Typy Hemoglobinu v Průběhu Lidského Života.
Úvod:
v tomto článku budu stručně procházet různými formami hemoglobinu přítomnými u člověka; od embrya po dospělého.
nejprve si rekapitulujme roli a strukturu hemoglobinu.
Role:
role řidiče nákladního vozu je poměrně podobná. Je to proto, že hemoglobin načte kyslík, transportuje kyslík a nakonec uvolní kyslík.
proces, kterým hemoglobin načítá kyslík, se nazývá sdružování, a to se vyskytuje v oblastech s vysokou koncentrací kyslíku-v plicích. Zde se kyslík a hemoglobin kombinují a tvoří oxyhemoglobin.
proces, ve kterém hemoglobinu uvolní kyslík, se nazývá odstup, a vyskytuje se v oblastech s nízkou koncentrací kyslíku v tkáních. Zde se oxyhemoglobin rozděluje zpět na kyslík a hemoglobin.
Proto reverzibilní reakce lze shrnout do rovnice:
Kyslík + Hemoglobin ⇌ Oxyhaemoglobin
Konstrukce:
Hemoglobin je velké proteinové molekuly složené kolem čtyř atomů železa a kvartérní strukturu. Kvartérní struktura je místo, kde se dva nebo více polypeptidových řetězců spojí kvůli chemickým vazbám, které by mohly být iontové, kovalentní nebo vodíkové vazby.
v případě hemoglobinu existují čtyři polypeptidové řetězce. Každý z těchto polypeptidových řetězců obsahuje skupinu haem, která je schopna se vázat na jednu molekulu kyslíku. Proto mohou být každou molekulou hemoglobinu transportovány čtyři molekuly kyslíku. V každé červené krvince je přibližně 270 milionů molekul hemoglobinu, takže každá červená krvinka může nést asi 1080 milionů molekul kyslíku!
typy hemoglobinu:
v průběhu života člověka existuje sedm typů molekul hemoglobinu. Čtyři, když jste embryo, jeden, jakmile se vyvinete v plod, a pak jako dospělý máte dva.
Embryonální Hemoglobin:
forma hemoglobinu nejčastější a nejvyšší podíl v embryo je Hemoglobin Gower jsem (ζ2ε2) čtyř polypeptidových řetězců, které tvoří tento typ hemoglobinu jsou dvěma zeta a dvěma epsilon řetězci.
ostatní tři formy hemoglobinu jsou přítomny v mnohem nižší úrovně a jsou:
- Hemoglobinu Gower II (α2ε2) – Složený ze dvou alfa a dvou epsilon řetězce.
- hemoglobin Portland I (ζ2γ2) – složený ze dvou Zeta a dvou gama polypeptidů.
- hemoglobin Portland II (ζ2β2) – tvořený dvěma Zeta a dvěma beta polypeptidovými řetězci.
Fetální Hemoglobin:
Jakmile se embryo vyvíjí v plod a čtyři typy embryonálního hemoglobinu molekul mizí, jsou nahrazeny Hemoglobinu F (α2γ2)
Tento typ hemoglobinu je použit z důvodu, že mají větší afinitu ke kyslíku než dospělý hemoglobin. Proto je rostoucí plod schopen vzít kyslík své matky, který je v jejím krevním řečišti.
hemoglobin u dospělých:
hemoglobin F zůstává v krvi dítěte až do věku přibližně šesti měsíců a poté je téměř celý nahrazen hemoglobinem pro dospělé.
dva typy dospělého Hemoglobinu jsou:
- Hemoglobin A (α2β2) – Má dvě alpha řetězců a dva beta řetězce
- Hemoglobinu A2 (α2δ2) – Má dvě alfa polypeptidy a dva delta polypeptidy.
zbývá také malé množství hemoglobinu F.
hemoglobin A je nejčastější, protože tvoří přibližně 97% dospělých hemoglobinů
variantní formy:
stejně jako u všech biologických látek se mohou vyskytnout mutace, které způsobují změnu genů kódujících hemoglobin, a tak se vytvářejí variantní formy hemoglobinu. Existuje několik stovek variantních forem hemoglobinu.
naštěstí většina variantních forem hemoglobinu způsobuje malé až žádné problémy. Existuje však několik vyvolených, zejména hemoglobin S.
hemoglobin S má u dospělých hemoglobinů mírnou změnu kódování beta řetězce, což způsobuje srpkovitou anémii.