Amyloidose & Nierenerkrankung

Was ist Amyloidose?

Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, die auftritt, wenn Amyloidproteine in Geweben und Organen abgelagert werden. Amyloidproteine sind abnormale Proteine, die der Körper nicht wie normale Proteine abbauen und recyceln kann. Wenn Amyloidproteine zusammenklumpen, bilden sie Amyloidablagerungen. Der Aufbau dieser Ablagerungen schädigt die Organe und Gewebe einer Person. Amyloidose kann verschiedene Organe und Gewebe bei verschiedenen Menschen betreffen und mehr als ein Organ gleichzeitig betreffen. Amyloidose betrifft am häufigsten die Nieren, das Herz, das Nervensystem, die Leber und den Verdauungstrakt. Die Symptome und der Schweregrad der Amyloidose hängen von den betroffenen Organen und Geweben ab.

Was sind die Nieren und was machen sie?

Die Nieren sind zwei bohnenförmige Organe, jedes etwa so groß wie eine Faust. Sie befinden sich direkt unter dem Brustkorb, einer auf jeder Seite der Wirbelsäule. Jeden Tag filtern die beiden Nieren etwa 120 bis 150 Liter Blut, um etwa 1 bis 2 Liter Urin zu produzieren, der aus Abfällen und zusätzlicher Flüssigkeit besteht. Der Urin fließt von den Nieren zur Blase durch Röhren, die Harnleiter genannt werden. Die Blase speichert Urin. Wenn sich die Blase entleert, fließt der Urin aus dem Körper durch eine Röhre namens Harnröhre, die sich am Boden der Blase befindet. Bei Männern ist die Harnröhre lang, bei Frauen kurz.

Welche Arten von Amyloidose beeinflussen die Nieren?

Primäre Amyloidose und dialysebedingte Amyloidose sind die Arten von Amyloidose, die die Nieren betreffen können.

Primäre Amyloidose der Nieren

Die Nieren sind die am häufigsten von primärer Amyloidose betroffenen Organe. Amyloidablagerungen schädigen die Nieren und erschweren es ihnen, Abfälle zu filtern und Proteine abzubauen. Wenn die Nieren zu stark geschädigt werden, können sie möglicherweise nicht mehr gut genug funktionieren, um die Gesundheit zu erhalten, was zu Nierenversagen führt. Nierenversagen kann zu Problemen wie Bluthochdruck, Knochenerkrankungen und Anämie führen – ein Zustand, in dem der Körper weniger rote Blutkörperchen als normal hat.

Dialysebedingte Amyloidose

Menschen, die an Nierenversagen leiden und eine Langzeitdialyse hatten, können eine dialysebedingte Amyloidose entwickeln. Diese Art von Amyloidose tritt auf, wenn sich ein bestimmtes Protein, Beta-2-Mikroglobulin genannt, im Blut ansammelt, da es durch Dialyse nicht vollständig entfernt wird. Die beiden Arten der Dialyse sind

• Hämodialyse. Die Hämodialyse verwendet einen speziellen Filter, der als Dialysator bezeichnet wird, um Abfälle und zusätzliche Flüssigkeit aus dem Blut zu entfernen.
• Peritonealdialyse. Die Peritonealdialyse nutzt die Auskleidung der Bauchhöhle — den Raum im Körper, in dem Organe wie Magen, Darm und Leber untergebracht sind —, um das Blut zu filtern.

Die dialysebedingte Amyloidose ist eine Komplikation des Nierenversagens, da weder die Hämodialyse noch die Peritonealdialyse Beta-2-Mikroglobulin effektiv aus dem Blut filtern. Infolgedessen verbleiben erhöhte Mengen an Beta-2-Mikroglobulin im Blut.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer primären Amyloidose der Nieren?

Das häufigste Anzeichen einer primären Amyloidose der Nieren ist das nephrotische Syndrom – eine Ansammlung von Anzeichen, die auf eine Nierenschädigung hinweisen. Die Anzeichen eines nephrotischen Syndroms umfassen

• Albuminurie — eine erhöhte Menge an Albumin, einem Protein, im Urin. Eine Person mit nephrotischem Syndrom scheidet mehr als einen halben Teelöffel Albumin pro Tag aus.
• Hyperlipidämie – ein Zustand, in dem das Blut einer Person mehr als normale Mengen an Fetten und Cholesterin enthält.
• Ödem-Schwellung, typischerweise in den Beinen, Füßen oder Knöcheln einer Person und seltener in den Händen oder im Gesicht.
• Hypoalbuminämie – ein Zustand, in dem das Blut einer Person weniger als normale Mengen an Albumin enthält.

Andere Anzeichen und Symptome einer primären Amyloidose können sein

• Müdigkeit oder Müdigkeitsgefühl
• Kurzatmigkeit
• niedriger Blutdruck
• Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Brennen in den Händen oder Füßen
• Gewichtsverlust

Was sind die Symptome einer dialysebedingten Amyloidose?

Die Symptome einer dialysebedingten Amyloidose können

• Schmerzen, Steifheit und Flüssigkeit in den Gelenken umfassen.
• abnormale, flüssigkeitshaltige Säcke, Zysten genannt, in einigen Knochen.
• Karpaltunnelsyndrom, verursacht durch ungewöhnliche Ansammlung von Amyloidproteinen in den Handgelenken. Die Symptome des Karpaltunnelsyndroms umfassen Taubheit oder Kribbeln, manchmal verbunden mit Muskelschwäche, in den Fingern und Händen.

Die dialysebedingte Amyloidose betrifft am häufigsten Knochen, Gelenke und das Gewebe, das Muskeln mit Knochen verbindet, sogenannte Sehnen. Die Krankheit kann auch den Verdauungstrakt und Organe wie Herz und Lunge betreffen. Knochenzysten, die durch dialysebedingte Amyloidose verursacht werden, können zu Knochenbrüchen führen. Dialysebedingte Amyloidose kann auch Risse in Sehnen und Bändern verursachen. Bänder sind Gewebe, die Knochen mit anderen Knochen verbinden.

Wie wird eine primäre Amyloidose der Nieren diagnostiziert?

Ein Arzt diagnostiziert primäre Amyloidose der Nieren mit

• eine medizinische und Familiengeschichte
• eine körperliche Untersuchung
• Urinanalyse
• Blutuntersuchungen
• eine Nierenbiopsie

Medizinische und Familienanamnese

Eine medizinische und Familienanamnese kann einem Arzt helfen, eine Amyloidose der Nieren zu diagnostizieren. Er oder sie bitten den Patienten, eine medizinische und Familiengeschichte zur Verfügung zu stellen.

Körperliche Untersuchung

Eine körperliche Untersuchung kann bei der Diagnose einer primären Amyloidose der Nieren helfen. Während einer körperlichen Untersuchung untersucht ein Arzt in der Regel

• den Körper eines Patienten, um auf Schwellungen zu prüfen
• verwendet ein Stethoskop, um die Lunge zu hören
• klopft auf bestimmte Bereiche des Körpers des Patienten

Urinanalyse

Ein Arzt kann Urinanalyse verwenden — das Testen eines urinprobe — zur Überprüfung auf Albumin- und Amyloidproteine im Urin. Der Patient stellt eine Urinprobe in einem speziellen Behälter im Büro eines Gesundheitsdienstleisters oder einer kommerziellen Einrichtung zur Verfügung. Eine Krankenschwester oder ein Techniker kann die Probe am selben Ort testen oder zur Analyse an ein Labor senden. Mehr als normale Albuminmengen im Urin können auf eine Nierenschädigung aufgrund einer primären Amyloidose hinweisen. Amyloidproteine im Urin können auf eine Amyloidose hinweisen.

Bluttests

Der Arzt kann Bluttests verwenden, um zu sehen, wie gut die Nieren arbeiten und für Amyloid-Proteine und Hyperlipidämie zu überprüfen. Bei einem Bluttest wird das Blut eines Patienten im Büro eines Gesundheitsdienstleisters oder in einer kommerziellen Einrichtung entnommen und die Probe zur Analyse an ein Labor geschickt. Bluttests für die Nierenfunktion messen die Abfallprodukte im Blut, die gesunde Nieren normalerweise herausfiltern. Hyperlipidämie kann auf ein nephrotisches Syndrom hinweisen. Amyloidproteine im Blut können auf eine Amyloidose hinweisen.

Nierenbiopsie

Nur eine Biopsie kann die Amyloid-Proteinablagerungen in den Nieren zeigen. Ein Arzt kann eine Nierenbiopsie empfehlen, wenn andere Tests Nierenschäden zeigen. Eine Nierenbiopsie ist ein Verfahren, bei dem ein Stück Nierengewebe zur Untersuchung mit einem Mikroskop entnommen wird. Ein Arzt führt eine Nierenbiopsie in einem Krankenhaus mit leichter Sedierung und Lokalanästhesie durch. Der Arzt verwendet bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder Computertomographie (CT), um die Biopsienadel in die Niere zu führen und die Gewebeprobe zu entnehmen. Ein Pathologe – ein Arzt, der sich auf die Diagnose von Krankheiten spezialisiert hat – untersucht das Gewebe in einem Labor auf Amyloidproteine und Nierenschäden.

Die Biopsieergebnisse können dem Arzt helfen, den besten Behandlungsverlauf zu bestimmen.

Wie wird eine dialysebedingte Amyloidose diagnostiziert?

Ein Arzt diagnostiziert dialysebedingte Amyloidose mit

• Urinanalyse
• Bluttests
• Bildgebungstests

Ein Arzt kann Urinanalyse und Bluttests verwenden, um die Menge an Amyloidproteinen in Urin und Blut nachzuweisen. Bildgebende Untersuchungen wie Röntgen- und CT-Scans können Bilder von Knochenzysten und Amyloidablagerungen in Knochen, Gelenken, Sehnen und Bändern liefern. Ein Röntgentechniker führt Bildgebungstests im Büro eines Gesundheitsdienstleisters, in einem ambulanten Zentrum oder in einem Krankenhaus durch. Ein Radiologe — ein auf medizinische Bildgebung spezialisierter Arzt – interpretiert die Bilder. Ein Patient benötigt keine Anästhesie.

Wie wird die primäre Amyloidose der Nieren behandelt?

Ein Arzt behandelt primäre Amyloidose der Nieren mit den folgenden:

• medikamentöse Therapie, einschließlich Chemotherapie
• eine Stammzelltransplantation
• Behandlung anderer Erkrankungen

Medikamentöse Therapie. Ziel der medikamentösen Therapie, einschließlich der Chemotherapie, ist es, den Amyloid-Proteinspiegel im Blut zu senken. Viele Gesundheitsdienstleister empfehlen eine Kombinationstherapie mit Medikamenten wie

• Melphalan (Alkeran), eine Art Chemotherapie
• Dexamethason (Decadron), ein entzündungshemmendes Steroidmedikament

Diese Medikamente können das Wachstum der Zellen stoppen, die Amyloidproteine bilden. Diese Medikamente können Haarausfall und schwerwiegende Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen und Müdigkeit verursachen.

Stammzelltransplantation. Eine Stammzelltransplantation ist ein Verfahren, das die beschädigten Stammzellen eines Patienten durch gesunde ersetzt. Stammzellen befinden sich im Knochenmark und entwickeln sich zu drei Arten von Blutzellen, die der Körper benötigt. Zur Vorbereitung auf eine Stammzelltransplantation erhält der Patient hohe Dosen einer Chemotherapie. Die eigentliche Transplantation ist wie eine Bluttransfusion. Die transplantierten Stammzellen wandern in das Knochenmark, um gesunde neue Blutzellen zu bilden. Die Chemotherapie, die ein Patient zur Vorbereitung auf die Transplantation erhält, kann schwerwiegende Nebenwirkungen haben, daher ist es wichtig, mit dem Arzt über die Risiken dieses Verfahrens zu sprechen.

Lesen Sie mehr in Blut- und Knochenmarktransplantation.

Behandlung anderer Erkrankungen. Primäre Amyloidose ist nicht heilbar, daher ist die Behandlung einiger Nebenwirkungen und anderer Erkrankungen, die bei der Krankheit auftreten, unerlässlich. Andere Bedingungen können umfassen

• Anämie—Die Behandlung kann Medikamente umfassen
• Depression—Die Behandlung kann das Gespräch mit einem Berater für psychische Gesundheit und die Einnahme von Medikamenten umfassen
• Müdigkeit—Die Behandlung kann Änderungen der Ernährung und des Aktivitätsniveaus umfassen
• Nierenerkrankung—Die Behandlung kann Medikamente zur Aufrechterhaltung der Nierenfunktion oder zur Verlangsamung des Fortschreitens einer Nierenerkrankung umfassen

Wie wird dialysebedingte Amyloidose behandelt?

Ein Gesundheitsdienstleister behandelt dialysebedingte Amyloidose mit

• medikamentöse Therapie
• neuere, effektivere Hämodialysefilter
• Chirurgie
• eine Nierentransplantation

Das Ziel der medikamentösen Therapie und der Einsatz neuerer, effektiverer Hämodialysefilter

Dialyse-bedingte Amyloidose ist nicht heilbar; Eine erfolgreiche Nierentransplantation kann jedoch das Fortschreiten der Krankheit stoppen.

Essen, Ernährung und Ernährung

Forscher haben nicht herausgefunden, dass Essen, Ernährung und Ernährung eine Rolle bei der Entstehung oder Verhinderung einer primären Amyloidose der Nieren oder einer dialysebedingten Amyloidose spielen. Menschen mit nephrotischem Syndrom können Ernährungsumstellungen vornehmen wie

• Begrenzung von Natrium in der Nahrung (PDF, 167 KB) , oft aus Salz, um Ödeme zu reduzieren und den Blutdruck zu senken
• Verringerung der Flüssigkeitsaufnahme, um Ödeme zu reduzieren und den Blutdruck zu senken
• eine Diät mit wenig gesättigten Fettsäuren und Cholesterin essen, um mehr als normale Mengen an Fetten und Cholesterin im Blut zu kontrollieren

Gesundheitsdienstleister können empfehlen, dass Menschen mit Nierenerkrankungen moderate oder reduzierte Mengen an Protein essen. Proteine zerfallen in Abfallprodukte, die die Nieren aus dem Blut filtern. Wenn Sie mehr Protein essen, als der Körper benötigt, kann dies die Nieren belasten und dazu führen, dass die Nierenfunktion schneller abnimmt. Eine zu niedrige Proteinaufnahme kann jedoch zu Unterernährung führen, ein Zustand, der auftritt, wenn der Körper nicht genügend Nährstoffe erhält.

Menschen mit Nierenerkrankungen, die eine proteinarme Diät einhalten (PDF, 112 KB), sollten Bluttests erhalten, die einen niedrigen Nährstoffgehalt nachweisen können. Menschen mit primärer Amyloidose der Nieren oder Dialyse-bedingter Amyloidose sollten mit einem Arzt über diätetische Einschränkungen sprechen, um ihre individuellen Bedürfnisse am besten zu bewältigen.

Wenn Sie so viel wie möglich über Ihre Behandlung lernen, werden Sie zu einem wichtigen Mitglied Ihres Gesundheitsteams.

Klinische Studien

Das Nationale Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen (NIDDK) und andere Komponenten der National Institutes of Health (NIH) führen und unterstützen die Forschung an vielen Krankheiten und Zuständen.

Was sind klinische Studien und sind sie für Sie geeignet?

Klinische Studien sind Teil der klinischen Forschung und das Herzstück aller medizinischen Fortschritte. Klinische Studien untersuchen neue Wege zur Vorbeugung, Erkennung oder Behandlung von Krankheiten. Die Forscher nutzen auch klinische Studien, um andere Aspekte der Versorgung zu untersuchen, z. B. die Verbesserung der Lebensqualität von Menschen mit chronischen Krankheiten. Finden Sie heraus, ob klinische Studien für Sie geeignet sind.

Welche klinischen Studien sind offen?

Klinische Studien, die derzeit geöffnet sind und rekrutiert werden, können unter eingesehen werden www.ClinicalTrials.gov .