zejména v obou dolních končetin a pacient také stěžoval na nesnesitelné svědění kůže. V té době, pacient navštívil kožní ambulantní a závažné léze byla diagnostikována jako dermatitida, a léze ukázal mírné zlepšení po obdržení tropické kortikosteroidy terapie.
fyzikální vyšetření odhalilo mírnou horečku 38,0 °C, ale vitální funkce byly stabilní. Kožní vyšetření odhalilo zřejmé, macules, papuly, poškrábání a hyperpigmentace na obou končetinách, a symetrie postavit otok může být zkoumána v obou dolních končetin, ale ne hnisat a hnis (Obrázek 1). V supraklavikulární i infraklavikulární fossaes, fossaes axillaris, iliakální oblasti bylo zasaženo několik zvětšených lymfatických uzlin. Lehké sípání rale bylo možné poslouchat v levé plíci. Nebylo možné pozorovat žádné další pozitivní znamení.
laboratorní výsledky ukázaly zvýšené bílých krvinek (WBC) 19,7×109/L (referenční rozmezí, 4-10 x 109/L) diferenciální počet neutrofilů 54.4%, eosinofily 35.6%, zvýšený absolutní počet eozinofilů 7,0×109/L (referenční rozmezí, 0-0.5×109/L), zvýšená hladina kreatininu z 219.2 µmol/L (referenční rozmezí, 53-132.6 µmol/L), zvýšené litický kyseliny úroveň 783.5 µmol/L (referenční rozmezí, 142-416 µmol/L), zvýšený C-reaktivní protein (CRP) úroveň 29.90 mg/dL (referenční rozmezí, 0-3 mg/dL), klesající imunoglobulinu G na úrovni 4,34 g/L a klesající imunitní globulin úroveň 612.00 g/L protrombinový čas (PT) byl mírně prodloužen na 13,1 sekund (referenční rozmezí, 10.3–12,5 sekundy), aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT) byl v normálním rozmezí 28,7 vteřin, počet krevních destiček byl v normálním rozmezí 133×109/L. Pacient byl negativní na dvakrát vyšetřenou P-ANCA, C-ANCA a antinukleární protilátku. Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR), hladiny C3, IgM, Tspot byly v normálním rozmezí. Sérologické studie pro hepatitidu B a toxoplazmózu i pro protilátky proti HIV byly negativní a VDRL nebyla reaktivní.
CT hrudníku vykazovalo intersticiální léze a mnohočetné scutellate vágní v plicích na obou stranách. Plicní funkční test ukázal normální ventilační funkci, ale pozitivní bronchiální provokační test. Vyšetření fibrolaryngoskopem ukázalo chronickou sinusitidu. Hyperplazie kostní dřeně, eozinofilie mohla být pozorována při aspiraci kostní dřeně.
provedli Jsme hematoxylin-eosin barvení na části kožní biopsie vzorku z hemoragické puchýře na pravé noze. Došlo k rozsáhlé vaskulární nekróze a mnoho histocytů, lymfocytů a eozinofilů kolem nekrózních cév v horní dermis. Navíc došlo k difúzním infiltracím zánětlivých buněk ve střední a dolní dermis a zejména v perivaskulární oblasti. V okolí kožních cév bylo pozorováno mnoho neutrofilů, lymfocytů, fragmentů neutrofilů a eozinofilů (Obrázek 2).
Diskuse
CSS je multisystémové onemocnění, které je charakterizované astmatem, periferní eozinofilie, periferní neuropatie, plicní infiltráty a abnormalit paranazálních dutin. Jeho prevalence v běžné populaci se pohybuje od 0,5 do 2.7 případů / milion obyvatel (4) a často pozorováno u pacientů ve třetí a čtvrté dekádě jejich života.
klasický CSS lze rozdělit do tří klinických fází. Alergická rýma a astma jsou typické příznaky v první fázi, Těžká respirační příznaky a závažné eozinofilie v periferní krvi jsou často pozorovány ve druhé fázi; ve třetí fázi, CSS mohou postihnout prakticky jakýkoliv orgán, systém v těle a vést k dysfunkci některé důležité orgány s horší prognózy. Náš současný pacient však neměl alergickou anamnézu a příznaky lehkého dýchání, které by mohly zavádět diagnózu klinického lékaře. Kožní léze jsou důležitými rysy CSS, vyskytují se asi v 55% případů (1,3) a často se vyskytují ve třetím stádiu, které je nejzávažnějším klinickým stádiem. Hlavní typy kožních lézí nalézt v CSS patří (I) erytematózní maculopapules připomínající erythema multiforme; (II) hemoragické léze od petechie na rozsáhlé ekchymózy, a tyto léze jsou často spojeny s pupeny, nekrózy a ulcerace; (III) kožní a subkutánní uzliny, které jsou obvykle hluboce usazené a něžné s předností pro pokožku hlavy. Náš současný pacient měl téměř žádné výše popsané léze a měl pouze některé běžné makulopapuly, ale žádné ulcerace a uzliny, které se často objevovaly v klinických případech vaskulitidy. Mezitím silné poškrábání a escharosis byla myšlenka být vyvolané factitial dermatitida tak, že ignoruje kožní biopsie, která byla určil jako je dermatitida nebo drog vyrážka zpočátku. Pro laboratorní vyšetření některé studie ukázaly, že frekvence ANCA v CSS je těsně pod 50% (5,6). ANCA pacientů s EGPA má nejčastěji perinukleární fluorescenční značení (P-ANCA) s anti-myeloperoxidázovou (MPO) specificitou. Náš současný pacient patří k ANCA-negativním pacientům, podle předchozích studií CSS, což ztěžuje diagnózu. Biopsie kůže je užitečná při diagnostice a často se vyskytuje typický mikroskopický výkon. Typické patologie CSS je rozsáhlá nekróza cévní, mnoho eosinofilů kolem kožních cév, a extravaskulární tvorba granulomů, a naše patologie, byl zcela v souladu s typickou patologie výkon.
diagnózu CSS by měla být založena na následujících 6 kritérií klasifikace, a 4 ze 6 kritérií by měla předložit v diagnostice CSS: astma, eozinofilie vyšší než 10%, vedlejších nosních dutin, upevněné plicní infiltrace a histologický důkaz, vaskulitidy a mono – nebo poly-neuropatie. Náš pacient splnil 5 kritéria s výjimkou mono-nebo poly-neuropatie. Diferenciální diagnóza zahrnuje další vaskulitidu (např., mikroskopická polyarteritida, základní cryoglobulinemic vaskulitidy, Wegenerova granulomatóza), atopická dermatitida, léková reakce s eozinofilií a systémovými příznaky(DRESS), hypereozinofilní syndrom (HES).
většina pacientů s CSS je citlivá na systémové kortikosteroidy, které jsou první linií léčby CSS. Mezitím existují některé alternativní imunosupresivníléky, jako je cyklofosfamid, azathioprin a mykofenolát, které byly použity k léčbě případů rezistentních na kortikosteroidy. Kombinace kortikosteroidů a cyklofosfamidu je nejúčinnější terapií CSS. Intravenózní imunoglobulin a plazmaferéza se také aplikují v paliativní terapii CSS (7). Biologická činidla pro léčbu kožní vaskulitidy jsou stále studována. Inhibuje tvorbu imunitního komplexu (Rituximab), inhibice aktivace zánětlivých buněk (Anti-Tumor Nekrotizující Faktor α) a inhibici chemotaxe zánětlivých buněk (Anti-Lidské Relaxin nebo Interleukin-8) jsou hlavní směry výzkumu (8).
Pacient výsledek
vysoké dávky perorálních kortikosteroidů (prednisolon 1 mg/kg) po dobu 10 dnů, lidský imunitní globulin (0,3 g/kg) po dobu 7 dnů a některé další symptomatické léčby, jako je anti-infekční, ochrana jater, nutriční podpora byly použity okamžitě v době diagnózy CSS. Pacient se však po terapii ještě zhoršil a plazmaferéza byla provedena jednou po 7 dnech diagnózy CSS. Během 10 dnů po léčbě kortikosteroidy došlo ke snížení periferních tří krevních buněčných linií a objevila se komplikovaná sepse a diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) vyvolaná zhoršením primárního onemocnění. Nakonec byl pacient mrtvý v 50 dnech hospitalizace na jednotce intenzivní péče.
Potvrzení
Žádné.
poznámka pod čarou
střety zájmů: autoři nemají žádný střet zájmů vyhlásit.
Informovaný Souhlas: Písemný informovaný souhlas byl získán od dcery pacienta ke zveřejnění tohoto rukopisu a všech doprovodných obrázků.