Angeborenes Herzklappenprogramm / Pulmonalklappe

Wir behandeln viele Arten von Erkrankungen, die mit einer Pulmonalklappenerkrankung bei Säuglingen und Kindern verbunden sind. Lungenklappenerkrankungen beim Neugeborenen treten häufig als Lungenstenose oder Verengung des rechten Ventrikels auf. Dieser Zustand kann von unseren Kardiologen im Katheterisierungslabor behandelt werden. Wenn nicht behandelt, funktioniert der rechte Ventrikel möglicherweise nicht richtig.

Chirurgischer Ersatz der Pulmonalklappe

Die häufigste Operation bei Erwachsenen mit angeborener Herzkrankheit ist die PVR. Obwohl derzeit neue Ansätze für einen weniger invasiven Ersatz der Pulmonalklappe untersucht werden, ist die Standardmethode die chirurgische Platzierung einer bioprothetischen Klappe. Unsere große Erfahrung mit PVR hat zu einem besseren Verständnis der längerfristigen Ergebnisse nach PVR geführt.

Transkatheter-Pulmonalklappenersatz

Seit 2007 haben wir 167 Transkatheter-PVRs durchgeführt. Diese Verfahren werden in der Regel in unserem Herzkatheterlabor durchgeführt. Nach dem Eingriff werden die Patienten in einer kurzen Übernachtung überwacht und dann entlassen. Die ersten Ergebnisse waren ausgezeichnet.

Fetale, neonatale und Säuglings-Lungenatresie, Lungenstenose und Fallot-Tetralogie

Im Angeborenen Herzklappenzentrum konzentrieren wir uns auf die Minimierung der Anzahl von Operationen, die Kinder im Laufe ihres Lebens benötigen. Zum Beispiel verwenden wir häufig katheterbasierte Techniken zur Behandlung von Pulmonalklappenatresie und / oder Stenose während der fetalen oder neonatalen Periode. Es gibt jedoch Umstände, unter denen eine frühzeitige Operation erforderlich ist.

Zum Beispiel tritt TOF bei vielen Babys auf, die mit angeborenen Herzfehlern geboren wurden. In diesen Fällen bemühen wir uns, die Pulmonalklappe zu rehabilitieren. In diesem Sinne können viele unserer Patienten mit einer intraoperativen Ballondilatation der Pulmonalklappe behandelt werden. Dieser Ansatz soll den Bedarf an zukünftigem Pulmonalklappenersatz verringern oder minimieren.

Erweiterte Bildgebung für Patienten mit Lungenklappenerkrankungen

Viele Patienten mit Lungenklappenerkrankungen profitieren von der am Boston Children’s Hospital entwickelten erweiterten Bildgebung. Diese Technologien liefern nützliche Informationen, um den idealen Zeitpunkt für ein Verfahren zu bestimmen. Zum Beispiel kann die MRT helfen, den besten Zeitpunkt für den Austausch der Pulmonalklappe zu bestimmen.

Pulmonalklappe klinische Studien und Studien

Wir beteiligen uns derzeit an Forschung und klinischen Studien, um die Anzahl der Operationen zu minimieren, die Kinder und junge Erwachsene mit Erkrankungen der Pulmonalklappe (wie Fallot-Tetralogie) im Laufe ihres Lebens benötigen. Viele dieser Patienten können auch von bildgebenden Verfahren profitieren, die bei Boston Children’s entwickelt wurden und nützliche Informationen zum richtigen Zeitpunkt für Pulmonalklappenverfahren liefern.

Pulmonalklappenersatz (PVR)

Patienten mit TOF entwickeln häufig eine schwere Lungeninsuffizienz. In diesem Fall fließt Blut rückwärts durch die Klappe, was zu einem vergrößerten oder „erweiterten“ rechten Ventrikel führt. Für diese Patienten wird in der Regel ein Klappenersatz empfohlen. In den letzten Jahren haben wir mit Unternehmen zusammengearbeitet, um eine Pulmonalklappe zu entwickeln, die ohne Operation im Katheterlabor platziert werden kann.

Im Jahr 2011 genehmigte die Food and Drug Administration (FDA) die Verwendung eines neuen Ventils für eine bestimmte Patientengruppe. Die Medtronic Melody Transkatheter-Pulmonalklappe ist eine Prothese oder ein künstliches Gerät, das durch ein Katheterverfahren anstelle eines invasiveren chirurgischen Eingriffs am offenen Herzen implantiert wird. Dieser nicht-chirurgische Ansatz erleichtert die Genesung des Kindes erheblich. Kardiologen bei Boston Children’s gehörten zu den ersten, die dieses Ventil verwendeten.

Aufgrund von Verschleiß muss die Herzklappe wahrscheinlich im Laufe des Lebens ausgetauscht werden. Da die Herzklappe jedoch durch einen Katheter implantiert werden kann, besteht ein minimales Risiko für den Patienten.

Timing für Pulmonalklappenersatz

Die Reparatur der Pulmonalklappe ist nicht bei allen Patienten möglich. Oft ist ein Pulmonalklappenersatz erforderlich. In den letzten zehn Jahren haben Kardiologen bei Boston Children’s große Anstrengungen unternommen, um den optimalen Zeitpunkt für den Ersatz der Pulmonalklappe zu ermitteln.

Erkrankungen im Zusammenhang mit einer Pulmonalklappenerkrankung

Fallot-Tetralogie (TOF)

  • lungenstenose
  • Lungenatresie
  • fehlende Pulmonalklappe
  • mit multiplen aorto-pulmonalen Kollateralen

Rechte Ventrikel-Lungenarterie-Leitungen

  • Truncus Arteriose
  • Aortenklappenerkrankung und Ross-Verfahren

Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS)

Endokarditis mit Pulmonalklappe

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