Abstract
Die Aortenisthmusstenose (CoA) kann je nach Schweregrad der Verengung im Aortenisthmusstenose-Segment in einer Altersgruppe zwischen Neugeborenen und Jugendlichen mit unterschiedlichen Krankheitsbildern auftreten. Manchmal kann es zu intrakraniellen Blutungen oder Infarkten kommen, wenn Diagnose und Behandlung verzögert werden. Das Ziel dieses Berichts ist die Aufmerksamkeit auf CoA als Ursache der systemischen Hypertonie und betont auch die Unterschiede des diagnostischen Ansatzes für Bluthochdruck bei Kindern von Erwachsenen. Es werden zwei Fälle von hypertensiver Hirnblutung und ein Fall von hypertensivem Kleinhirninfarkt im Zusammenhang mit CoA berichtet. Diese Fälle helfen uns, auf die Möglichkeit von CoA bei Jugendlichen mit hypertensivem Schlaganfall zu achten. Wir möchten die Bedeutung der körperlichen Untersuchung für die Bewertung von betonen Hypertonie und den diagnostischen Ansatz für sekundäre Hypertonie bei Kindern zu beeindrucken.
1. Einleitung
Die Aortenisthmusstenose (CoA) ist typischerweise eine diskrete Stenose der proximalen Brustaorta; CoA ist eine seltene Ursache für Hirnblutungen und Kleinhirninfarkt bei Kindern . Die Diagnose einer CoA kann bei Kindern mit Hirnblutung übersehen werden, wenn kein hoher Verdacht besteht. Wir berichten von zwei Jugendlichen mit akuter Hirnblutung und einem Kind mit akutem Kleinhirninfarkt, der das Ergebnis einer unbehandelten Hypertonie / CoA war. Ziel dieses Berichts ist es, die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung von CoA als Ursache für systemische Hypertonie zu unterstreichen und die Unterschiede zwischen dem diagnostischen Ansatz und der Behandlung von Bluthochdruck bei Kindern und Erwachsenen hervorzuheben. Wir möchten unsere Erfahrungen über drei Fälle von Bluthochdruck im Zusammenhang mit CoA teilen.
Fall 1. Ein 15-jähriger Mann entwickelte einen plötzlichen Bewusstseinsverlust, Erbrechen und Krampfanfälle. Wir haben gelernt, dass der Patient Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer für Bluthochdruck seit den letzten 5 Jahren verwendet hat. Signifikante klinische Befunde waren schlechter Allgemeinzustand, Bewusstlosigkeit, schwere Hypertonie, I / VI systolisches Auswurfgeräusch am linken oberen sternalen Rand und fehlende Femurimpulse. Sie wurde auf der pädiatrischen Intensivstation behandelt und benötigte mechanische Beatmung.
Die Echokardiographie ergab eine schwere linksventrikuläre Hypertrophie und CoA. Es gab 90 mm Hg Druckgradient durch Doppler-Echokardiographie am stenotischen Segment. Die kraniale Computertomographie (CT) zeigte ein hyperdichtes Erscheinungsbild innerhalb der Pons, das mit einer Blutung übereinstimmt (Abbildung 1). Bei der Herzkatheterisierung gab es 80 mm Hg Druckgradient auf der Ebene der CoA. Das zerebrale Angiogramm zeigte einen schweren Vasospasmus an der Arteria basilaris ohne Mikroaneurysma. Ballonangioplastie wurde an CoA durchgeführt. Nach dem Eingriff sank der Druckgradient bei CoA auf 35 mm Hg. Der Patient starb jedoch innerhalb weniger Tage an Atemnot im Zusammenhang mit Blutungen bei Pons.
CT-Scan des Gehirns, der ein hyperdichtes Erscheinungsbild zeigt, das mit einer Blutung innerhalb der Pons übereinstimmt.
Fall 2. Ein 14-jähriger zuvor gesunder Mann wurde mit plötzlichem Bewusstseinsverlust, Krampfanfällen und Kopfschmerzen in den Rettungsdienst eingeliefert. Der Patient wurde wegen Hirnschlags auf die neurochirurgische Intensivstation eingeliefert. Bei der körperlichen Untersuchung hatte er einen Blutdruck von 220/100 mm Hg (rechter Arm). Der Blutdruck in den rechten und linken Armen war ähnlich und höher als in den unteren Gliedmaßen (50 mm Hg). Bei der Auskultation war ein systolisches Ausstoßgeräusch II / VI zu hören, und es wurden schwache Femurimpulse festgestellt. Es gab linke Hemiplegie und Gesichtslähmung bei neurologischer Untersuchung.
Das Elektrokardiogramm zeigte einen unregelmäßigen Rhythmus mit normaler QRS-Achse, Sinuspause und linksventrikulärer Hypertrophie. Eine posteroanteriore Thoraxröntgenaufnahme zeigte Kardiomegalie, seitlich verschobene Spitze und Rippenkerben. Bei der Echokardiographie gab es eine schwere linksventrikuläre Hypertrophie mit erhaltener systolischer Funktion und einem Dopplergradienten von 90 mm Hg über die CoA-Stelle. Der CT-Scan des Schädels zeigte eine große Blutung in der rechten Gehirnhälfte. Ein Jahr nach dem Schlaganfall zeigte der CT-Scan des Kopfes eine Volumenreduktion der weißen Substanz des Gehirns und enzephalomalakale Veränderungen. Bei der Herzkatheterisierung gab es einen Druckgradienten von 97 mm Hg über die CoA-Stelle. Die Ballonangioplastie wurde an der CoA durchgeführt. Nach dem Eingriff verbesserte sich der Aortendurchmesser signifikant und der Druckgradient verringerte sich auf 34 mm Hg an der CoA-Stelle.
Fall 3. Eine 8-jährige Frau ohne Hypertonie in der Vorgeschichte wurde der Notaufnahme mit Synkope im Zusammenhang mit Bewegung vorgestellt. Der Blutdruck betrug an beiden Armen 140/90 mm Hg. Die Herzauskultation ergab ein II / VI-systolisches Geräusch entlang der linken sternalen Grenze. Schwache Femurimpulse wurden festgestellt.
Eine Echokardiographie zeigte eine mäßige linksventrikuläre Hypertrophie, eine bikuspidale Aortenklappe und eine Isthmus-Aorta mit diskreter Verengung. Die Doppler-Farbflussstudie ergab einen Gradienten von 35 mm Hg über die Stelle der CoA. Die Magnetresonanztomographie ergab einen linken Kleinhirninfarkt (Abbildung 2). Die Aortographie zeigte eine schwere diskrete Koarktation. Nach Implantation eines Stents mit 28 mm Durchmesser verringerte sich der systolische Druckgradient während des Eingriffs von 30 mm Hg auf 5 mm Hg (Abbildung 3). Leider ergab die körperliche Nachuntersuchung einen Monat später eine Kleinhirnataxie und eine leichte motorische Beeinträchtigung der linken Hand, nachdem der Schlaganfall in das körperliche Rehabilitationsprogramm aufgenommen worden war.
(ein)
(b)
(a)
(b)
Gehirndiffusions-MRT mit akutem Kleinhirninfarkt auf der linken Kleinhirnhemisphäre.
(ein)
(b)
(a)
(b)
( a) Absteigendes Aortogramm mit schwerer diskreter Aortenisthmusstenose, (b) erweiterte Coarctation nach Implantation eines 28-mm-Stents.
2. Diskussion
Hypertonie, Erhöhung des Blutdrucks in den Arterien, entsteht durch eine Störung des üblichen Gleichgewichts zwischen linksventrikulärer Kontraktion, Arterienwandelastizität, Blutvolumen und Blutviskosität . Normative Blutdrucktabellen sind nach Alter, Geschlecht und Größe geschichtet. Dementsprechend normotensiv; mittlerer systolischer Blutdruck (SBP) und diastolischer Blutdruck (DBP) < 90. Perzentil für Alter, Größe und Geschlecht beim ersten Screening; prähypertensiv: mittleres SBP oder DBP ≥90. Perzentil, aber < 95. Perzentil beim ersten Screening oder mittleres SBP oder DBP anfänglich ≥95. Perzentil, aber < 95. Perzentil beim zweiten oder dritten Screening; Hypertensives Stadium 1: mittleres SBP oder DBP ≥95. Perzentil für alle drei Screenings mit BP ≥95. Perzentil, aber ≤99. Perzentil + 5 mm Hg bei ≥2 Screening-Sitzungen; und hypertensives Stadium 2: mittleres SBP oder DBP ≥95. Perzentil für alle 3 Screenings mit BP > 99. Perzentil + 5 mm Hg bei ≥2 Screeningsitzungen .
Hypertonie betrifft < 1% der Säuglinge und Kleinkinder. Infolge der systemischen Hypertonie kann ein Schlaganfall auftreten, wenn er unentdeckt und unbehandelt bleibt . Wenn sich Bluthochdruck als Folge einer anderen Krankheit entwickelt, spricht man von sekundärer Hypertonie. Die häufigste Ursache für Bluthochdruck variiert mit dem Alter. Die ätiologischen Faktoren der sekundären Hypertonie bei Kindern umfassen meist nieren-Gefäßerkrankungen, kardiovaskuläre Faktoren und endokrine Probleme. Wenn eine sekundäre Ursache, die zu Bluthochdruck führt, nicht gefunden werden kann, spricht man von primärer oder essentieller Hypertonie. Zahlreiche Faktoren wie Vererbung, Fettleibigkeit, Ernährung und Stress spielen eine Rolle bei der Entwicklung einer essentiellen Hypertonie. Essentielle Hypertonie ist bei Kindern sehr selten . Ursachen für Bluthochdruck sind in der folgenden Liste aufgeführt. Kinder und Jugendliche mit essentieller Hypertonie sind in der Regel asymptomatisch und der Blutdruckanstieg ist in der Regel mild. Auf der anderen Seite, wenn es eine zugrunde liegende sekundäre Ursache gibt, ist der Anstieg des Blutdrucks in der Regel schwerer.
Ursachen der Hypertonie(i) Sekundäre Hypertonie(a) Nierenerkrankungen:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) exogene Steroide, (2) orale Kontrazeptiva, (3) abschwellende Mittel, (4) Stimulanzien zur Behandlung von Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung.(ii) Essentielle Hypertonie.
Eine sorgfältige Anamnese und Informationen aus einer vollständigen körperlichen Untersuchung schließen unnötige und häufige kostspielige Laboruntersuchungen und bildgebende Untersuchungen aus. Die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung der Grunderkrankung legen Folgendes nahe: Bauchmasse, polyzystische Nierenerkrankung, Akne und erhöhte Behaarung, Cushing-Syndrom, übermäßiges Schwitzen, Tachykardie und Hitzewallungen, Phäochromozytom und verzögertes Wachstum; chronisches Nierenversagen, Arthritis und Malarausschlag; systemischer Lupus erythematodes, Murmeln und verminderte Durchblutung der unteren Extremitäten; CoA . Die körperliche Untersuchung sollte auf jeden Fall die Palpation aller Extremitätenimpulse sowie die Messung des Drucks der oberen und unteren Extremitäten umfassen. Bei Kindern ist der Druck der oberen Extremitäten normalerweise 10-20 mm Hg geringer als der der unteren Extremitäten. Bei einem hypertensiven Kind sollten Screening-Tests zum Zeitpunkt der Diagnose grundlegende Serumbiochemie, vollständiges Blutbild, Urinanalyse und -kultur, Nierenultraschall, Echokardiographie und Augenuntersuchung umfassen.
Deal et al. haben 110 Fälle mit stark erhöhtem Blutdruck gemeldet, die ein Notfallmanagement erfordern. Zugrunde liegende sekundäre Ursachen wurden in 90% der Fälle gezeigt. CoA wurde bei vier Patienten gefunden . CoA, eine der seltenen Ursachen für schwere Hypertonie, macht etwa 6% bis 8% aller angeborenen Herzerkrankungen aus. Die Anomalie tritt bei Männern zweimal häufiger auf als bei Frauen. CoA ist bei 20% bis 85% der Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe assoziiert. Coarctation der Aorta kann mit unterschiedlichen Krankheitsbildern in Abhängigkeit von der Schwere der Enge im coarcted Segment in einem Altersbereich zwischen Neugeborenen und Adoleszenz und mehr präsentieren. Kritische Coarctation bei Neugeborenen kann mit Schock, fehlendem Femurimpuls oder Murmeln auftreten, während während der Kindheit und Kindheit die übliche Präsentation schwachen Femurimpuls, Herzgeräusch oder Herzversagen umfasst. Bei Jugendlichen kann es neben den genannten Untersuchungsbefunden als Ursache für eine systemische Hypertonie auftreten. Manchmal kann es zu intrakraniellen Blutungen oder Infarkten kommen, wenn Diagnose und Behandlung verzögert werden . CoA muss bei der Differentialdiagnose immer berücksichtigt werden, da die Blutdruckkontrolle mit Antihypertensiva allein nicht gelingen kann. Hypertonie tritt normalerweise in Gefäßen proximal zur Obstruktionsstelle bei Patienten mit CoA auf. Die Hypertonie ist nicht allein auf die Obstruktion zurückzuführen, sondern umfasst auch neurohumorale Mechanismen bei CoA. Chirurgische oder Transkatheterinterventionen müssen zur Behandlung von Bluthochdruck bei CoA durchgeführt werden .
Infolge der systemischen Hypertonie können zerebrale / Kleinhirnblutungen und Infarkte auftreten, wenn sie unentdeckt und unbehandelt bleiben. In unserem ersten Fall wurde Bluthochdruck vor 5 Jahren festgestellt. Seit dieser Zeit wurden nur Antihypertensiva gegeben, aber die ätiologischen Studien der Hypertonie sogar körperliche Untersuchung war nicht sorgfältig durchgeführt worden. In unserem zweiten und dritten Fall wurde Bluthochdruck erst nach einem Schlaganfall festgestellt. Unserer Meinung nach sind Ärzte nicht nur für die Behandlung, sondern auch für die vorbeugende medizinische Versorgung dieser Patienten verantwortlich. Daher muss die körperliche Untersuchung eines kranken Kindes, das aus irgendeinem Grund aufgenommen wurde, sorgfältig durchgeführt werden.
Die häufigsten Risikofaktoren für jede Art von intrakranieller Blutung bei Kindern sind intrakranielle Gefäßanomalien, angeborene Herzerkrankungen, Hirntumoren, Sepsis, Thrombozytopenie und Gerinnungsfaktormangel. Subarachnoidal- oder Intrazerebralblutung ist das Ergebnis eines rupturierten Aneurysmas oder eines normalen Gefäßes . In unserem ersten Fall zeigte das zerebrale Angiogramm kein Mikroaneurysma. Zerebrale CT-Scan ergab Blutungen in den Pons. Das klinische Erscheinungsbild einer Hirnblutung bei Kindern variiert mit dem Alter. Bei Kindern unter 6 Jahren sind die klinischen Darstellungen oft unspezifisch, wie psychische Veränderungen, Krampfanfälle und Erbrechen. Bei Kindern ab 6 Jahren sind Kopfschmerzen, mentale Veränderungen, fokale neurologische Defizite und Erbrechen die häufigsten klinischen Symptome . In Übereinstimmung mit der Literatur hatten unsere Fälle plötzlichen Bewusstseinsverlust, Erbrechen und Krampfanfälle.
Unser asymptomatischer hypertensiver zweiter Fall wurde mit Hirnblutung präsentiert, aber der erste Fall wurde mit essentieller Hypertonie diagnostiziert und wurde nicht für die Ätiologie von einem anderen Zentrum ausgewertet und sie versuchten, Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren zu geben. Obwohl essentielle Hypertonie bei Erwachsenen häufig auftritt, ist sie im Kindesalter sehr selten. Neben einer detaillierten Anamnese, einer vollständigen körperlichen Untersuchung und einer grundlegenden Laboraufarbeitung sollten bei allen neu diagnostizierten hypertensiven pädiatrischen Patienten weitere Tests durchgeführt werden.
3. Schlussfolgerung
Wir berichten über drei Kinder mit Schlaganfall in Verbindung mit unentdeckter und unbehandelter CoA. Bei jungen hypertensiven Patienten, insbesondere bei Patienten mit zerebrovaskulären Syndromen, sollte eine okkulte Aortenkoarktation vermutet werden. Eine Aortenisthmusstenose kann aufgrund einer sorgfältigen körperlichen Untersuchung stark vermutet werden. Die Blutdruckmessung ist und muss Teil der routinemäßigen körperlichen Untersuchung bei Kindern ab drei Jahren sein. Wenn ein pädiatrischer Patient Bluthochdruck hat, muss eine weitere Untersuchung auf Ätiologie durchgeführt werden, und die Ursachen der sekundären Hypertonie müssen bewertet werden.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass sie keinen Interessenkonflikt haben.