Zusammenfassung
Fall. Im Allgemeinen hat ein gut differenziertes Liposarkom (WDL) ein Rezidivpotential, aber kein metastasierendes Potenzial. Wir präsentieren einen seltenen Fall von spinaler Metastasierung der WDL-Komponente im retroperitonealen dedifferenzierten Liposarkom (DDL) behandelt durch Tumorkürettage und L1 Laminektomie gefolgt von perkutaner Pedikelschraubenfixierung. Die histologische Untersuchung zeigte eine Metastasierung der WDL-Komponente von DDL. Der Patient war bis zum Tod ambulant. Schlussfolgerung. Nach unserem Kenntnisstand wurde kein Fall von spinaler Metastasierung der WDL-Komponente in retroperitonealer DDL berichtet. Wir sollten die Eigenschaften von DDLs während der Behandlung sorgfältig berücksichtigen. Minimal-invasive Chirurgie kann ein leistungsfähiges Werkzeug bei Patienten mit Wirbelsäulenmetastasen sein.
1. Einleitung
Retroperitoneale Sarkome (RPS) sind selten und machen etwa 12% aller Weichteilsarkome aus . Das Liposarkom ist der häufigste histologische Subtyp, und gut differenzierte Liposarkome (WDL) und dedifferenzierte Liposarkome (DDL) machen 90% der retroperitonealen Liposarkome aus . Obwohl WDL kein metastatisches Potenzial hat, hat WDL, das sich in DDL differenziert hat, eine metastatische Kapazität . Wir berichten über den ersten Fall einer spinalen Metastasierung der WDL-Komponente bei retroperitonealer DDL und einer erfolgreichen Behandlung durch minimalinvasive Chirurgie (MIS).
2. Fallpräsentation
Eine 65-jährige Frau wurde wegen Rückenschmerzen und Schmerzen im linken hinteren Oberschenkel und in der Wade in unser Krankenhaus eingeliefert. Als die Symptome von Ischias 2 Monate zuvor begannen, unterzog sie sich in einem anderen Krankenhaus einer Radiographie und Magnetresonanztomographie (MRT) der Lendenwirbelsäule. Diese zeigten einen vertebralen Tumor in der Lendenwirbelsäule. Sowohl die Patellasehne als auch der Achillessehnenreflex waren normal. Die sensorische Untersuchung war ebenfalls normal. Obwohl der linke Tibialis anterior (TA) Muskel und der Extensor hallucis longus (EHL) Muskel waren manueller Muskeltest (MMT) Grad 3, andere Muskeln als der TA und EHL waren MMT Grad 5. Laborblutuntersuchungen ergaben Hypoalbuminämie, Anämie und erhöhte alkalische Phosphatase und C-reaktives Protein. Sie hatte sich 5 Jahre zuvor einer Resektion des retroperitonealen DDL unterzogen (Abbildung 1 (a)) und wiederholte Resektion für Wiederholung 3 Jahre zuvor. Das Wiederauftreten trat 1 Jahr zuvor erneut auf, und die spinale Metastasierung der WDL-Komponente trat 8 Monate zuvor in den L2-Wirbeln auf (Abbildung 1 (b)) und nahm in der Computertomographie (CT) allmählich zu (Abbildung 1 (c)), aber sie wurde keiner zusätzlichen Behandlung unterzogen (Abbildungen 1(d) und 1(e)). Die MRT zeigte eine Masse mit hoher Signalintensität sowohl auf T1-gewichteten Bildern als auch auf T2-gewichteten Bildern und keine Verstärkung auf gadoliniumverstärkten T1-gewichteten Bildern (Abbildungen 1 (f) -1 (h)). Der revidierte Tokuhashi-Score betrug 11/15 und der Spinal Instability Neoplastic Score (SINP) 10/18 . Daher diagnostizierten wir den Wirbelsäulentumor als Metastasierung der WDL-Komponente in DDL und planten eine Operation zur symptomatischen Verbesserung. Tumorkürettage und L1-Laminektomie mit anschließender perkutaner Pedikelschraubenfixierung von Th11 nach L3 unter Verwendung einer intraoperativen 3D-CT-Computernavigation wurden durchgeführt (Abbildungen 2 (a) und 2 (b)). Die histologische Untersuchung zeigte ein gemischtes, gut differenziertes und gut dedifferenziertes Liposarkom in der primären Läsion (Abbildungen 3 (a), 3 (c) und 3 (e)). Lipoblasten, die hyperchromatische Kerne enthielten, waren im gut differenzierten Bereich sichtbar. Das myxoide Liposarkom wurde im dedifferenzierten Bereich ausgeschlossen. Positive Färbung für MDM2 (Abbildungen 3 (b), 3 (d) und 3 (f)) und CDK4 (Daten nicht gezeigt) durch Immunhistochemie und Negativität von DDIT3 oder FUS durch FISH (Daten nicht gezeigt) bestätigten dedifferenziertes Liposarkom. Sie konnte laufen und hatte keine Schmerzen im Rücken und keine Anzeichen von Lähmung. Die retroperitoneale Masse nahm jedoch zu und sie starb 1,5 Jahre nach der Operation.
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3. Diskussion
Histologisch wird das Liposarkom in vier Subtypen eingeteilt: gut differenziert, dedifferenziert, myxoid / rund und pleomorph . Evans et al. beschriebenes DDL als hochgradiges und nicht lipogenes Sarkom, neben WDL . Obwohl die bevorzugte Stelle für myxoide, runde und pleomorphe Liposarkome die Extremitäten sind, sind WDL und DDL im Retroperitoneum häufig und machen mehr als 90% der retroperitonealen Liposarkome aus . WDL und DDL zeigen eine hochgradige Amplifikation von CDK4 und MDM2, die für die Differentialdiagnose von anderen adipozytären Tumoren nützlich sind . In unserem Fall wurde die CDK4- und MDM2-Expression sowohl an der primären Stelle als auch an der metastatischen Stelle durch Immunhistochemie bestätigt.
Histologisch sind WDL und DDL sehr unterschiedlich. WDL, das nicht Metastasen, sondern Rezidive potenziert, wird als Zwischentumor an der Grenze zwischen gutartig und bösartig definiert . DDL zeigt im Allgemeinen ein hochgradiges Sarkom, kann jedoch einen niedrigen Grad und ein niedriges Dedifferenzierungsverhältnis aufweisen. Da die Korrelation von histologischem Grad, Dedifferenzierungsverhältnis und Prognose umstritten war, sollten wir bei Behandlungsentscheidungen vorsichtig sein .
Bei der Behandlung von RPS wurde eine breite Resektion empfohlen, die zu einem besseren Überleben und einer besseren lokalen Kontrolle führt . Eine breite Resektion ist bei RPS oft unmöglich, da RPS keine charakteristischen Symptome aufweisen, viel größer als die Extremitäten sind und normalerweise in wichtigen Organen wie Niere, Dickdarm, Milz, Harnleiter sowie Arteria iliaca communis und Vene vorkommen. Die lokale 3- und 5-Jahres-Rezidivrate beträgt 31% bzw. 47%. Die 3- und 5-Jahres-Überlebensraten von WDL betragen jedoch beide 92%. Bei DDL wurden die Lokalrezidivraten nach 3 und 5 Jahren mit 43% bzw. 60% und die Überlebensrate mit 39% nach 3 Jahren und 61% nach 5 Jahren angegeben. Obwohl die Überlebensrate für DDL viel niedriger ist als für WDL, ist sie höher als für andere Sarkome .
Eine adjuvante Therapie, einschließlich Chemotherapie und Strahlentherapie, sollte aufgrund der hohen Inzidenz von Rezidiven und Metastasen in Betracht gezogen werden. Obwohl das Regime von Ifosfamid und Doxorubicin bei Patienten mit DDL berichtet wurde, war die Effizienz gering und die Entwicklung neuer Therapien und Krebsmedikamente wird erwartet . Obwohl Strahlentherapie und Chemotherapie das Überleben nicht beeinflussen, können sowohl post- als auch präoperative Strahlentherapien das Wiederauftreten reduzieren, und die präoperative Strahlentherapie wird aufgrund des geringen Risikos einer strahleninduzierten Toxizität bevorzugt . In Anbetracht der Tatsache, dass unser Patient zweimal ein Rezidiv hatte, war eine Strahlentherapie möglicherweise ratsam.
Die Zahl der Patienten mit Knochenmetastasen, auch in der Wirbelsäule, hat zugenommen, weil die Zahl der Krebspatienten zugenommen hat. Darüber hinaus hat sich die Prognose dieser Patienten aufgrund von Verbesserungen bei Früherkennung, Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie verbessert. Für chirurgische Entscheidungen über Wirbelsäulenmetastasen wurde häufig der überarbeitete Tokuhashi-Score verwendet, ebenso wie der kürzlich entwickelte SINP-Score. Obwohl der überarbeitete Tokuhashi-Score vom primären Krebstyp und dem Zustand des Patienten abhängt, hängt der SINP-Score von der Stabilität der Wirbelsäule ab, unabhängig vom primären Krebs oder dem Zustand des Patienten. In unserem Fall zeigte ein überarbeiteter Tokuhashi-Score von 11 an, dass die Behandlung vom Patienten abhängig war, und ein SINP-Score von 10 zeigte an, dass die Operation aufgrund einer Instabilität der Wirbelsäule bevorzugt wurde. In Anbetracht der Tatsache, dass unsere Patientin nur eine Metastase hatte und sich ihre Muskelschwäche und ihr Ischias verschlechterten, beschlossen wir, eine Operation durchzuführen. Die Option von MIS ermöglichte es uns, uns für eine chirurgische Behandlung ohne die häufigen begleitenden Nebenwirkungen zu entscheiden. Wir berichteten kürzlich über die klinische Wirksamkeit und Sicherheit der minimalinvasiven perkutanen Fixationschirurgie mit intraoperativer 3D-CT-Computernavigation . Die Strahlentherapie, einschließlich intensitätsmodulierter Strahlentherapie und stereotaktischer Radiochirurgie, wurde entwickelt, so dass die Kombination von MIS und Strahlentherapie zum Standard geworden ist . Darüber hinaus kann die Verwendung von knochenmodifizierenden Mitteln, einschließlich Denosumab und Zoledronat, zu einer besseren lokalen Kontrolle führen.
Während es wichtig ist, das klinische Verhalten des primären Krebses sowie den Zustand des Patienten sorgfältig zu bewerten, sollte das Ausmaß der chirurgischen Indikation bei Wirbelsäulenmetastasen aufgrund der Entwicklung multidisziplinärer Therapien und Operationstechniken berücksichtigt werden.
Zustimmung
Für die Veröffentlichung dieses Fallberichts und der dazugehörigen Bilder wurde vom Patienten eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt.
Interessenkonflikte
Die Autoren berichten über keinen Interessenkonflikt in Bezug auf die in dieser Studie verwendeten Materialien oder Methoden oder die in diesem Artikel angegebenen Ergebnisse.
Autorenbeiträge
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba und Hiroaki Kanda zeichnen für die Konzeption und Gestaltung verantwortlich. Alle Autoren sind für die Datenerfassung verantwortlich. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda und Hirotaka Haro entwarfen den Artikel.